Decarboxilarea reprezintă în general un clivaj de carbon dioxid dintr-un acid organic. În cazul în care acizi carboxilici, decarboxilarea are loc foarte bine prin încălzire și reacții enzimatice. Decarboxilarea oxidativă joacă un rol deosebit de important, ducând în organism la acetil-CoA în degradarea piruvat și la succinil-CoA în degradarea a-cetoglutaratului.
Ce este decarboxilarea?
Decarboxilarea reprezintă în general un clivaj de carbon dioxid dintr-un acid organic. Decarboxilarea joacă un rol important în metabolism. Termenul decarboxilare descrie scindarea carbon dioxid din organice molecule. În acest proces, există deja o așa-numită grupare carboxil în moleculă, care poate fi separată prin acțiunea căldurii sau a reacțiilor enzimatice. Grupul carboxil conține un atom de carbon, care este conectat la un oxigen atom printr-o legătură dublă și la o grupare hidroxil printr-o legătură simplă. hidrogen atomul grupării hidroxil ia locul grupării carboxil după dioxid de carbon clivaj. De exemplu, acizi carboxilici sunt transformate în hidrocarburi. Cand carbohidrati, grăsimi și proteine sunt defalcate, dioxid de carbon, de apă și energia sunt produse în ansamblu echilibra a metabolismului catabolic. Energia eliberată este stocată temporar sub formă de ATP și reutilizată pentru munca biologică, generarea căldurii sau pentru construirea substanțelor proprii ale corpului. În contextul metabolismului, decarboxilările de piruvat și α-cetoglutaratul sunt de o importanță enormă.
Funcția și rolul
Decarboxilările apar în mod constant în organismul uman. Un substrat important este piruvat, care este decarboxilat cu ajutorul pirofosfatului de tiamină (TPP). Hidroxietil TPP (hidroxietil tiamina pirofosfat) și dioxid de carbon sunt formate. Enzima responsabilă de această reacție este componenta piruvat dehidrogenază (E1). Pirofosfatul de tiamină este un derivat al vitamină B1. Complexul hidroxietil-TPP rezultat reacționează cu acidul lipoic amidă pentru a forma acetil-dihidroliponamida. Pirofosfatul de tiamină (TPP) se formează din nou în acest proces. Componenta piruvat dehidrogenază este, de asemenea, responsabilă pentru această reacție. Într-o etapă suplimentară, acetil-dihidroliponamida reacționează cu coenzima A pentru a forma acetil-CoA. Enzima dihidrolipoil transacetilază (E2) este responsabilă de această reacție. Acetil-CoA reprezintă așa-numitul activat acid acetic. Acest compus intră în ciclul citratului ca substrat și reprezintă un metabolit important atât pentru metabolismul anabolic, cât și pentru cel catabolic. Activat acid acetic poate fi astfel degradat în continuare în dioxid de carbon și de apă sau transformate în substraturi biologice importante. Un metabolit, care este deja derivat din ciclul citratului, este α-cetoglutaratul. α-cetoglutaratul este, de asemenea, convertit prin conversii similare cu eliminare de dioxid de carbon. Aceasta produce produsul final succinil-CoA. Succinil-CoA este un produs intermediar al multor procese metabolice. Este transformat în continuare ca parte a ciclului de citrat. Mulți aminoacizi intră în ciclul citratului numai prin etapa intermediară succinil-CoA. În acest fel, aminoacizi valina, metionină, treonina sau izoleucina sunt integrate în procesele metabolice generale. În general, reacțiile de decarboxilare ale piruvatului și a-cetoglutaratului sunt situate la interfața proceselor metabolice anabolice cu cele metabolice. Au o importanță centrală pentru metabolism. În același timp, formarea dioxidului de carbon prin decarboxilare intră în dioxidul de carbon general echilibra. Importanța decarboxilării oxidative constă în faptul că metaboliții metabolismului se formează ca urmare a acestuia, care pot servi atât pentru producerea de energie pentru organism, cât și pentru acumularea de substanțe endogene. Decarboxilarea joacă, de asemenea, un rol important în conversia glutamat la acidul γ-aminobutiric (GABA). Această reacție, catalizată cu ajutorul glutamat decarboxilaza, este singura cale pentru biosinteza GABA. GABA este cel mai important inhibitor neurotransmițător în central sistem nervos. În plus, joacă, de asemenea, un rol crucial în inhibarea hormonului pancreatic glucagon.
Boli și tulburări
Tulburările decarboxilării oxidative pot fi declanșate de un deficit de vitamină B1. Așa cum sa menționat mai sus, vitamină B1 sau derivatul său tiamin pirofosfat (TPP) joacă rolul crucial în decarboxilarea oxidativă. Prin urmare, o deficiență a vitaminei B1 duce la perturbări ale energiei și ale metabolismului clădirii. Afectări ale metabolismului glucidic și ale sistem nervos rezultat. polineuropatie se poate dezvolta. În plus, simptomele oboseală, iritabilitate, depresiune, tulburări vizuale, slabe concentrare, pierderea poftei de mâncare și chiar se produce atrofie musculară. În plus, memorie tulburări, frecvente dureri de cap și anemie sunt observate. Datorită producției de energie afectată, sistemului imunitar este, de asemenea, slăbit. Slăbiciunea musculară afectează în principal mușchii gambei. inimă apar de asemenea slăbiciune, dificultăți de respirație sau edem. În forma sa extremă, deficitul de vitamina B1 este cunoscut sub numele de beriberi. Beriberi apare în special în regiunile în care dietă este foarte săracă în vitamina B1. Acest lucru afectează în principal populațiile cu dietă bazat pe am produse și orez decorticat. O altă boală, care se datorează unei tulburări a decarboxilării, este așa-numita paralizie cerebrală tetraplegică de tip 1. Pentru această boală, în care paralizie cerebrală infantilă este prezent, declanșatorul este un defect genetic. Astfel, o mutație în GAD1 genă duce la o deficiență a enzimei glutamat decarboxilaza. Glutamatul decarboxilază este responsabil pentru conversia glutamatului în acid γ-aminobutiric (GABA) cu scindare a dioxidului de carbon. După cum sa menționat mai sus, GABA este inhibitorul principal neurotransmițător a centralului sistem nervos. Dacă se produce prea puțin GABA, creier deteriorarea are loc într-un stadiu incipient. În cazul în care paralizie cerebrală infantilă, aceasta duce la paralizie spastică, ataxie și atetoză. Paralizele spastice sunt cauzate de tonusul muscular crescut permanent, care are ca rezultat o postură rigidă. În același timp, coordonare de mișcări este perturbată la multe persoane afectate, denumită și ataxie. În plus, mișcările involuntare și bizare pot apărea în contextul atetozei din cauza unei alternanțe constante între hipo- și hipertonus al mușchilor.
