În hepatic nervură boală ocluzivă, numită și sindrom de obstrucție sinusoidală, sânge face backup în venele hepatice. Simptomele bolii includ durere în abdomenul superior drept, hidropiză abdominală și îngălbenirea piele.
Ce este boala ocluzivă a venei hepatice?
În hepatic nervură boală ocluzivă, afectarea apare în interiorul ficat la minuscul sânge nave numite sinusoide hepatice. Din cauza acestei tulburări, sânge nu mai poate circula corect în aceste venoase mici nave. Rezultatul este obstrucția venoasă. În funcție de gradul de congestie, pot fi implicate venele centrale. Staza sângelui în ficat duce la distrugerea țesutului hepatic și, în consecință, la afectarea funcției hepatice.
Cauze
În majoritatea cazurilor, hepatic nervură boala ocluzivă apare după tratamentul cu agenți chimioterapeutici. Probabil, boala este cauzată de combinația de doze mari de diferite citostatice medicamente. În special, terapie cu citostaticul medicamente busulfan, ciclofosfamidă, actinomicina D și tioguanina cresc riscul apariției bolii ocluzive a venei hepatice. Combinația de citostatice medicamente și iradiere corporală totală pentru cancer este, de asemenea, un factor de risc. În multe cazuri, boala apare împreună cu pregătirea pentru hematopoietic transplant de celule stem. Astfel de transplanturi sunt efectuate pentru a trata leucemiile. Boala poate fi cauzată și de consumul anumitor ceaiuri. Amestecuri de ceai cu plante care au un conținut ridicat de pirrolizidină alcaloizi sunt suspectate în special în acest sens. Pirrolizidină alcaloizi sunt prezente în cantități fluctuante în, de exemplu, furaj, de apă astragal, podbal or tătăneasă. Dacă recolta altor plante de ceai sau de cereale este contaminat cu astfel de plante, epidemii de ficat poate apărea boala de închidere. Cu toate acestea, acestea sunt extrem de rare, în special în țările occidentale și sunt mai susceptibile de a fi găsite în țările în curs de dezvoltare.
Simptome, plângeri și semne
Ocluzie dintre venele hepatice mici și posibil mari provoacă congestie de sânge în ficat. În consecință, ficatul se umflă. Aceasta se numește hepatomegalie. Umflarea cauzează întindere a capsulei hepatice, în urma căreia persoana afectată simte o presiune ușoară până la moderată în abdomenul superior drept. În ficat, minuscul bilă conductele rulează. Acestea se îmbină în mai mari bilă canalele sunt încă în interiorul ficatului și, în cele din urmă, se varsă în două căi biliare mari, care se îmbină într-una mare canal biliar în afara ficatului. Congestia de sânge din ficat comprimă bilă canalelor biliare, astfel încât, pe lângă congestia de sânge, există și staza biliară, o condiție numită colestază intrahepatică. Bila conține pigmentul gălbui bilirubina, un produs defalcat al pigmentului roșu din sânge hemoglobină. Datorită stazii biliare, o parte din acest pigment biliar se scurge în sânge. Mai presus de un anumit concentrare of bilirubina în sânge, piele devine galben. Îngălbenirea piele ca urmare a creșterii concentrare of bilirubina în sânge este, de asemenea, cunoscut sub numele de icter. Icterus apare mai devreme în sclera ochilor. Cu cât staza biliară persistă, cu atât pielea apare mai galbenă. Boala veno-ocluzivă hepatică se remarcă și prin creșterea în greutate. Datorită congestiei drenării sângelui, scurgeri de lichid din sângele blocat nave în abdomen. Acest lichid se acumulează în cavitatea abdominală. Pacienții se îngrașă, iar circumferința abdominală crește. Pot exista balonare și o proeminență vizibilă a abdomenului. Ca urmare a acestei hidropizii abdominale (ascită), sindromul hepatorenal poate apărea ca o complicație. Mecanismul exact al bolii este încă neclar. Cert este însă că vasele renale se contractă, ceea ce face imposibilă menținerea funcției de filtrare a rinichilor. Rezultatul este insuficiență renală cu rinichi eșec.
Diagnosticul și evoluția bolii
Indicațiile inițiale ale bolii ocluzive a venei hepatice sunt furnizate de simptome tipice ficatului, cum ar fi icter, hidropizie abdominală, durere în abdomenul superior drept și creșterea în greutate. Cu toate acestea, simptomele pot varia în severitate. Dacă acest complex de simptome apare împreună cu chimioterapie sau radiații terapie sau în timpul pregătirii pentru transplant de celule stem, diagnosticul bolii ocluzive a venei hepatice este foarte probabil. Cu toate acestea, este necesară excluderea altor cauze. Pentru a face acest lucru, un ultrasunete se efectuează mai întâi examinarea ficatului și a altor organe abdominale. Diagnosticul se poate face și prin alte tehnici imagistice, cum ar fi tomografie computerizată or imagistică prin rezonanță magnetică. Ecografia Doppler relevă o atenuare a fluxului sanguin în venele hepatice. În același timp, este vizibilă o inversare a așa-numitului flux de vene portale. În acest caz, sângele din vena portală nu mai curge spre ficat, ci spre sistemic circulaţie. În mod normal, vena portală primește sânge din organele abdominale nepereche și îl livrează în ficat pentru purificare și metabolism. În multe cazuri, un ficat biopsie este, de asemenea, necesar pentru a pune un diagnostic. Examinarea probei de țesut relevă căderea grupurilor de celule. Congestia de sânge în venele hepatice poate fi, de asemenea, detectată în acest fel. Dacă ficatul biopsie se efectuează prin vena jugulară, vena hepatică ocluzie presiunea poate fi, de asemenea, măsurată în același timp. Dacă această presiune este peste 10 mmHG, aceasta indică în mod clar vena hepatică ocluzie boală.
Complicațiile
Boala ocluzivă a venei hepatice este una gravă condiție și, prin urmare, trebuie tratat de un medic în orice caz. Altfel, în cel mai rău caz, acest lucru se poate întâmpla și conduce până la moartea persoanei afectate dacă nu este inițiat niciun tratament al acestei boli. Persoana afectată suferă de obicei de o presiune în abdomen. De asemenea, au experiență severă durere, care se poate răspândi în alte regiuni ale corpului. Staza biliară apare și de obicei din cauza bolii de ocluzie a venei hepatice și reduce semnificativ calitatea vieții pacientului. În majoritatea cazurilor, pacienții se îngrașă și din cauza bolii, deși acest câștig este inexplicabil. Balonarea și diaree poate apărea și din cauza acestei boli, îngreunând viața de zi cu zi. Mai mult, fără tratament, boala de ocluzie a venei hepatice duce, de asemenea, la insuficiență renală, ceea ce poate duce la moarte. Cei afectați depind apoi de un donator rinichi or dializă. De regulă, boala ocluzivă a venei hepatice nu poate fi tratată. În majoritatea cazurilor, cei afectați mor. Doar simptomele pot fi limitate. În multe cazuri, rudele sunt afectate și de disconfort psihologic și au nevoie de tratament psihologic.
Când ar trebui să mergi la medic?
Când se observă umflarea ficatului, trebuie consultat un medic. Semnele hepatomegaliei indică boala de ocluzie a venei hepatice, care trebuie întotdeauna evaluată și tratată de un medic. Durerea și senzațiile de presiune la nivelul abdomenului superior drept, semnele de stază biliară și îngălbenirea pielii sunt, de asemenea, semne de avertizare care indică boli hepatice grave. Oricine observă aceste simptome ar trebui să solicite imediat sfatul medicului. O vizită la medic este necesară cel târziu atunci când se adaugă plângeri digestive sau calitatea vieții scade brusc ca urmare a plângerilor menționate anterior. Boala de ocluzie a venei hepatice apare mai ales după radiații sau chimioterapie. Persoanele care au suferit recent hematopoietic transplant de celule stem sunt, de asemenea, expuse riscului și ar trebui să prezinte imediat simptomele descrise unui medic. Pe lângă medicul primar, poate fi consultat hepatologul sau un internist. În caz de urgență medicală, primii respondenți trebuie să alerteze serviciile medicale de urgență. Ulterior, tratamentul și urmărirea în spital sunt necesare în orice caz.
Tratament și terapie
În prezent, nu este disponibil un tratament medicamentos eficient pentru boala ocluzivă a venei hepatice. În cazurile severe, prognosticul este destul de nefavorabil. Astfel, până la 90 la sută dintre pacienți mor apoi.
Perspectivă și prognostic
Dacă nu este tratată, boala de ocluzie a venei hepatice este fatală. Congestia de sânge din organismul uman duce la afectarea funcționării organelor. În cele din urmă, există un eșec al activității organelor și deci o moarte prematură a persoanei afectate. Cu cât se pune diagnosticul mai târziu și cu cât este mai târziu tratamentul, cu atât este mai puțin favorabil evoluția ulterioară a bolii. În prezent, rata mortalității este de peste 90% din pacienți. Asistența medicală este îngreunată de faptul că nu există încă o opțiune adecvată de tratament pentru boala de ocluzie a venei hepatice. Prin urmare, evitarea în timp util a medicamentelor toxice pentru ficat este necesară pentru un prognostic bun. Preventiv măsuri sunt deja un element important pentru recuperare. Metodele de tratament disponibile servesc la reducerea simptomelor și sunt, de asemenea, asociate cu diverse riscuri și efecte secundare. Deoarece în timpul tratamentului se dezvoltă o varietate de complicații, bolile secundare sunt adesea detectabile. Pentru a-și îmbunătăți propriile sănătate, pacienții trebuie să ia măsuri cuprinzătoare și să se abțină de la ingerarea substanțelor nocive. Medii pline de nicotină sau alte gaze toxice, precum și fumat sau consumul de alcool, agravează semnificativ prognosticul. Ele scurtează în mod elementar durata de viață așteptată.
Prevenirea
Cea mai bună prevenire este de a evita combinațiile de medicamente toxice pentru ficat înainte de celulele stem transplantare. De asemenea, trebuie să aveți grijă atunci când combinați diferite medicamente citostatice sau combinarea medicamentelor citostatice și a tratamentului cu radiații. Pentru a preveni staza de sânge în ficat, heparină poate fi folosit ca măsură preventivă. Acid ursodeoxicolic este, de asemenea, frecvent administrat ca profilaxie medicamentoasă.
Urmare
În majoritatea cazurilor, îngrijirea ulterioară pentru boala ocluzivă a venei hepatice se dovedește relativ dificilă sau nu este nici măcar disponibilă pentru persoana afectată. În acest caz, un medic trebuie consultat într-un stadiu incipient pentru a preveni alte compilări sau alte simptome. Prin urmare, cei afectați de boală ocluzivă a venei hepatice ar trebui să se prezinte în mod ideal la un medic la primele semne și simptome ale bolii. De regulă, auto-vindecarea nu este posibilă. Tratamentul direct nu este de obicei posibil în acest caz. Cei afectați depind în primul rând de administrarea diferitelor medicamente care pot atenua simptomele. Cu toate acestea, un tratament pur cauzal nu este disponibil pentru cei afectați de boala de ocluzie a venei hepatice. Pacienții sunt dependenți de ajutorul și sprijinul familiei și prietenilor în viața lor de zi cu zi. Sprijinul celor mai apropiați rude în special are un efect pozitiv asupra evoluției bolii și depresiune sau, ca urmare, pot fi prevenite și alte supărări psihologice. De asemenea, este necesar să urmați toate instrucțiunile medicului referitoare la utilizarea medicamentelor pentru a ameliora bine simptomele. Cu toate acestea, boala de ocluzie a venei hepatice reduce de obicei drastic speranța de viață a persoanei afectate.
Asta poți face singur
Pacienții cu boală ocluzivă a venei hepatice suferă de o afecțiune gravă condiție precum și un risc ridicat de deces. Opțiunile de auto-ajutorare sunt relativ limitate pentru boala ocluzivă a venei hepatice și ajută doar la îmbunătățirea generalității sănătate condiție. Prin urmare, este important ca pacienții cu boală ocluzivă a venei hepatice să fie supuși unor examinări medicale regulate pentru a înregistra modificări ale stării lor fizice. Problema de bază a bolii ocluzive a venei hepatice este aceea că nu există un medicament adecvat terapie există până în prezent. Prin urmare, influența pacienților se limitează la susținerea organismului, inclusiv la sistemului imunitar, printr-un stil de viață cât mai sănătos. De exemplu, este recomandabil ca persoanele cu boală ocluzivă a venei hepatice să contacteze un nutriționist medical și să elaboreze împreună un dietă plan adaptat bolii. Este esențial să se minimizeze aportul de substanțe toxice pentru ficat, de exemplu, prin alimente. Același lucru se aplică medicamentelor, dintre care unele prezintă un risc pentru ficat sănătate. Din acest motiv, medicamentele trebuie întotdeauna prescrise având în vedere boala ocluzivă a venei hepatice. Pentru pacienții cu boală ocluzivă a venei hepatice, este bineînțeles esențial să se abțină alcool pentru a evita stresarea în continuare a ficatului și pentru a influența evoluția bolii cât mai pozitiv posibil. În plus, cei care suferă de boală ar trebui, de asemenea, să se oprească fumat daca este posibil.
