Hiperbilirubinemie: cauze, simptome și tratament

În hiperbilirubinemie, sânge concentrare of bilirubina depășește valoarea normală. Rezultatul este icter, deoarece substanța gălbuie se depune în piele. Tratamentul depinde de boala cauzală.

Ce este hiperbilirubinemia?

Bilirubina corespunde unui produs de descompunere gălbuie derivat din porțiunea hemului roșu sânge pigment hemoglobină. Prin urmare, bilirubina este bilă pigment. roșu sânge celulele au o durată de viață de aproximativ 120 de zile, după care sunt defalcate în interiorul ficat și splină. După etape intermediare, pigmentul roșu din sânge devine bilirubină. Bilirubina produsă zilnic se ridică la aproximativ 300 miligrame și aproximativ 80% din aceasta provine din procesele de degradare a eritrocite. În sânge, bilirubina este adusă la legarea necovalentă de albumină. Bilirubina cuplată cu proteine ​​corespunde bilirubinei neconjugate. În legătura covalentă cu albumină, vorbim despre delta-bilirubină. În așa-numita hiperbilirubinemie, bilirubina concentrare în sânge crește la valori peste 1.1 mg / dl. Când nivelul seric al substanței degradante este crescut, simptome precum icter apar deoarece bilirubina este depusă în piele. În funcție de cauza și tipul de creștere a bilirubinei, pot apărea simptome suplimentare. Hiperbilirubinemia nu este ea însăși o boală în sine. Mai degrabă, este un simptom al unei boli superordonate care se manifestă sub forma unei tulburări de degradare a bilirubinei. În contextul bilirubinei totale crescute, indirectul se distinge de hiperbilirubinemia directă. Bilirubina indirectă are o solubilitate redusă. Abia după procesele de biotransformare se formează bilirubină mai solubilă în interiorul ficat, care este detectabil ca bilirubină directă.

Cauze

Cauza hiperbilirubinemiei este întotdeauna o tulburare în defalcarea deșeurilor. Tulburarea de degradare este considerată un simptom al diferitelor boli. Prin urmare, hiperbilirubinemia poate avea cauze multiple. De exemplu, hiperbilirubinemia indirectă cu mai mult de 80% din bilirubina totală informează hiperbilirubina indirectă se poate referi la hemoliză. Cu toate acestea, acest simptom poate fi la fel de bine legat de rabdomioliză, arsuri, sau icter neonatal. La nou-născuți, un nivel crescut este fiziologic și este considerat normal crescut într-o anumită măsură. Al lor ficat nu funcționează încă pe deplin și din acest motiv descompune mult mai puțin bilirubina. Dintre cauzele menționate de hiperbilirubinemie, cu mai mult de 80% din totalul bilirubinei, informează hiperbilirubina indirectă, trebuie să se distingă cauzele hiperbilirubinemiei accentuate indirect, cu o cantitate mică de bilirubină directă și intrahepatică. icter. În acest context, boala Gilbert, sindromul Crigler-Najjar, sindromul Dubin-Johnson sau sindromul Rotor pot fi posibile cauze. Același lucru este valabil și pentru hepatită, ciroza ficatului, sau intoxicație severă cu alcool, medicamente, sau aflatoxine. salmoneloza, colangită și leptospiroza trebuie, de asemenea, considerat cauzal pentru această formă de hiperbilirubinemie. În schimb, în ​​hiperbilirubinemia direct accentuată cu componentă indirectă mică și icter ocluziv, cauze precum colelitiaza, carcinomul pancreatic, bilă carcinomul conductelor sau atrezia biliară sunt uneori considerate cele mai frecvente.

Simptome, plângeri și semne

Hiperbilirubinemia se poate manifesta prin simptome clinic diferite. În principiu, un curs asimptomatic este destul de posibil, de exemplu, în contextul unor boli precum Boala Meulengracht. În mod normal, însă, cel puțin simptomul icterului este prezent. Icterus corespunde icterului și poate fi prehepatic, intrahepatic sau posthepatic în funcție de boală. Stadiul hiperbulirubinemiei influențează gradul de icter prezent. Astfel, inițial, se prezintă în principal o colorare în gel a sclerei, care se datorează depunerii bilirubinei crescute. În funcție de cauza și tipul hiperbilirubinemiei, pot apărea alte simptome și plângeri, de exemplu greaţă și vărsături, durere abdominală, și diaree. Unii pacienți suferă de febră și oboseală. Simptomele apar de obicei imediat după debutul bolii cauzale și persistă timp de câteva zile până la săptămâni. În timp, produsul defalcat este, de asemenea, depus în restul piele și poate provoca decolorare pe tot corpul. În etapele ulterioare, depunerea are loc în organe interne și toate celelalte țesuturi ale corpului. Astfel, în hiperbilirubinemia tardivă, și țesuturile interne ale persoanei afectate devin gălbui. Dacă bilirubina traversează Bariera hemato-encefalică în contextul diferitelor boli, tulburările de dezvoltare se pot dezvolta ca simptome însoțitoare ale depozitelor. Depunerea în organele vitale poate fi, de asemenea, însoțită simptomatic de afectarea funcțională a organelor afectate. În funcție de boala cauzală, pot fi prezente simptome suplimentare specifice bolii, cum ar fi mâncărimea pielii.

Diagnosticul și evoluția bolii

Bilirubina este determinată în ser. Determinarea în sânge EDTA sau heparină sângele integral este, de asemenea, posibil. La diagnosticarea hiperbilirubinemiei, medicul compară bilirubina totală cu valorile normale. Dacă este mai mare de 1.1 mg / dl, este prezentă hiperbilirubinemie. Medicul trebuie apoi să stabilească dacă hiperbilirubinemia este directă sau indirectă. Pentru bilirubina directă, se aplică limite de 0.25 mg / dl. Pentru bilirubina indirectă, acestea sunt de 0.8 mg / dl. Pentru sugari, se aplică alte game de referință. Determinarea cauzei are loc în funcție de imaginea generală clinică și implică de obicei imagistica ulterioară.

Complicațiile

Hiperbilirubinemia, un exces de bilirubină peste normal, apare în primul rând în icter (icter). Icterus poate avea diverse cauze și complicații. Icterul prehepatic, de exemplu, este adesea cauzat de hemoliza crescută, adică o descompunere a celulelor roșii din sânge, care poate conduce la anemie. Aceasta se caracterizează printr-o scădere severă a performanței, oboseală și slăbiciune. În icterul hepatic, problema rezidă în ficat. Pe lângă unele defecte enzimatice inofensive, hepatită sau ciroza hepatică poate fi, de asemenea, cauza hiperbilirubinemiei. Dacă nu este tratat, hepatită poate în unele cazuri conduce la ciroza ficatului, care ulterior poate degenera în ficat cancer. Ficat cancer este o tumoare periculoasă care este fatală dacă este diagnosticată prea târziu. Rata de supraviețuire pe 5 ani este de doar 10%. Icterul posthepatic se datorează cel mai adesea colestazei, care este un restant bilă. Așezarea permanentă poate astfel conduce la inflamaţie și, de asemenea, posibil să canal biliar carcinom. La nou-născuți, un nivel crescut de bilirubină este de obicei normal și dispare după câteva zile. Cu toate acestea, dacă nu se normalizează în continuare și crește, poate duce la kernicter. Aceasta este o deteriorare gravă a centralului sistem nervos și poate duce la slăbiciune, reticență în a bea și absența reflex. Dacă nu este tratat, condiție poate duce ulterior la sechele psihomotorii și convulsii.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Hiperbilirubinemia se exprimă prin icter. La fel ca icterul, hiperbilirubinemia nu este o boală în sine, ci un simptom. În hiperbilirubinemie, există o boală subiacentă în care descompunerea bilirubinei derivate din celulele roșii din sânge este afectată. Numeroase boli diferite pot fi considerate ca posibile declanșatoare, de exemplu:

  • Hepatite și probleme hepatice
  • Ciroza ficatului
  • Calculii biliari
  • Carcinomul căilor biliare
  • Inflamația căilor biliare
  • Cancer pancreatic
  • salmoneloza
  • Intoxicații alcoolice
  • Abuzul de droguri

Hiperbilirubinemia poate apărea, de asemenea, în icter neonatal. La fel de diversă ca și boala de bază a hiperbilirubinemiei este, de asemenea, cursul tratamentului. Primul pas evident este să consultați medicul de familie. După examinările inițiale, el sau ea decide pentru ce alți specialiști să se consulte terapie. Acestea sunt în principal interniști, gastroenterologi și oncologi. În plus, există câteva boli ereditare care duc la hiperbilirubinemie, cum ar fi sindromul Rotor, sindromul Dubin-Johnson și sindromul Crigler-Najjar. Persoanele care suferă de o pierdere a nivelului lor obișnuit de performanță sau de slăbiciune generală ar trebui să consulte un medic. Dacă simptomele persistă pe o perioadă lungă de timp sau cresc în intensitate, este necesară o vizită de urmărire la un medic.Oboseală în ciuda somnului suficient de noapte, a lipsă de concentrare sau atenție și un sentiment de boală sunt motive pentru a consulta un medic. Decolorarea pielii și în special a tenului galben trebuie examinată și tratată. Dacă există scaune de argilă sau urină de culoare închisă, trebuie consultat un medic. Modificările indică boli care trebuie investigate și tratate. Lasabilitate persistentă, pierderea poftei de mâncare, sau pierderea participării la viața socială, ar trebui solicitată asistență medicală. Pierderea în greutate nedorită ar trebui privit ca un semn de avertizare din partea organismului. Un medic trebuie consultat dacă apare și provoacă disconfort. Dacă îndatoririle sau activitățile zilnice nu mai pot fi îndeplinite, este necesar un medic. Dacă există tulburări de conștiință, boala este deja avansată. Un medic de urgență trebuie chemat imediat ce există o pierdere a cunoștinței. Primul ajutor măsuri sunt necesare pentru a asigura supraviețuirea persoanei afectate. Dacă inimă eșec, anomalii ale sistemului circulator sau tulburări circulatorii apare, trebuie făcută o vizită la medic.

Tratament și terapie

În multe cazuri, terapie pentru hiperbilirubinemie nu este necesară. În principiu, atenția este de obicei îndreptată către boala primară cauzală. Dacă această boală corespunde sindroamelor Rotor sau Dubin-Johnson, de exemplu, etapele terapeutice nu sunt în general necesare. Dacă este prezentă hepatită, tratamentul poate varia de la medicament conservator terapie cu medicamente antivirale la imunosupresori la transplantul de ficat. Dacă cauza hiperbilirubinemiei poate fi rezolvată, excesul concentrare a substanței din sânge va scădea. Dacă depunerile nu se elimină de pe piele, fototerapie se poate da. Bilirubina depusă în piele este convertită în a de apă-substanță solubilă în timpul acesta fototerapie. Acest de apă-substanța solubilă corespunde lumirubinei, care poate fi ușor excretată din organism datorită solubilității sale.

Perspectivă și prognostic

Hiperbilirubinemia provoacă icter la majoritatea oamenilor. Acest lucru poate apărea din cauza multor cauze diferite, motiv pentru care nu este posibil un prognostic general. Dacă apare hiperbilirubinemia din cauza abuzului de alcool și medicamente, medicamentele trebuie întrerupte și poate fi necesară retragerea. În alte cazuri, hiperbilirubinemia apare din cauza calculi biliari or canal biliar inflamaţie, care trebuie tratat de un medic. anemie cauzează de obicei un sentiment de slăbiciune. Adesea persoana afectată se simte lipsită de oboseală și obosită și nu mai poate efectua activități fizice. Acest lucru poate duce la subponderal și deteriorarea extremităților. În timpul tratamentului, boala cauzală este întotdeauna tratată. Dacă este hepatită, transplantul de ficat se poate efectua sau se pot administra medicamente. De regulă, acest lucru limitează hiperbilirubinemia relativ bine. Cu toate acestea, în multe cazuri, nu este necesar niciun tratament dacă nu există o boală de bază care să prezinte o sănătate riscă și duce la hiperbilirubinemie. În orice caz, persoana afectată ar trebui să se adreseze în continuare medicului de familie, astfel încât să poată fi determinată cauza hiperbilirubinemiei.

Prevenirea

Hiperbilirubinemia poate fi prevenită numai în măsura în care bolile cauzale pot fi prevenite.

Urmare

Persoana afectată de hiperbilirubinemie are de obicei foarte puține măsuri și opțiuni pentru îngrijire ulterioară. În această boală, prima prioritate ar trebui să fie contactarea unui medic într-un stadiu incipient, astfel încât să existe un diagnostic și un tratament precoce al bolii. Prin urmare, un medic trebuie consultat la primele semne și simptome ale bolii. Auto-vindecarea nu poate avea loc, astfel încât tratamentul de către medic este întotdeauna necesar pentru această boală. O terapie nu este necesară doar în foarte puține cazuri. Cu toate acestea, chiar și fără terapie, examinările periodice ale organe interne de către un medic sunt foarte importante pentru a preveni complicații ulterioare. În multe cazuri, pacienții sunt dependenți de administrarea de medicamente din cauza acestei boli. Când luați acest medicament, trebuie să aveți grijă să vă asigurați că este luat corect și, mai presus de toate, în mod regulat. În caz de întrebări sau îndoieli, medicul trebuie întotdeauna contactat mai întâi. Cu toate acestea, în cazurile grave, transplant de organe este necesar. După o astfel de operație, trebuie respectat repausul la pat. Persoana afectată nu trebuie să se exercite inutil și, de obicei, are nevoie și de îngrijirea și sprijinul familiei.

Ce poți face singur

Deoarece hiperbilirubinemia apare ca un simptom al unei game largi de boli subiacente, nu se pot da sfaturi generale. Ceea ce este important este respectarea strictă a instrucțiunilor medicale, medicația regulată sau evitarea substanțelor declanșatoare. În cazul unor cauze prognostice benigne, cum ar fi boala Gilbert sau sindromul Rotor, este, de asemenea, posibil să trăiești fără nicio afectare în viața de zi cu zi. Cel mai mare impact asupra calității vieții rezultă din icter, adică depozite de bilirubină vizibile în sclera ochilor și epidermă. Aceasta este de obicei o problemă pur cosmetică. Nu fiecare pacient este afectat, deoarece acest simptom se dezvoltă numai atunci când concentrațiile de bilirubină depășesc 2 µg / dl în sânge. Este complet reversibil în bolile subiacente care pot fi tratate cu succes. Expunerea la lumină a pielii poate contribui, deși mică, la descompunerea bilirubinei vizibile la suprafață. Din acest motiv, este indicat să nu acoperiți zonele afectate cu machiaj sau să le acoperiți în permanență în aer liber. În cazul hiperbilirubinemiei datorate abuz de substanţe, se pot căuta pași auto-responsabili pe lângă terapeutici măsuri. Participarea la grupuri de sprijin relevante și participarea la programe de abstinență poate fi un pilon important în tratamentul pe care pacientul îl întreprinde independent de medici.