Colangită primară scleroză

Colangita sclerozantă primară (PSC) (sinonime: colangită sclerozantă idiopatică; PSC; ICD-10 K83.0: colangită, sclerozarea primară) este o inflamație cronică a extrahepaticului și intrahepaticului (localizată în afara și în interiorul ficat) bilă conducte.

PSC este un autoimun ficat boală. Alte autoimune ficat bolile includ autoimune hepatită (AIH; hepatită autoimună), colangită biliară primară (PBC, anterior ciroză biliară primară) și colangita asociată cu IgG4 (IAC).

Raportul de sex: bărbații la femele este de 2-3: 1.

Incidența maximă: boala apare predominant între decada a 3-a și a 5-a de viață (bărbați: diagnostic mediu între 36 și 52 de ani de viață).

Prevalența (frecvența bolii) este de 4 până la 16 cazuri la 100,000 de locuitori.

Incidența (frecvența cazurilor noi) este de aproximativ 1-5 cazuri la 100,000 de locuitori pe an (în Germania) - cu o tendință în creștere.

Curs și prognostic: în stadiile incipiente, boala este asimptomatică. O treime din toți pacienții nu prezintă simptome. În majoritatea cazurilor, colangita sclerozantă primară (PSC) este diagnosticată întâmplător (descoperiri de laborator). PSC nu este vindecabil. În cursul bolii, modificările fibrotice (proliferarea patologică a țesut conjunctiv) și în consecință scleroză (întărire) și stenoză (îngustare) a bilă apar conductele. Ieșirea de bilă de la ficat în intestinului subtire nu mai este garantat din cauza distrugerii căilor biliare extra- și intrahepatice. Poate rezulta colestază (stază biliară). În timp, ficatul este afectat de componentele toxice (otrăvitoare) ale bilei stagnante, ducând la dezvoltarea cirozei (contracție hepatică). Colangita sclerozantă primară este asociată cu un risc crescut de diferite tumori maligne (boli tumorale), în special carcinomul colangiocelular (CCC; canal biliar carcinom, cancerul de canal biliar). Rac screeningul sau detectarea timpurie este de o mare importanță în acest context.

Fără transplantul de ficat (LTx), timpul mediu de supraviețuire este între 10 și 20 de ani. După transplantul de ficat, rata de supraviețuire la 10 ani este de aproximativ 80% - în 20% din cazuri boala reapare. Riscul de deces din cauza malignității este de 40-58%.

Comorbidități: colangita sclerozantă primară este direct asociată cu bolile reumatice. Mai mult, există o asociere clară cu boala inflamatorie intestinală (IBD): 60-80% dintre pacienții cu PSC suferă și ei colita ulceroasa (boală inflamatorie cronică a membranei mucoase a rect și eventual a colon). din colon (intestin gros)) și 7-21% au Boala Crohn (boală inflamatorie cronică a intestinului care poate afecta întregul tract gastrointestinal (de la cavitatea bucală la anusDe asemenea, colangita sclerozantă primară (PSC) este adesea asociată cu nealcoolice ficat gras (NAFLD).