Icter (Icterus): Cauze

Patogenie (dezvoltarea bolii)

Icterus rezultă dintr-o creștere marcată de bilirubina niveluri în sânge (hiperbilirubinemie). Fiziologic („natural”) este un cotidian bilirubina sinteza a circa 300 mg, în principal în ficat și splină prin defalcarea hemoglobină (80%). Bilirubina este insolubil în de apă și astfel niciunul nu este excretat în bilă nici urinat. În sânge, bilirubina este legată de albumină (bilirubină neconjugată) și transportată la ficat. Acolo, bilirubina neconjugată (bilirubina indirectă) este preluată de hepatocite (ficat celule) după scindare din albumină și conjugat (cuplat) la acid glucuronic de enzima UDP-glucuronosiltransferază, care o transformă în de apă-forma solubila (bilirubina conjugata, bilirubina directa). Bilirubina conjugată (bilirubina diglucuronidă) este excretată în intestin cu bilă. În ileonul terminal (secțiunea finală a intestinului subtire) Şi colon (intestin gros), bilirubina este clivată bacterian pentru a forma bilă pigmenți urobilinogen și stercobilin (culoare maro-roșie; culoarea principală a scaunului). Majoritatea este excretată ulterior în fecale (scaun). Aproximativ 20% din urobilinogen este absorbit în intestin și revine în ficat prin circulația enterohepatică. Astfel, pătrunde în fluxul sanguin și este excretat de rinichi. Există două tipuri de hiperbilirubinemie:

  • Hiperbilirubinemie neconjugată (= hiperbilirubinemie indirectă): bilirubină totală crescută cu o proporție de bilirubină directă mai mică de 15%.
  • Hiperbilirubinemie conjugată (= hiperbilirubinemie directă; de apă-forma solubila a bilirubinei): concentrare de bilirubină conjugată> 2 mg / dl sau> 20% din bilirubina serică totală.

Etiologie (cauze)

Există trei forme / cauze ale icterului:

  • Icter prehepatic - hematopoieză ineficientă (sânge formare) → Hb crescut (hemoglobină) degradare / hemoliză → creștere a bilirubinei (în special a bilirubinei indirecte; proporția bilirubinei indirecte> 80% din bilirubina totală) - de exemplu, datorită hemoliticului anemie, hematoame mari (vânătăi), rabdomioliză (dizolvare musculară), arsuri, Etc
  • intrahepatic icter - colestază intrahepatică (stază biliară în ficat) sau tulburări ale metabolismului bilirubinei → tulburări ale absorbției sau conjugării, secreție → creștere a bilirubinei (în special bilirubină indirectă).
    • Tulburări primare ale metabolismului bilirubinei (de exemplu, Boala Meulengracht; Sindromul Crigler-Najjar tip 1; Sindromul Dubin-Johnson; Sindromul rotorului).
    • Tulburări secundare ale metabolismului bilirubinei (leziuni parenchimatoase ale ficatului, de exemplu, datorate colestazei / colangitei intrahepatice; virale hepatită; ficat gras; ciroza; carcinom hepatocelular; intoxicații (vezi mai jos); leptospiroza, Salmonella).
  • Icter posthepatic - colestază extrahepatică (stază biliară în afara ficatului) → creșterea bilirubinei directe (de exemplu, datorită coledocolitiazei; carcinom colangiocelular (CCC, colangiocarcinom, canal biliar carcinom, cancerul de canal biliar); carcinom pancreatic; atrezie biliară; Infecție cu Ascaris).

Cauze biografice

  • Sarcina genetică
    • Boli genetice
      • Sindromul Alagille - tulburare genetică cu moștenire autosomală dominantă, evidentă de către hepatic canal biliar malformații și alte malformații ale organelor; colestază (congestie biliară) care duce la icter deja la nou-născut; Anomalii tipice ale feței (frunte largă, ochi adânciți, hipertelorism / distanță interoculară excesivă, bărbie îngustă) și anomalii scheletice (fluture vertebre, falange scurte distale, clinodactilie / îndoire laterală a uneia sau mai multor deget sau membrelor degetelor de la picioare, ulna / cot scurtat).
      • Hiperbilirubinemie familială (creșterea nivelului de bilirubină în sânge).
        • Boala Meulengracht (Sindrom Gilbert) - tulburare genetică cu moștenire autozomală recesivă; formă benignă de hiperbilirubinemie [bilirubină indirectă crescută].
        • Sindromul Crigler-Najjar tip 1 - tulburare congenitală în metabolismul bilirubinei cu moștenire autozomală recesivă; icter neonatal (icter neonatal) cauzat de activitatea total absentă sau minimă a bilirubinei-UDP-glucuroniltransferază [bilirubină indirectă crescută]
        • Sindromul Dubin-Johnson (sinonim: sindromul Dubin-Johnson-Sprinz) - tulburare genetică cu moștenire autozomală recesivă care duce la tulburări de excreție a bilirubinei; hiperbilirubinemie directă (creșterea severă a nivelului de bilirubină în sânge); tipic icterus ușor fără prurit (icter fără mâncărime); macroscopic: ficat negru datorită depozitării pigmentului bilirubinei în lizozomi (organite celulare) [bilirubină directă crescută].
        • Sindromul rotor - boală genetică cu moștenire autozomală recesivă; tulburarea metabolismului bilirubinei [creșterea bilirubinei directe].
      • Hemocromatoza (de fier boală de depozitare): hemocromatoză congenitală sau ereditară (HH; hemocromatoză primară) - moștenire genetică, autozomală recesivă (4 (5) tipuri se disting astăzi, cu tipul 1 (mutație în HFE) genă) fiind cea mai comună în Europa: 1: 1,000).
      • Boala Byler (colestază intrahepatică familială progresivă (PFIC)) - boală genetică cu moștenire autozomală recesivă; colestază (congestie biliară) care duce la ciroză biliară (scăderea ficatului legată de vezica biliară și pierderea țesutului funcțional)
      • Boala Wilson (cupru boală de depozitare) - boală moștenită autozomală recesivă în care metabolismul cuprului în ficat este perturbat de unul sau mai mulți genă mutații.
      • Fibroză chistică (ZF) - boală genetică cu moștenire autozomală recesivă, caracterizată prin producerea de secreții în diferite organe care urmează a fi îmblânzite.
      • Sindromul Summerskill-Tygstrup (colestază idiopatică recurentă / stază biliară) - tulburare genetică cu moștenire autozomală recesivă; formă benignă de hiperbilirubinemie (bilirubină crescută în sânge) cu icter intermitent ocluziv intrahepatic la copii și adulți tineri; Sindroame hiperbilirubinemice familiale cu creșterea bilirubinei directe; icter (icter) în sclere (partea albă a ochiului) și mucoase, cu apariție mai severă, de asemenea, limpede de piele
      • Sindromul Zellweger (sindromul cerebro-hepatic-renal, sindromul cerebro-hepato-renal) - boală genetică metabolică cu moștenire autozomală recesivă, caracterizată prin absența peroxizomilor (organite sferice cu membrană limitată); Sindrom cu malformații ale creier, rinichi (multicistic rinichi displazie), inimă (în special defecte septale ventriculare) și hepatomegalie (mărirea ficatului); dizabilitate cognitivă severă.

Cauze comportamentale

  • Consumul de stimulente
    • Alcool - (femeie:> 20 g / zi; bărbat:> 30 g / zi).

Cauze legate de boli

  • SIDA colangiopatie - modificări ale căilor biliare cauzate de boala SIDA.
  • Atrezia biliară - malformație congenitală care descrie absența căilor biliare.
  • Sindromul Budd-Chiari - trombotic ocluzie a venelor hepatice.
  • Colangită (inflamație a căii biliare)
  • Carcinom colangiocelular (canal biliar cancer).
  • Coledocolitiaza - calculi biliari în ductul choledochus (căile biliare comune).
  • Colestaza sau ficat gras in sarcină.
  • hemolitic anemie (anemie), cum ar fi sferocitoză (anemie cu celule sferocitice) sau anemie cu celule falciforme (med: drepanocitoză; de asemenea, anemie cu celule falciforme, engleză: anemie cu celule falciforme).
  • Hepatite și probleme hepatice (inflamație hepatică) de orice geneză.
  • Insuficiență cardiacă (insuficiență cardiacă)
  • Ductopenia idiopatică - o anomalie a căilor biliare, a cărei cauză este necunoscută.
  • Icter idiopatic postoperator - icter de cauză necunoscută care apare după operație.
  • Ficat abces - formarea unei colecții încapsulate de puroi în ficat.
  • Carcinom hepatic (cancer hepatic)
  • Metastaze hepatice
  • Ciroza (țesut conjunctiv remodelarea ficatului cu insuficiență funcțională; în special ciroza alcoolică).
  • Leptospiroză - boală infecțioasă cauzată de leptospire.
  • Sindromul Mirizzi - îngustarea căii biliare comune a ficatului.
  • Icterul neonatal (Icterus neonatorum) datorat scăderii activității glucuroniltransferazei în primele zile de viață (fiziologic).
  • Carcinom pancreatic (cancer pancreatic).
  • Pseudochisturile pancreatice - formarea chistică în zona pancreasului.
  • Pancreatită (inflamația pancreasului) - acută și cronică.
  • Stenoza papilară - îngustarea confluenței căilor biliare cu intestinului subtire.
  • Parazitoza - paraziți în zona căilor biliare.
  • Pericholecistita - inflamație a vezicii biliare care se infiltrează și în țesuturile din jur.
  • Ciroza biliară primară - formă de ciroză hepatică care apare ca urmare a inflamației căilor biliare non-purulente; cel mai frecvent apare la femei
  • Colangita sclerozantă primară - inflamație cronică a căilor biliare inflamatorii.
  • Sarcoidoza (sinonime: boala Boeck; boala Schaumann-Besnier) - boala sistemică a țesut conjunctiv cu granulom formare (piele, plămâni și limfă noduri).
  • Sarcină colestază - stază biliară care apare în timpul sarcinii.
  • Sepsis („otrăvirea sângelui”)
  • Ficatul congestiv
  • Tulburări de eritropoieză (formarea sângelui)
  • Stricturi (îngustare) ale căilor biliare
  • Tuberculoza (consum)
  • Tumori în zona căilor biliare

Medicament

Poluarea mediului - intoxicații (otrăviri).

  • Expunerea la fenol
  • Otravire cu ciuperci

Alte considerații de diagnostic diferențial

Pseudoicter

  • Consumul excesiv de legume precum morcovi, legume cu frunze, dovlecei.
  • Consumul excesiv de fructe precum portocale sau piersici.
  • Stare după angiografie cu fluoresceină