Valine: Funcții

Valina are un impact semnificativ asupra funcțiilor nervi și mușchii.

Valina ca aminoacid esențial în sistemul nervos central

Valina este esențială pentru menținerea funcțiilor nervoase. Aminoacidul poate acționa ca un precursor al neurotransmițătorilor (mesageri chimici) în metabolismul intermediar. Neurotransmițătorii sunt esențiali pentru transmiterea impulsului nervos. Ei transmit informații de la unul celula nervoasa altcuiva. Celulele nervoase sau neuronii constau dintr-un corp celular cu dendrite, an axon și terminal sinapselor. Acestea din urmă reprezintă punctele de contact dintre celulele nervoase individuale și sunt locurile de transmitere a semnalului. La sfârșitul unui axon, transmițător molecule sunt formate și depozitate în vezicule sinaptice. Potențialele de acțiune (impulsuri electrice) care intră în sinapsă determină eliberarea neurotransmițătorilor în fisura sinaptică - spațiul dintre terminalul sinapsic al unui neuron și o dendrită a altui neuron. Ulterior, mesagerii chimici se leagă de receptorii de membrană ai neuronului din aval, declanșând procese necesare pentru transmiterea informațiilor.Aminoacizii sunt componente indispensabile pentru sinteza mesagerilor chimici. Neurotransmițători importanți sunt, de exemplu, acetilcolină, serotonina, histamina, glutamat și glutamină precum şi catecolamine adrenalina, noradrenalinei și dopamina. Acestea necesită aminoacizi esențiali în special, cum ar fi metionină, triptofan, histidină și BCAA, ca precursori metabolici pentru biosinteza lor. În plus față de izoleucină, leucina, alanină, aspartat și unele aromatice aminoacizi, valina servește, de asemenea, ca element de bază pentru sinteza glutamat sau acid glutamic, un aminoacid neesențial. Reacția prin care glutamat se formează se numește transaminare. În acest proces, grupa amino (NH2) a unui aminoacid, cum ar fi valina, alanină or acid aspartic, este transferat la un alfa-cetoacid, de obicei alfa-cetoglutarat. Alfa-cetoglutaratul este astfel molecula acceptor. Produsele unei reacții de transaminare includ glutamat și un alfa-ceto acid, cum ar fi piruvat sau oxaloacetat. Pentru ca transaminările să apară, este special enzime sunt necesare - numite transaminaze. Cele mai importante două transaminaze includ alanină aminotransferaza (ALAT / ALT), cunoscută și sub numele de glutamat piruvat transaminaza (GPT) și aspartatul aminotransferaza (ASAT / AST), cunoscută și sub numele de glutamat oxaloacetat de transaminază (GOT). Primul catalizează conversia alaninei și a alfa-cetoglutaratului în piruvat și glutamat. ASAT transformă aspartatul și alfa-cetoglutaratul în oxaloacetat și glutamat. Coenzima tuturor transaminazelor este derivatul vitaminei B6 piridoxal fosfat (PLP). PLP este legat slab de enzime și este esențial pentru o activitate optimă a transaminazelor. Reacțiile de transaminare sunt localizate în ficat și alte organe. Transferul de alfa-amino azot de la valină la un alfa-cetoacid prin transaminaze pentru a forma glutamat apare în mușchi. Glutamatul reprezintă excitatorul dominant neurotransmițător în central sistem nervos. În același timp, glutamatul este cel mai abundent dintre cei liberi aminoacizi a creier. Mesagerul chimic se leagă de receptori specifici de glutamat și astfel poate controla canalele ionice, în special calciu canale. Glutamatergic sinapselor iar receptorii se găsesc în multe zone ale creier, în special în cortex, cerebel, cal de mare precum și în amigdală. Ultimii doi creier zonele sunt în primul rând responsabile de funcțiile legate de învăţare și memorie. În consecință, glutamatul are capacitatea de a influența complicat concentrare și memorie procese. Acidul glutamic este o componentă esențială a fenomenului de potențare pe termen lung, LTP. LTP este o potențare pe termen lung a transmisiei sinaptice. Printre alte criterii, potențarea pe termen lung permite complicarea învăţare și memorie procese. Esențialitatea glutamatului în central sistem nervos a fost demonstrat clar într-un studiu clinic dublu-orb multicentric. 120 de adolescenți cu vârste cuprinse între 11 și 16 ani care au suferit de învăţare dificultățile au fost testate. Pacienții din grupul verum au fost tratați cu un preparat de glutamat pe o perioadă de 8 săptămâni. Au primit 600 mg de trei ori pe zi în săptămânile 1-2, 400 mg de trei ori pe zi în săptămânile 3-6 și 200 mg de trei ori pe zi în timpul ultimele două săptămâni. Adolescenții din grupul verum au arătat o creștere semnificativă a performanței cerebrale, spre deosebire de cei din placebo grup. Ameliorarea a avut loc în următoarele simptome:

Memorie
Tulburări de concentrare
Întârzierea oboselii mintale
elasticitate
Rezistență
Lipsa de energie
Nervozitate
Uitare

Pe baza acestor rezultate pozitive, sugerează că s-ar putea obține beneficii suplimentare prin prelungirea duratei terapie peste opt săptămâni. Glutamatul nu este numai neurotransmițător, dar și precursorul neurotransmițătorului. Prin scindarea grupului carboxil (decarboxilare), glutamatul poate fi transformat în acid gamma-aminobutiric (GABA). GABA aparține biogenilor amine și este cel mai important inhibitor neurotransmițător în substanța cenușie a centralului sistem nervos. Inhibă neuronii din cerebel. Mai mult, glutamatul este considerat „centrul” amino azot metabolism. Acesta joacă un rol cheie în formarea, conversia și degradarea amino acizi. Glutamatul este substratul inițial pentru sinteza prolinei, ornitinei și glutamină. Acesta din urmă este un aminoacid esențial pentru azot transport în sânge, biosinteza proteinelor și pentru excreția protonilor în rinichi sub formă de NH4. În plus, glutamină este important pentru integritatea mucoasei intestinale și sistemului imunitar.

Valina ca aminoacid esențial în metabolismul proteinelor

Valina, împreună cu ceilalți doi amino cu lanț ramificat acizi izoleucină și leucina, ocupă o funcție specială în metabolismul proteinelor. BCAA sunt implicate în principal în construirea de țesuturi noi și sunt foarte eficiente în îmbunătățirea biosintezei proteinelor în mușchi și ficat. În țesutul muscular, valina inhibă defalcarea proteinelor și promovează întreținerea, precum și acumularea de proteine musculare - în special în timpul exercițiilor fizice și al bolilor. Valine joacă un rol esențial în:

Sporturi de forță și rezistență
Secreție STH
Stres
Boli și dietă

Valine ca furnizor de energie în sporturile de forță și rezistență

Valina intră în hepatocite (ficat celule) după absorbție prin portal nervură. Acolo are loc descompunerea aminoacizilor. Amoniac (NH3) este scindat de valină, producând un alfa-ceto acid. Alfa-ceto acizi poate fi utilizat direct pentru producerea de energie sau poate servi ca precursor pentru alte produse metabolice. Deoarece valina este un aminoacid glucogen, alfa-cetoacidul poate fi transformat în succinil-coenzima A. Intermediarul ciclului citratului succinil-CoA este unul dintre substraturile necesare pentru gluconeogeneză (nou glucoză formare) în ficat și mușchi. Glucoză este un carbohidrat, mai precis un monozaharid (simplu zahăr). Glucoză se depozitează sub formă de glicogen în ficat și mușchi. Dacă există o cerere crescută de energie, de exemplu în timpul efortului fizic, glucoza poate fi mobilizată din magazine și utilizată pentru producerea de energie. eritrocite (roșu sânge celule) și medulla renală sunt complet dependente de glucoză ca furnizor de energie. Creierul doar parțial, deoarece în metabolismul foamei poate obține până la 80% din energie din corpurile cetonice. Când glucoza este descompusă în mușchi, ATP (adenozină trifosfat) se formează, cel mai important purtător de energie al celulei. Când este fosfat legăturile sunt clivate hidrolitic de enzime, Se formează ADP sau AMP. Energia eliberată în acest proces permite lucrul chimic, osmotic sau mecanic, cum ar fi mușchiul contracţii. După procesarea în ficat, aproape 70% din toți aminoacizii care intră în sânge sunt BCAA. Sunt absorbiți rapid de mușchi. În primele trei ore după o masă bogată în proteine, valina, izoleucina și leucina reprezintă aproximativ 50-90% din aportul total de aminoacizi al mușchilor. Țesutul muscular este alcătuit din 20% proteine. BCAA sunt o componentă a acestor mușchi proteine, care includ în detaliu proteinele contractile actina, miozina, troponină și tropomiozina, enzimele metabolismul energetic, proteina eșafodului alfa-actinină și mioglobina. Acesta din urmă, ca și hemoglobină din sânge, poate absorbi, transporta și elibera oxigen. În acest fel, mioglobina permite mușchiului scheletic care se contractă lent să producă energie aerob.Valine promovează eliberarea de insulină din celulele beta ale pancreasului. În plus, aminoacizii leucina, izoleucina, arginină și fenilalanina prezintă, de asemenea insulină-efecte stimulative. Înalt insulină concentrațiile din sânge accelerează absorbția aminoacizilor în miocite - celule musculare. Transportul crescut al aminoacizilor în miocite duce la următoarele procese [1, Kettelhut]:

Creșterea acumulării de proteine în mușchi
Scăderea rapidă a concentrației hormonului de stres cortizol, care favorizează defalcarea musculară și inhibă absorbția aminoacizilor în celulele musculare
O mai bună stocare a glicogenului în miocite, menținerea glicogenului muscular.

În cele din urmă, un aport de alimente bogate în valină, izoleucină și leucină are ca rezultat o creștere musculară optimă și o recuperare accelerată maximă. Pentru defalcarea și conversia BCAA, biotină, vitamina B5 (acid pantotenic) și vitamina B6 (piridoxină) sunt esențiale. Numai ca urmare a unei aprovizionări suficiente a acestora vitamine aminoacizii cu lanț ramificat pot fi metabolizați și utilizați în mod optim. Un deficit de vitamina B6 poate conduce la un deficit de valină. Mai multe studii arată că ambele rezistenţă sport și Forţa de Formare necesită un aport crescut de proteine. Pentru a menține un azot pozitiv echilibra - corespunzând unei reconstrucții a țesuturilor - necesarul zilnic de proteine este cuprins între 1.2 și 1.4 grame pe kg de greutate corporală pentru rezistenţă sportivi și 1.7-1.8 g per kg greutate corporală pentru rezistenţă sportivi. Pe parcursul rezistenţă sporturile, în special valina, leucina și izoleucina sunt folosite pentru producerea de energie. Aprovizionarea cu energie a acestor aminoacizi crește atunci când depozitele de glicogen din ficat și mușchi devin din ce în ce mai epuizate pe măsură ce activitatea fizică progresează. Motivul pentru aceasta este că organismul se bazează inițial pe glucoză pentru producerea de energie în timpul efortului fizic. Dacă nu mai există suficientă glucoză disponibilă, proteine sunt descompuse din ficat și mușchi. În cele din urmă, sportivii de rezistență ar trebui să consume suficient carbohidrati precum și proteine în lor dietă pentru a preveni descompunerea proteinelor. Putere sportivii ar trebui să asigure, de asemenea, un aport ridicat de aminoacizi cu lanț ramificat, mai ales înainte de antrenament. În acest fel, organismul nu cade pe propriile BCAA din mușchi în timpul efortului fizic și se previne catabolismul proteinelor. Furnizarea de BCAA este, de asemenea, recomandată după antrenament. Valina crește rapid nivelul de insulină după sfârșitul antrenamentului, oprește descompunerea proteinelor cauzată de efortul anterior și inițiază o creștere musculară reînnoită. În plus, BCAA au ca rezultat o pierdere crescută de grăsime. Pentru a putea utiliza valina în mod optim în ceea ce privește construcția musculară, trebuie acordată atenție aportului de proteine de înaltă calitate, cu un conținut ridicat de valină. O proteină este de înaltă calitate dacă conține esențiale și non-aminoacizi esențiali într-un raport echilibrat. Pe de altă parte, proporția de proteine dietetice absorbite care este reținută în organism pentru a îndeplini cerințele individuale pentru funcții fiziologice definite joacă un rol. Se recomandă, de asemenea, aportul de aminoacizi cu lanț ramificat în raportul leucină: izoleucină: valină = 1-2: 1: 1 în combinație cu alte proteine. Aportul izolat de valină sau izoleucină sau leucină poate interfera temporar cu biosinteza proteinelor pentru construirea mușchilor. O singură cantitate de BCAA ar trebui privită în mod critic, mai ales înainte antrenament de rezistenta, datorită oxidării sub stres și uree atac. Defalcarea a 1 gram de BCAA produce aproximativ 0.5 grame de uree. Excesiv uree concentrațiile afectează organismul. Prin urmare, în legătură cu aportul de BCAA, aportul crescut de lichide este crucial. Cu ajutorul multor lichide, ureea poate fi eliminată rapid prin rinichi. În cele din urmă, aportul crescut de valină, izoleucină sau leucină trebuie cântărit în timpul exercițiului de rezistență. Îmbunătățirile de performanță pentru sportivul de anduranță apar numai atunci când sunt utilizate BCAA în timpul antrenament de altitudine sau antrenament la căldură mare. Ca urmare a unui aport ridicat de proteine sau fizic stres, cantități mari de azot sub formă de amoniac (NH3) sunt produse ca urmare a descompunerii proteinelor. Acest lucru are un efect neurotoxic în concentrații mai mari și poate duce, de exemplu, la encefalopatie hepatica.Acest condiție este o disfuncție cerebrală potențial reversibilă care rezultă din ficatul inadecvat dezintoxicare funcţie. Dacă BCAA sunt luate în proporțiile corecte, își pot exercita efectul aditiv și pot reduce nivelul de toxicitate liberă amoniac în mușchi prin creșterea biosintezei proteinelor (formarea de proteine noi) și reducerea descompunerii proteinelor - un avantaj semnificativ pentru sportiv. În ficat, arginină iar ornitina păstrează amoniacul concentrare la un nivel scăzut. Studiile științifice au arătat că administrare de 10-20 de grame de BCAA în timpul exercițiului poate întârzia mental oboseală. Cu toate acestea, încă nu există dovezi că aminoacizii cu lanț ramificat conduce la performanță îmbunătățită. În mod similar, adaptarea îmbunătățită la exerciții nu a fost demonstrată.

BCAA pentru secreția STH crescută

Hormonul somatotrop (STH) înseamnă somatotropină, un hormon de creștere produs în adenohipofiză (anterior glanda pituitară). Este secretat în serii și descompus în ficat în scurt timp. Ulterior, sunt sintetizate somatomedine (factori de creștere). STH și somatomedinele sunt esențiale pentru o creștere normală în lungime. Mai ales în perioada pubertății, producția sa este foarte pronunțată. STH afectează aproape toate țesuturile corpului, în special os, mușchii și ficatul. Odată ce dimensiunea corpului determinată genetic este atinsă, somatotropină reglează în principal raportul muscular masa la grăsime. Hormonul de creștere este secretat mai ales în primele ore de somn profund și dimineața cu puțin înainte de trezire - ritm diurn. În plus, producția crescută de STH apare ca urmare a proceselor consumatoare de energie, cum ar fi leziunile, emoțional stres, post și antrenament fizic. Motivele pentru aceasta includ niveluri scăzute de glucoză din sânge în timpul post sau ridicat lactat niveluri în timpul exercițiilor intense, care stimulează secreția de STH. Un sporit concentrare of somatotropină în sânge provoacă acum o absorbție scăzută de glucoză în celule, ceea ce crește nivelul glicemiei. Ca urmare, mai multă insulină este secretată din pancreas (pancreas). Somatotropina și insulina funcționează împreună. Ambii hormoni crește rata de transport a aminoacizilor în celulele mușchilor și ficatului în timpul necesităților crescute de energie fizică și astfel promovează biosinteza proteinelor și formarea de țesut nou. În plus, somatotropina și insulina conduce la mobilizarea liberului acizi grași din depozitele de grăsime ale propriului corp, care sunt utilizate pentru producerea de energie. Acest lucru crește descompunerea grăsimii. Pentru a menține sau chiar a crește producția normală de STH, o cantitate adecvată de complex B vitamine, în special vitamina B6 (piridoxină), este important. Un deficit de vitamina B6 reduce eliberarea de STH cu până la 50%. În plus, a piridoxină deficiența afectează negativ sinteza insulinei. minerale calciu, magneziu și potasiu precum și oligoelementul zinc joacă, de asemenea, un rol semnificativ în circuitul de reglementare STH. Ca rezultat, studiile au descoperit o secreție semnificativ scăzută de creștere hormoni și formarea afectată a hormonilor gonadici la persoanele care suferă de deficit de zinc. Mai multe studii științifice arată că suplimentarea cu valină, izoleucină și leucină a crescut ușor creșterea secreției de STH indusă de exercițiile fizice. Astfel, BCAA promovează metabolismul proteinelor anabolice sau anticatabolice prin secreția crescută de somatotropină. Procesul de construire a proteinelor musculare este accelerat și arderea grasimilor este stimulat - un efect binevenit atât pentru atletic, cât și pentru sportiv dietă-indivizii conștienți. Un astfel de efect a fost susținut și de un studiu în care un aport zilnic de 14 g de aminoacizi cu lanț ramificat pe o perioadă de 30 de zile a dus la o creștere a corpului slab. masa.

Valină în situații legate de stres

În timpul stresului fizic și fizic crescut, cum ar fi leziunile, bolile și intervențiile chirurgicale, corpul descompune mai multe proteine. Consumul crescut de alimente bogate în valină poate contracara acest lucru. Catabolismul proteinelor este oprit deoarece valina crește rapid nivelul de insulină, promovează absorbția aminoacizilor în celule și stimulează construirea proteinelor. răni și pentru creșterea rezistenței la infecții. În cele din urmă, valina ajută la reglarea metabolismului și a apărării. În acest fel, funcțiile musculare importante pot fi susținute în timpul stresului fizic crescut.

Valina în boli și diete

Pacienții acut bolnavi sau convalescenți au o nevoie crescută de aminoacizi esențiali. Datorită aportului frecvent inadecvat de proteine de înaltă calitate și al aportului alimentar restricționat, se recomandă un aport crescut de valină, izoleucină și leucină, în special. BCAA pot accelera convalescența (recuperare). Beneficiile specifice ale leucinei apar în următoarele condiții:

fibromialgia
Ciroza ficatului
Encefalopatie hepatica
Comă hepatică
Schizofrenia
Fenilcetonurie (PKU)
Sindromul distonelor

Fibromialgia Fibromialgia este o durerea cronica tulburare cu simptome ale articulației sau ale aparatului locomotor. Pacienții, în special femeile între 25 și 45 de ani, se plâng de difuz durere ale aparatului locomotor mai ales cu efort, rigiditate, ușor oboseală, dificultăți de concentrare, somn nerecuperator și performanță mentală și fizică redusă semnificativ. O caracteristică tipică a fibromialgie este zone specifice de presiune-dolent pe corp. Mai multe linii de dovezi sugerează că, printre alți factori, o deficiență a BCAA joacă un rol în dezvoltarea fibromialgie. Deoarece BCAA sunt esențiale pentru proteine și metabolismul energetic în mușchi, prea jos BCAA concentrațiile duc la un deficit de energie musculară, care ar putea fi declanșatorul fibromialgie. În plus, la persoanele afectate pot fi observate niveluri serice scăzute de valină, izoleucină și leucină. În consecință, aminoacizii cu lanț ramificat pot contracara patogeneza fibromialgiei și pot influența în mod favorabil tratamentul acestei boli. Ciroza, encefalopatie hepatica, și comă hepaticum Ciroza hepatică este stadiul final al bolii hepatice cronice și se dezvoltă pe o perioadă de ani până la decenii. Pacienții prezintă o structură tulburată a țesutului hepatic cu modificări nodulare și formare excesivă de țesut conjunctiv - fibroză - ca urmare a pierderii progresive a țesuturilor. În cele din urmă, apar tulburări circulatorii, ceea ce duce la incapacitatea portalului nervură (vena portae) sânge din organele abdominale nepereche pentru a fi livrat corespunzător în ficat. Sângele se acumulează astfel la portalul hepatic (hipertensiune portală/ hipertensiune portal; hipertensiune portală). Pacienții cu ciroza ficatului descompune proteinele proprii ale corpului, în special mușchii masa, mai rapid decât persoanele sănătoase. În ciuda cerinței mai mari, nu trebuie să consume prea multe proteine împreună cu alimentele, deoarece ficatul lor cirotic poate detoxifica doar amoniacul toxic (NH3) produs prin descompunerea proteinelor într-o măsură limitată prin ciclul ureei. Dacă concentrațiile de NH3 sunt prea mari, există riscul encefalopatie hepatica, o disfuncție cerebrală subclinică rezultată din inadecvare dezintoxicare funcția ficatului. Encefalopatia hepatică se caracterizează prin următoarele caracteristici:

Modificări mentale și neurologice
Scăderea inteligenței practice și a capacității de concentrare
Oboseală crescută
Capacitate redusă de condus
Deficiență în ocupații manuale

Se crede că 70% dintre pacienții cu ciroză hepatică suferă de encefalopatie hepatică latentă, precursorul encefalopatiei hepatice manifeste. Comă hepaticum este cea mai severă formă de encefalopatie hepatică - etapa 4. Leziuni ale nervilor în sistemul nervos central are ca rezultat, printre altele, inconștiență fără răspuns la stimuli dureroși (comă), dispariția mușchiului reflex, și rigiditatea musculară cu posturi de flexie și extensie. Pacienții cu și fără encefalopatie hepatică au de obicei concentrații plasmatice reduse de aminoacizi cu lanț ramificat și niveluri plasmatice crescute ale aminoacizilor aromatici fenilalanină și tirozină. În plus, concentrația de liber triptofan prezintă o ușoară creștere. Pe lângă defalcarea accelerată a proteinelor, cauza acestui dezechilibru de aminoacizi ar putea fi și dezechilibrul hormonal dintre insulină și glucagon care apare frecvent la pacienții cu ciroză hepatică. Insulina este produsă în cantități excesive din cauza ficatului subactiv. Aceasta duce la o creștere semnificativă a concentrației de insulină în ser, ceea ce asigură transportul crescut de aminoacizi, inclusiv valină, către mușchi. În sânge, concentrația de valină este, prin urmare, scăzută. Deoarece BCAA și aminoacidul esențial triptofan utilizați același sistem de transport în sânge, adică aceleași proteine purtătoare, triptofanul poate ocupa mulți purtători liberi din cauza nivelului scăzut de valină serică și poate fi transportat către Bariera hemato-encefalică. L-triptofanul concurează cu alți 5 aminoacizi la nivelul Bariera hemato-encefalică pentru intrarea în fluidul nutritiv al creierului - și anume, BCAA și aminoacizii aromatici fenilalanină și tirozină. Datorită excesului de triptofan din creier, fenilalanina, precursorul catecolamine, cum ar fi stresul hormoni epinefrină și noradrenalinei, este, de asemenea, deplasat pe lângă tirozină și BCAA. În cele din urmă, triptofanul poate traversa Bariera hemato-encefalică nestingherit. Din cauza deplasării fenilalaninei, activarea simpatică în creier este absentă, limitând sinteza catecolaminelor în medula suprarenală. În sistemul nervos central, triptofanul este transformat în serotonina, care funcționează ca hormon tisular sau neurotransmițător inhibitor (inhibitor) în sistemul nervos central, sistemul nervos intestinal, Sistemul cardiovascular, și sânge. Nivelurile crescute de triptofan implică în cele din urmă creșterea serotonina producție. În disfuncția hepatică, cantități excesive de serotonină nu pot fi descompuse, ceea ce la rândul său duce la severe oboseală și chiar inconștiență - coma hepaticum. Cu toate acestea, alți autori văd un alt motiv pentru dezvoltarea encefalopatiei hepatice sau a coma hepaticum, pe lângă eliberarea crescută a serotoninei. Datorită concentrației serice scăzute de BCAA la pacienții cu ciroză hepatică, aminoacizii aromatici fenilalanină, tirozină și triptofan pot traversa bariera hematoencefalică și pot intra în sistemul nervos central fără prea multă concurență. Acolo, în loc să fie convertit în catecolamine, fenilalanina și tirozina sunt transformate în neurotransmițători „falsi”, cum ar fi feniletanolamina și octopamina. Spre deosebire de catecolamine, acestea nu sunt simpatomimetice, adică nu pot exercita niciun efect sau doar un foarte mic efect excitator asupra receptorilor alfa și beta simpatici ai Sistemul cardiovascular. Triptofanul este din ce în ce mai utilizat în sistemul nervos central pentru sinteza serotoninei. În cele din urmă, ambii factori, formarea de neurotransmițători falși și producția crescută de serotonină sunt considerați responsabili de apariția encefalopatiei hepatice și, respectiv, a hepaticului de comă. Consumul crescut de valină împiedică producția crescută de serotonină, precum și de neurotransmițători falși prin mecanismul de deplasare a triptofanului, fenilalaninei și tirozinei la bariera hematoencefalică și inhibarea absorbției acestor aminoacizi în sistemul nervos central. În acest fel, valina contracarează apariția coma hepaticum. În plus, valina ajută la menținerea conținutului de amoniac în organism la un nivel scăzut. Acesta este un avantaj semnificativ pentru pacienții cu ciroză hepatică, care nu sunt în măsură să detoxifice suficient NH3. Amoniacul se acumulează și în concentrații mari favorizează dezvoltarea encefalopatiei hepatice. Prin stimularea biosintezei proteinelor în țesuturile musculare și inhibarea descompunerii proteinelor, valina încorporează mai mult amoniac și eliberează mai puțin amoniac. În plus, atât în mușchi, cât și în creier, valina poate fi transformată în glutamat, un aminoacid important în metabolismul azotului (N), care leagă excesul de amoniac pentru a forma glutamina și, astfel, îl detoxifică temporar. Pentru final dezintoxicare, NH3 este transformat în uree în hepatocite (celule hepatice), care este eliminată ca substanță netoxică de către rinichi. BCAA stimulează ciclul ureei și favorizează astfel excreția de NH3. Eficacitatea valinei, izoleucinei și leucinei în ceea ce privește encefalopatia hepatică a fost confirmată într-un studiu randomizat, placebo- studiu controlat, dublu-orb. Pe o perioadă de 3 luni, 64 de pacienți urmau să ingereze zilnic 0.24 g / kg greutate corporală de aminoacizi cu lanț ramificat. Rezultatul a fost o îmbunătățire semnificativă a encefalopatiei hepatice cronice comparativ cu placebo. Într-un studiu cross-over dublu-orb controlat cu placebo, pacienții aflați în stadiul de encefalopatie hepatică latentă au primit 1 g proteină / kg greutate corporală și 0.25 g aminoacizi cu lanț ramificat / kg greutate corporală zilnic. Deja după o perioadă de tratament de 7 zile, s-a observat o îmbunătățire clară a funcțiilor psihomotorii, atenției și inteligenței practice pe lângă o concentrație scăzută de amoniac. Mai mult, un studiu randomizat dublu-orb pe o perioadă de un an a evaluat eficacitatea BCAA la pacienții cu ciroză hepatică avansată. Rezultatul a fost un risc mai mic de mortalitate și morbiditate. În plus, anorexia nervoasă și calitatea vieții au fost afectate pozitiv. Numărul mediu de spitalizări a scăzut și funcția ficatului a fost stabilă sau chiar îmbunătățită. Cu toate acestea, există și studii care nu au demonstrat o asociere semnificativă între BCAA și boala hepatică. Cu toate acestea, la pacienții cu disfuncție hepatică, se recomandă suplimentarea cu valină, izoleucină și leucină din cauza efectelor lor benefice asupra metabolismului proteinelor, în special la pacienții cu toleranță la proteine afectată. Prezentare generală a efectelor importante ale aminoacizilor cu lanț ramificat asupra metabolismului proteinelor [42:

Îmbunătățirea echilibrului azotului
Creșteți toleranța la proteine
Normalizarea tiparului de aminoacizi
Îmbunătățirea fluxului sanguin cerebral
Promovează detoxifierea amoniacului
Îmbunătățiți nivelurile de transaminaze și cafeină degajare.
Influență pozitivă asupra stării mentale

Schizofrenie Deoarece BCAA reduce nivelul de tirozină din sânge și, prin urmare, în sistemul nervos central, valina poate fi utilizată în psihiatrie ortomoleculară, de exemplu în schizofrenie. Tirozina este precursorul dopamina, un neurotransmițător din sistemul nervos central din grupul catecolaminelor. O concentrație excesiv de mare de dopamina în anumite zone cerebrale duce la hiperexcitabilitate nervoasă centrală și este asociată cu simptomele schizofrenie, cum ar fi tulburări ale ego-ului, tulburări de gândire, iluzie, neliniște motorie, retragere socială, sărăcire emoțională și slăbiciune a voinței. Fenilcetonurie Cu valină, izoleucină și leucină, se pot obține beneficii specifice și în tratamentul fenilcetonurie - PKU. PKU este o eroare înnăscută de metabolism în care sistemul fenilalanin hidroxilazei este defect. Datorită activității afectate a enzimei fenilalanină hidroxilază, care are tetrahidrobiopterină - BH4 - ca coenzimă, aminoacidul fenilalanină nu poate fi degradat. Mutații ale fenilalaninei hidroxilazei genă precum și defecte genetice ale metabolismului biopterinei au fost identificate ca fiind cauza bolii. La persoanele afectate, boala poate fi recunoscută sub formă de niveluri serice crescute de fenilalanină. Ca urmare a acumulării de fenilalanină în organism, concentrațiile acestui aminoacid cresc în lichidul cefalorahidian și în diferite țesuturi. La bariera hematoencefalică, fenilalanina deplasează alți aminoacizi, determinând absorbția de valină, izoleucină, leucină, triptofan și tirozină în sistemul nervos central pentru a scădea, în timp ce crește fenilalanina. Ca urmare a dezechilibrului de aminoacizi din creier, formarea de catecolamine - epinefrină, noradrenalinei și dopamină -, neurotransmițătorii serotonină și DOPA, și pigmentul melanină, care la om determină colorarea piele, păr sau ochii, este redus la minimum. Din cauza melanină deficit, pacienții prezintă izbitor de palizi piele și păr. Dacă sugarii cu fenilcetonurie nu sunt tratate la timp, concentrația peste medie a fenilalaninei în sistemul nervos central atrage după sine tulburări neurologice-psihiatrice. Acestea duc la leziuni ale nervilor și ulterior unor tulburări severe de dezvoltare mentală. S-a observat că persoanele afectate au defecte de inteligență, tulburări de dezvoltare a limbajului și anomalii comportamentale cu hiperactivitate și distrugere. Aproximativ 33% dintre pacienți suferă, de asemenea epilepsie - convulsii care apar spontan. Astfel de tulburări cerebrale severe pot fi ameliorate semnificativ sau chiar prevenite la pacienții deja tratați cu fenilalanină scăzută dietă prin creșterea aportului de BCAA. Un nivel ridicat de valină serică scade legarea fenilalaninei de a transporta proteinele în sânge și concentrația acesteia la bariera hematoencefalică, reducând astfel absorbția fenilalaninei în creier. Astfel, cu ajutorul BCAA-urilor, o concentrație anormal de mare de fenilalanină poate fi normalizată atât în sânge, cât și în creier.diskinezie tarda). Acest condiție se caracterizează, printre altele, prin mișcări involuntare ale mușchii feței, de exemplu, ieșirea spasmodică din limbă, prin spasme ale faringelui, reclinare spasmodică a cap și hiperextensie a trunchiului și a extremităților, torticolis și mișcări asemănătoare torsiunii în gât și centură scapulară Dieta Indivizii conștienți de dietă care au adesea un aport inadecvat de proteine sau care consumă în primul rând alimente cu un conținut scăzut de valină au o nevoie crescută de BCAA. Aportul de valină, izoleucină și leucină ar trebui în cele din urmă să crească, astfel încât, pe termen lung, corpul să nu cadă înapoi pe propriile rezerve de proteine, cum ar fi ficatul și mușchii. Dacă aportul de proteine este prea mic, proteina proprie a organismului este transformată în glucoză și utilizată ca sursă de energie de către creier și alte organe metabolice active. Pierderea de proteine în mușchi duce la scăderea țesutului muscular consumator de energie. Cu cât o persoană care urmează o dietă pierde masa musculară, cu atât scade rata metabolică bazală sau consumul de energie și corpul arsuri din ce in ce mai putini de calorii. În cele din urmă, o dietă ar trebui să urmărească conservarea țesutului muscular sau creșterea acestuia prin exerciții fizice. În același timp, proporția de grăsime corporală ar trebui redusă. În timpul unei diete, BCAA ajută la prevenirea descompunerii proteinelor și, astfel, la scăderea ratei metabolice bazale, precum și la creșterea descompunerii grăsimilor. Apărarea imună este în mare măsură menținută. Un nou studiu de la Universitatea de Stat din Arizona sugerează că o dietă bogată în aminoacizi cu lanț ramificat poate crește rata metabolică bazală cu 90 de kilocalorii pe zi. Extrapolat peste un an, asta ar însemna o pierdere în greutate de aproximativ 5 kilograme fără reducerea caloriilor sau exerciții fizice. Mai mult, aminoacizii cu lanț ramificat sunt necesari în cantități adecvate pentru menținerea plasmei normale albumină niveluri. Albumină este una dintre cele mai importante proteine din sânge și constă din aproximativ 584 de aminoacizi, inclusiv BCAA. Concentrațiile scăzute de valină, izoleucină și leucină sunt asociate cu o scădere a plasmei albumină , care scade presiunea osmotică coloidală a sângelui. Ca urmare, edemul (de apă retenție în țesuturi) și diureză afectată (excreția de urină prin rinichi) pot apărea. În consecință, indivizii conștienți de dietă pot contribui la prevenirea formării edemului cu un aport alimentar adecvat de BCAA și astfel își pot menține de apă echilibra.