Ținte terapeutice
- Eliminarea edemului (de apă retenție) sau ascită (lichid abdominal).
- Evitarea complicațiilor (albumină deficienta, tromboză / boală vasculară în care a sânge cheag (tromb) se formează într-un vas de sânge).
- Tratamentul eficient al bolilor concomitente
Recomandări de terapie
- Tratamentul bolii de bază (aproximativ 70% are boală glomerulară: glomerulonefrita, Etc).
- Diureză pentru eliminarea edemului, restricție salină (<5 g / zi); buclă diuretice dacă este necesar, de asemenea potasiu-diuretice scanteie.
- Aportul de lichide în funcție de gradul de insuficiență renală (rinichi slăbiciune) (vezi mai jos recomandările nutriționale din sindrom nefrotic / fibra - de apă - stimulenți).
- Compensarea pierderilor de electroliți (sânge sare) sau evitarea tulburări electrolitice (control cu ochiuri închise) și echilibrarea fluidelor.
- În hipoproteinemie (redusă concentrare de proteine totale în sânge plasmă) dacă este necesar albumină infuzie; aportul de proteine alimentare în funcție de gradul de insuficiență renală (1-0.35 g proteină / kg / zi).
- Inhibitori ACE (antihipertensivele), antagoniști ai receptorilor angiotensiunii II (sartani) în contraindicații.
- Terapia bolilor concomitente:
- Diabet mellitus; avertisment: nu HbA1c (sânge pe termen lung glucoză valoare) <7-7.5% în macroangiopatie (boala marilor nave).
- Hipertensiune (hipertensiune arterială): în funcție de gradul de insuficiență renală; Inhibitori ACE, agenți de primă linie; dacă anatagoniști AT1 intoleranți.
- hipercolesterolemia (sânge excesiv de mare colesterolului) și în prezența proteinuriei persistente (excreția crescută a proteinelor în urină) și altele factori de risc: Inhibitori ai HMG-CoA reductazei (statine).
- Boli reumatice (LES, RA).
- prednisolon (glucocorticoizi: recomandarea de dozare a Studiului Internațional de Rinichi Boala la copii (ISKDC) * de 60 mg prednison/ m 2KOF / zi, corespunzător cca. 2 mg prednison / kgKG și zi); după 4 săptămâni, devine evident dacă boala este sensibilă la steroizi (= răspuns la terapia cu glucocorticoizi) sindrom nefrotic (SSNS) sau sindrom nefrotic rezistent la steroizi (SRNS) sau sindrom nefrotic rezistent la steroizi (SRNS); tratament suplimentar în funcție de boala de bază:
- Dacă există un risc de toxicitate a steroizilor din cauza duratei prelungite de terapie: economisirea steroizilor medicamente: ciclosporină (ciclosporina A, CsA (ciclosporina A, CsA; inițiere: doză de 150 mg / m 2KOF și zi în 2 doze unice; terapie continuă: reduceți încet la cea mai mică doză eficientă), ciclofosfamidă, micofenolat mofetil (1. 200 mg / m 2KOF și zi împărțit în 2 doze unice), levamisol, tacrolimus, și rituximab.
- În rezistență la steroizi sindrom nefrotic (SRNS): imunosupresor intensificat terapie cu ciclosporină (ciclosporina A) (pentru detalii, a se vedea boala de bază respectivă).
- Anticoagulare (inhibarea coagulării sângelui) cu heparină/vitamina K antagoniști (VKA) (INR 2.0-3.0) în cazul
- Sindrom nefrotic prelungit sau complicat; sau
- Albumină <20-25 g / l sau
- Scăderea AT III sub 70%.
- Infecţie terapie (de exemplu, în pneumonie (pneumonie), peritonită (peritonită) datorată nivelurilor mici de IgG).
- Suplimentarea cu vitamine (inclusiv vitamina D, 30 ug), dacă este necesar, de asemenea osteoporoza terapie.
- Vezi și la „Terapie suplimentară”.
Clasificarea răspunsului la această terapie standard (vezi mai sus *).
Clasificare | Definiție |
---|---|
Remisie („răspuns”) |
|
Remisie completă |
|
Remisie parțială |
|
Recurență („recidivă”) |
|
NS primar sensibil la steroizi („Răspuns inițial”) |
|
NS primar rezistent la steroizi („Non-răspuns inițial”) |
|
NS secundar rezistent la steroizi |
|
Recidive rare („recidive rareori sindrom nefrotic"). |
|
Recidive frecvente („Sindrom nefrotic recidivant frecvent”, FRNS). |
|
Sindrom nefrotic dependent de steroizi (SDNS). |
|
Legendă
- NS: sindrom nefrotic
- UProt / uKrea: concentrare de proteine și creatinină în urină în grame pe gram [g / g].