Sindrom nefrotic: terapie medicamentoasă

Ținte terapeutice

  • Eliminarea edemului (de apă retenție) sau ascită (lichid abdominal).
  • Evitarea complicațiilor (albumină deficienta, tromboză / boală vasculară în care a sânge cheag (tromb) se formează într-un vas de sânge).
  • Tratamentul eficient al bolilor concomitente

Recomandări de terapie

  • Tratamentul bolii de bază (aproximativ 70% are boală glomerulară: glomerulonefrita, Etc).
  • Diureză pentru eliminarea edemului, restricție salină (<5 g / zi); buclă diuretice dacă este necesar, de asemenea potasiu-diuretice scanteie.
  • Aportul de lichide în funcție de gradul de insuficiență renală (rinichi slăbiciune) (vezi mai jos recomandările nutriționale din sindrom nefrotic / fibra - de apă - stimulenți).
  • Compensarea pierderilor de electroliți (sânge sare) sau evitarea tulburări electrolitice (control cu ​​ochiuri închise) și echilibrarea fluidelor.
  • În hipoproteinemie (redusă concentrare de proteine ​​totale în sânge plasmă) dacă este necesar albumină infuzie; aportul de proteine ​​alimentare în funcție de gradul de insuficiență renală (1-0.35 g proteină / kg / zi).
  • Inhibitori ACE (antihipertensivele), antagoniști ai receptorilor angiotensiunii II (sartani) în contraindicații.
  • Terapia bolilor concomitente:
  • prednisolon (glucocorticoizi: recomandarea de dozare a Studiului Internațional de Rinichi Boala la copii (ISKDC) * de 60 mg prednison/ m 2KOF / zi, corespunzător cca. 2 mg prednison / kgKG și zi); după 4 săptămâni, devine evident dacă boala este sensibilă la steroizi (= răspuns la terapia cu glucocorticoizi) sindrom nefrotic (SSNS) sau sindrom nefrotic rezistent la steroizi (SRNS) sau sindrom nefrotic rezistent la steroizi (SRNS); tratament suplimentar în funcție de boala de bază:
    • Dacă există un risc de toxicitate a steroizilor din cauza duratei prelungite de terapie: economisirea steroizilor medicamente: ciclosporină (ciclosporina A, CsA (ciclosporina A, CsA; inițiere: doză de 150 mg / m 2KOF și zi în 2 doze unice; terapie continuă: reduceți încet la cea mai mică doză eficientă), ciclofosfamidă, micofenolat mofetil (1. 200 mg / m 2KOF și zi împărțit în 2 doze unice), levamisol, tacrolimus, și rituximab.
    • În rezistență la steroizi sindrom nefrotic (SRNS): imunosupresor intensificat terapie cu ciclosporină (ciclosporina A) (pentru detalii, a se vedea boala de bază respectivă).
  • Anticoagulare (inhibarea coagulării sângelui) cu heparină/vitamina K antagoniști (VKA) (INR 2.0-3.0) în cazul
    • Sindrom nefrotic prelungit sau complicat; sau
    • Albumină <20-25 g / l sau
    • Scăderea AT III sub 70%.
  • Infecţie terapie (de exemplu, în pneumonie (pneumonie), peritonită (peritonită) datorată nivelurilor mici de IgG).
  • Suplimentarea cu vitamine (inclusiv vitamina D, 30 ug), dacă este necesar, de asemenea osteoporoza terapie.
  • Vezi și la „Terapie suplimentară”.

Clasificarea răspunsului la această terapie standard (vezi mai sus *).

Clasificare Definiție
Remisie („răspuns”)
  • Proteinurie <4 mg / m 2KOF și h sau
  • Bandă analizoară de urină Albustix negativă în urina de dimineață sau
  • Trace pozitiv în 3 zile consecutive; uProt / uKrea <0.2 g / g
Remisie completă
Remisie parțială
  • Reducerea proteinuriei cu ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Recurență („recidivă”)
  • Recurența proteinuriei peste 40 mg / m 2KOF și h (peste 1 g / m 2KOF și zi) sau
  • Bandă de test Albustix în urina de dimineață ≥100 mg / dl (++) timp de 3 zile consecutive, uProt / uKrea> 2 g / g.
NS primar sensibil la steroizi
(„Răspuns inițial”)
  • Remisie după terapia cu prednison 60 mg / m 2KOF și zi timp de 4 săptămâni.
NS primar rezistent la steroizi
(„Non-răspuns inițial”)
  • Fără remisie după terapia cu prednison 60 mg / m2KOF și zi timp de 4 săptămâni.
NS secundar rezistent la steroizi
  • NS inițial sensibil la steroizi, dar fără răspuns la terapia standard de recădere de 4 săptămâni cu prednison (60 mg / m 2KOF și zi) la recidivele ulterioare
Recidive rare („recidive rareori sindrom nefrotic").
  • Sindrom nefrotic inițial sensibil la steroizi cu recidivă în decurs de 6 luni de la sfârșitul terapiei sau
  • Până la 3 recidive în decurs de 12 luni de la sfârșitul terapiei.
Recidive frecvente
(„Sindrom nefrotic recidivant frecvent”, FRNS).
  • NS inițial sensibil la steroizi cu ≥2 recidive în primele 6 luni de la sfârșitul terapiei sau
  • ≥ 4 recidive în decurs de 12 luni de la sfârșitul terapiei.
Sindrom nefrotic dependent de steroizi (SDNS).
  • Cel puțin 2 recidive consecutive la terapia standard cu recidivă cu prednison sau
  • În termen de 2 săptămâni de la sfârșitul terapiei

Legendă

  • NS: sindrom nefrotic
  • UProt / uKrea: concentrare de proteine ​​și creatinină în urină în grame pe gram [g / g].