Prezentare scurta
- Simptome: în principal simptome de hipertensiune arterială, cum ar fi dureri de cap, țiuit în urechi, tulburări de vedere, dificultăți de respirație și performanță redusă
- Diagnostic: măsurarea tensiunii arteriale, măsurarea potasiului și sodiului din sânge, determinarea nivelului de aldosteron și renina, diverse teste privind funcția cortexului suprarenal, proceduri imagistice
- Cauze: Cauza este adesea o mărire a cortexului suprarenal, o tumoare benignă sau malignă a cortexului suprarenal, foarte rar boala este ereditară
- Tratament: Tratamentul depinde de cauze. Se folosesc adesea antagonişti ai hormonului aldosteron şi medicamente antihipertensive, iar intervenţia chirurgicală este adesea necesară în cazul unei tumori.
- Evoluția bolii: Cursul și prognosticul depind de cauză și, mai ales, de cât de bine poate fi controlată tensiunea arterială și de evitarea bolilor secundare.
- Prevenire: sindromul Conn nu poate fi prevenit, deoarece cauzele modificărilor subiacente ale rinichilor sunt de obicei necunoscute.
Ce este sindromul Conn?
Sindromul Conn (hiperaldosteronism primar) este o boală a glandelor suprarenale în care tensiunea arterială este permanent prea mare (hipertensiune arterială). Aldosteronul – unul dintre hormonii care reglează concentrația de săruri precum sodiul și potasiul în sânge – joacă un rol important aici. În sindromul Conn, cortexul suprarenal produce prea mult aldosteron.
Hiperaldosteronismul primar – producția proprie a organismului de prea mult aldosteron – a fost descris pentru prima dată în 1955 de medicul american Jerome Conn. Multă vreme, experții au considerat sindromul Conn ca fiind o boală foarte rară. Cu toate acestea, acum se crede că este cauza a până la zece la sută din toate cazurile de hipertensiune arterială. Diagnosticul nu este ușor, totuși, deoarece mulți dintre cei afectați nu au niveluri vizibil scăzute de potasiu.
Sindromul Conn este cea mai frecventă cauză a hipertensiunii arteriale secundare – adică cazurile de hipertensiune arterială care sunt legate de o anumită boală de bază – reprezentând zece la sută din toate cazurile. Cu toate acestea, hipertensiunea primară, care este cauzată de un stil de viață nefavorabil și de factori ereditari, este încă cea mai frecventă.
Care sunt simptomele sindromului Conn?
Principalul simptom al sindromului Conn este hipertensiunea arterială măsurabilă. Hiperaldosteronismul primar nu provoacă neapărat simptome vizibile. Doar unii dintre cei afectați se plâng de simptome specifice de hipertensiune arterială, cum ar fi
- Dureri de cap
- Fața roșie și caldă
- zgomote în urechi
- epistaxisul
- Tulburări vizuale
- Dificultăți de respirație
- Performanță redusă
Mulți pacienți raportează slăbiciune musculară, crampe, aritmie cardiacă, constipație, sete crescută (polidipsie) și urinare frecventă (poliurie).
Creșterea în greutate nu este unul dintre simptomele tipice ale sindromului Conn, deși acest lucru este adesea presupus de cei afectați.
Cum este diagnosticat sindromul Conn?
Sindromul Conn începe de obicei cu un diagnostic de hipertensiune arterială. Nu este neobișnuit ca pacienții să fie tratați luni sau ani înainte ca un medic să diagnosticheze sindromul Conn. Uneori poate fi recunoscută prin faptul că hipertensiunea arterială este greu de controlat cu diferite medicamente.
Medicii diagnostichează de obicei hiperaldosteronismul primar atunci când observă un nivel scăzut de potasiu din cauza simptomelor tipice sau întâmplător în timpul unui test de sânge. Aproximativ una din zece persoane cu sindromul Conn are o deficiență de potasiu (hipokaliemie). Potasiul este un mineral care îndeplinește multe sarcini importante în organism, inclusiv în mușchi, în digestie și în reglarea ritmului cardiac.
Alte valori ale sângelui se modifică, de asemenea, în sindromul Conn: nivelul de sodiu crește, nivelul de magneziu scade și valoarea pH-ului sângelui se schimbă ușor în intervalul alcalin (alcaloză).
Medicul folosește așa-numitul coeficient aldosteron/renină pentru a compara cele două valori. O valoare peste 50 indică un posibil sindrom Conn. Cu toate acestea, valorile fluctuează și sunt influențate de medicamente – inclusiv medicamente pentru hipertensiune arterială, cum ar fi diureticele, beta-blocantele și inhibitorii ECA – astfel încât mai multe teste hormonale sunt adesea necesare la diagnosticarea sindromului Conn.
Pentru a confirma diagnosticul sindromului Conn, un test de sarcină salină poate fi util. Aceasta presupune ca pacientul să stea nemișcat timp de aproximativ patru ore și să primească o perfuzie cu o soluție salină în acest timp. La persoanele cu o glandă suprarenală sănătoasă, acest lucru asigură că organismul reduce producția de aldosteron și nivelul hormonilor scade la jumătate, în timp ce în sindromul Conn, producția de aldosteron este abia afectată.
Uneori, medicul testează efectul altor substanțe active asupra nivelului de aldosteron, de exemplu cu un test de supresie cu fludrocortizon și un test cu captopril.
Un test de ortostazie este, de asemenea, util în căutarea declanșatorului sindromului Conn. În acest test, medicul măsoară modul în care se modifică nivelurile de renină și aldosteron atunci când pacientul se odihnește în pat sau petrece câteva ore continuu în poziție verticală (mers și în picioare). În cazul măririi suprarenalei, organismul este mai capabil să regleze producția de hormoni decât în cazul unui adenom care produce aldosteron.
Cauze și factori de risc
Sindromul Conn este cauzat de o tulburare a cortexului suprarenal. Aceasta este partea exterioară a glandelor suprarenale, două organe mici care stau la capetele superioare ale celor doi rinichi. Cortexul suprarenal este unul dintre cele mai importante locuri de producție pentru diferiți hormoni, adică substanțe de semnalizare importante din organism. Printre altele, produce cortizolul antiinflamator și metabolic activ, precum și diverși hormoni sexuali - și aldosteron.
Aldosteronul este responsabil pentru reglarea tensiunii arteriale și a echilibrului hidric al organismului, împreună cu alți hormoni - renina și angiotensina. Prin urmare, medicii se referă și la sistemul renină-angiotensină-aldosteron, sau pe scurt RAAS.
Cum funcționează RAAS
Angiotensina I este transformată în angiotensină II de către o altă enzimă, enzima de conversie a angiotensinei (ACE). Aceasta, la rândul său, face ca vasele de sânge să se contracte, ceea ce crește tensiunea arterială. În același timp, angiotensina II stimulează cortexul suprarenal pentru a produce aldosteron. Aldosteronul asigură că în organism rămâne mai multă apă și sodiu. Acest lucru crește și tensiunea arterială, pe măsură ce volumul de sânge din vasele de sânge crește. Ca urmare, rinichii sunt mai bine aprovizionați cu sânge și eliberează mai puțin renină.
Tulburări ale cortexului suprarenal
În sindromul Conn, RAAS devine dezechilibrat deoarece glanda suprarenală produce prea mult aldosteron. Există diverse motive pentru aceasta:
- O tumoare benignă (adenom) a cortexului suprarenal, care produce aldosteron
- O ușoară mărire bilaterală a glandelor suprarenale (hiperplazie suprarenală bilaterală)
- O mărire unilaterală a unei glande suprarenale (hiperplazie unilaterală)
- O tumoare malignă (carcinom) a cortexului suprarenal care produce aldosteron
Cu toate acestea, hiperplazia unilaterală și carcinomul suprarenal sunt cauze foarte rare ale sindromului Conn. Principalele cauze sunt hiperplazia suprarenală bilaterală și adenom benign, fiecare reprezentând puțin sub 50 la sută.
Hiperaldosteronismul familial
Tratament
Tratamentul sindromului Conn depinde de cauza în fiecare caz individual:
În cazul hiperplaziei suprarenale bilaterale, adică un cortex suprarenal mărit pe ambele părți, sunt utile diferite medicamente. Acestea includ mai ales spironolactona antagonistă de aldosteron. Acesta blochează „locurile de andocare” (receptorii) pentru aldosteron și astfel împiedică rinichii să excrete mai mult potasiu și să rețină sodiu.
Acest lucru reduce, de asemenea, volumul de lichid din vasele de sânge, nivelul de potasiu rămâne constant și tensiunea arterială scade. Alte medicamente antihipertensive pot fi, de asemenea, utilizate pentru a controla hipertensiunea.
Dacă sindromul Conn este cauzat de un adenom care produce aldosteron, medicii îndepărtează tumora într-o operație - de obicei împreună cu întreaga glanda suprarenală afectată. Această procedură poate vindeca sindromul Conn, dar cel puțin îmbunătățește hipertensiunea arterială. Chirurgia poate fi de asemenea recomandabilă în cazurile de hiperplazie unilaterală a cortexului suprarenal. În ambele cazuri, glanda suprarenală sănătoasă preia funcțiile glandei suprarenale îndepărtate.
În cazuri rare, hiperaldosteronismul familial de tip I este declanșatorul sindromului Conn. În acest caz, hormonul ACTH asigură că cortexul suprarenal produce mai mult aldosteron. Medicamentele asemănătoare cortizonului (glucocorticoizi) suprimă efectul ACTH în tipul I; în tipul II, însă, sunt ineficiente.
Evoluția bolii și prognosticul
Cursul și prognosticul sindromului Conn depind de cauza care stau la baza, cât de bine poate fi tratat și dacă este posibilă reducerea tensiunii arteriale la un nivel sănătos pe termen lung. Problema este că sindromul Conn rămâne adesea nedetectat dacă nivelul de potasiu este încă în limitele normale. Acesta este adesea cazul hiperplaziei suprarenale bilaterale. Diagnosticul și tratamentul corect îmbunătățesc semnificativ evoluția și prognosticul. În anumite circumstanțe, sindromul Conn poate fi chiar vindecat prin intervenție chirurgicală.
Cea mai mare problemă a sindromului Conn nu este boala cortexului suprarenal în sine, ci daunele consecințe care rezultă din evoluția bolii: riscul de boli cardiovasculare, cum ar fi arterioscleroza, atacurile de cord și accidentul vascular cerebral, precum și afectarea ochilor și a rinichilor, crește. Prin urmare, tratamentul este important pentru sindromul Conn.
Prevenirea
Sindromul Conn nu poate fi prevenit, deoarece cauzele modificărilor de bază ale rinichilor sunt de obicei necunoscute.
