Aspectul este foarte variabil și depinde de forma de progresie. Se face distincția între forma circumscritică (= localizată, circumscrisă), care afectează numai țesut conjunctiv a piele și este, de asemenea, denumită morfea și sistemică progresivă sclerodermia, care - într-o măsură foarte diferită - implică și țesutul conjunctiv al organe interne. În plus, se vorbește și despre „sclerodermia-com boli ”- forme de progresie care seamănă cu sclerodermia, dar au declanșatori specifici. Acestea includ simptome corespunzătoare după transplant de celule stem pentru leucemie sau ca urmare a anumitor substanțe, de exemplu, materiale după reconstrucția sânilor sau la lucrătorii de curățătorie chimică.
Sclerodermia circumscrisă (CS).
Această formă începe de obicei cu mici pete roșii, în principal pe brațe, picioare sau trunchi. Acestea se măresc foarte încet, iar mai târziu piele se întărește în centru, înconjurat de un inel roșiatic. piele focarele pot fi în formă de bandă sau inelare, alungite, nodulare sau ulcerate și de culoare albă, roșiatică sau - mai târziu - maronie. În majoritatea cazurilor, petele nu depășesc o anumită dimensiune. Dacă este severă, pot exista cicatrici și contracții considerabile ale pielii și ale țesutului subcutanat, care pot conduce la mobilitate limitată, în special în zona articulații. Nu este neobișnuit pentru modificări ale pielii să apară în zonele în care se exercită presiune externă, de exemplu prin curele de sutien sau o centură prea strânsă. Astăzi, se crede că CS nu progresează la o formă progresivă; unii autori cred chiar că imaginile clinice sunt similare doar din cauza indurațiilor, dar altfel nu au nicio legătură una cu cealaltă.
Sclerodermia sistemică progresivă (PSS).
Evoluția bolii este foarte variabilă - dacă modificările sunt măsurabile numai cu echipament tehnic la un singur pacient, acestea se pot limita respiraţie, înghițire sau digestie în altul. Următoarele zone pot fi afectate:
- Degete și mâini
- Cap
- Organe interne
Degete și mâini
Cel mai adesea, PSS începe pe degete, care sunt inițial umflate și înroșite din cauza reacțiilor inflamatorii. La mai mult de 90% dintre pacienți, așa-numitul fenomen Raynaud se constată ca urmare a modificărilor vasculare, care adesea precede celelalte simptome cu până la câțiva ani: când este expus la rece or stres, deget arterele se contractă, determinând degetele să devină mai întâi albe, urmate de o decolorare roșie sau albastră dureroasă (cianoză). La vârful degetelor, acest lucru poate conduce până la ulcerație și moarte tisulară (mușcătură de șobolan necroză), precum și îngroșarea și durere la cuticula. Îngroșarea pielii se transformă progresiv în atrofie tisulară. Acest lucru face ca degetele să se îngusteze și să se rigidizeze în poziția flexată. Mai târziu, schimbările s-au răspândit pe toate mâinile și antebrațele. În cazurile severe, acest lucru se poate conduce la nevoia de a amputa degetele (membrele), de exemplu.
Sclerodermia sistemică a capului
Pe față, întărirea provoacă gură deschizându-se pentru a deveni mai mic, înconjurat de pliuri („tutun gura pungii ”) și nu poate fi deschis larg. Acest lucru poate provoca dificultăți în timpul procedurilor dentare, de exemplu. Persoanele afectate sunt din ce în ce mai restricționate în ceea ce privește expresiile faciale („fața măștii”). În plus, dilatația vasculară (telangiectasia), căderea părului, și nasuri și urechi mai ușoare și mai ascuțite pot apărea pe față. Glandular țesut conjunctiv poate fi, de asemenea, afectat, ducând la afectarea producției lacrimale la nivelul ochiului cu risc crescut de iritare și conjunctivită, și la restricționat salivă producție în gură cu gură uscată și disfagie.
Organe interne
Esofagul și tractul gastro-intestinal sunt frecvent afectate. Primul semn este scurtarea frenulului lingual. Disfagie, arsurăși poate apărea indigestie. De asemenea, nu este neobișnuit ca plămânii să fie afectați de proliferarea țesut conjunctiv, rezultând în special dificultăți de respirație. La aproape jumătate dintre pacienți, modificările rinichi şi / sau inimă apar și țesuturi. Rinichi slăbiciune și hipertensiune arterială sunt consecințe mai frecvente, inimă slăbiciune și aritmii cardiace sunt mai puțin frecvente. Musculatura, sistemul osos și nervos pot fi, de asemenea, afectate, ducând la articulații și mușchi durere, De exemplu. sclerodermia este, prin urmare, clasificat și ca boală reumatică. O formă relativ ușoară este sindromul CREST, un acronim de simptome exclusiv pentru: Calcinoza (calcificarea pielii și a mușchilor), Sindromul Raynaud, esofag (afectare esofagiană), sclerodactilie (deget indurație) și telangiectazii (dilatație vasculară).
