Una dintre cele mai importante substanțe pentru corpul uman sunt aminoacizi. Fără ele, metabolismul nu se poate forma proteine, ficat metabolismul, creșterea, construirea piele, cuie și păr și funcția sistem nervos nu ar fi posibil. Aminoacizii sunt elemente de bază pentru sinteza proteine și servesc drept elemente de bază pentru gluconeogeneză, care este calea metabolică pentru formarea glucoză. Astfel, metabolismul aminoacizilor cuprinde toate procesele biochimice din organism în compoziția, defalcarea și conversia acestora aminoacizi.
Ce este metabolismul aminoacizilor?
Metabolismul aminoacizilor include toate procesele biochimice din organism în compoziția, descompunerea și conversia amino acizi, de exemplu lizină. Corpul uman poate produce niște amino acizi în sine și îi obține pe alții din mâncare. Procesele implicate sunt complexe. Enzime și se folosesc coenzime. Dacă este așa enzime sunt defecte sau insuficient formate, acest lucru duce la perturbări ale metabolismului aminoacizilor, care la rândul lor duc la boli grave. Amin individual acizi formează și precursori ai hormoni și neurotransmițători sau servesc în compoziția azot-conținând compuși.
Funcția și sarcina
Practic, aminoacizii sunt împărțiți în esențiali și neesențiali. Metabolismul aminoacizilor include formarea și descompunerea acestora. Aminoacizi esențiali nu poate fi format de organismul uman însuși, deoarece în cursul evoluției enzime potrivite pentru ei s-au pierdut treptat, iar sinteza este destul de greoaie. Sunt luați cu mâncare și sunt numiți leucina, izoleucina, leucina, metionină, lizină, Fenilalanină, triptofan, treonină și valină. În tulburările metabolice ale aminoacizilor, alți aminoacizi devin, de asemenea, esențiali, de exemplu, în tirozină fenilcetonurie. Non-aminoacizi esențiali poate fi format chiar de corp. Acestea includ acizii aspartici și glutamici, alanină și serină. Formarea are loc în ficat și rinichi, pentru procesele din ficat organismul are nevoie de alfa-cetoacizi care sunt furnizați de beta-oxidare din acizi grași. Alfa-cetoacizii servesc un transfer de grupe amino prin aminoacizi. Corpul obține o derivată din vitamină B6 numită co-enzimă piridoxal fosfat, care joacă un rol important în transfer. În metabolismul aminoacizilor, coenzima este, de asemenea, responsabilă deshidratare, transaminare și decaroxidare în biogen amine. Deshidratare este un proces de despărțire hidrogen din molecule, referindu-se la compușii organici care au fost oxidați. Acest lucru se întâmplă într-o reacție endotermică, dar poate fi, de asemenea, transformat într-o reacție exotermă de către oxigen, care apoi se formează de apă. În transaminare, grupa alfa-amino a unui aminoacid este mutată în alfa-cetoacid, formând un nou alfa-cetoacid și aminoacid. Enzimele necesare pentru acest proces se numesc transaminaze. Acceptorii sunt ketoglutarat, oxaloacetat și acid piruvic. Procesul care are loc în acest fel este întotdeauna reversibil. Decarboxilarea este divizarea unui grup carboxil al unei molecule și formarea rezultată a carbon dioxid. Biogen amine sunt astfel asamblate, care la rândul lor sunt de bază molecule purtând grupe amino. În cazul non-aminoacizi esențiali, grupul aldehidă al co-enzimei piridoxal fosfat formează o bază Schiff'sche cu grupa amino a acidului, cu eliminare of de apă. Baza Schiff'sche este astfel stabilizată de un grup cationic din interiorul enzimei. În inelul piridinic al co-enzimei, o acțiune electrofilă a azot continuă să aibă loc și formarea unei formațiuni de ketimină, care nu este stabilă și se transformă. Acest lucru se poate produce fie prin transaminare, fie prin dezaminare. Acesta din urmă implică scindarea unei grupări amino dintr-un aminoacid și este utilizat în continuare ca amoniac. Acest lucru este important pentru sânge Nivelurile de PH, de exemplu, dar la concentrații scăzute sunt recunoscute de creier ca fiind toxic și, prin urmare, este transformat în ficat la uree, care este apoi excretat.
Boli și afecțiuni
Dacă apar defecte ale metabolismului aminoacizilor, se produc daune grave organismului și bolile asociate. Majoritatea sunt congenitale genă efecte transmise prin moștenire. Multe dintre ele sunt destul de rare și manifestările lor depind de lipsa enzimelor sau doar funcția lor este perturbată. În metabolismul aminoacizilor au loc mai multe procese, care la rândul lor necesită enzime diferite. Astfel, tulburările pot varia și ele. Acest lucru face ca diagnosticul unor astfel de boli să fie cu atât mai dificil. Simptomele nu sunt întotdeauna cunoscute și sunt, de asemenea, dificil de identificat. Majoritatea defectelor se manifestă prin faptul că produsele intermediare nu mai pot fi transformate în aminoacizi. La fel, precursorii acestui proces pot fi blocați. Consecințele acestui fapt sunt acumularea unor astfel de intermediari, în urma cărora funcțiile nu mai pot avea loc din cauza deficitului de aminoacizi. Astfel, apar curând leziuni ale țesuturilor și organelor sau se dezvoltă simptome de eșec. În aceste condiții, transportul aminoacizilor este perturbat. Aminoacizii nu mai sunt excretați în urină, ci sunt transportați înapoi în organism. Bolile rezultate includ albinism, alcaptonurie și fenilcetonurie. În toate cele trei manifestări, metabolismul tirozinei este perturbat. În albinism, corpul uman nu mai poate produce piele pigment melanină din acest motiv. piele, ochi și păr sunt deci foarte palide, de la roz la alb. Tirozina este produsă de aminoacidul fenilalanină, care se obține din alimente. Dacă acest lucru lipsește, nu numai melanină dar și hormonul tiroidian tiroxina sau substanțe mesager precum catecolamine nu mai poate fi produs. În alcaptonnurie, lipsește enzima homogentizină oxigenază. Aceasta transformă acidul homogentizic în acid maleilacetoacetic. Ca alcapton, acesta este excretat în urină sau depozitat în organism. Acest lucru are ca rezultat inflamaţie datorită cristalului sau calciu depozite în articulații, precum și rinichi pietre sau disfuncție cardiacă. Un posibil diagnostic este adăugarea de Baze de, ceea ce face ca urina să devină neagră. Fenilcetonurie este cea mai frecventă tulburare a metabolismului aminoacizilor. Este cauzată de un defect al enzimei fenilalanină hidroxilază, care este responsabilă de transformarea fenilalaninei în tirozină. Dacă acest lucru nu are loc, fenilalanina se acumulează în țesuturi și sânge și începe să distrugă creier. Acest lucru afectează și întârzie dezvoltarea fizică generală. Convulsii și mental întârziere pot aparea. Pentru acest defect, există un dietă îmbogățit cu aminoacizi speciali, care, aplicați în primele două luni de viață ale copilului, duc la dezvoltarea normală. dietă trebuie urmată până la pubertate.
