Tetralogia lui Fallot (Tetralogia Fallots): cauze, simptome și tratament

Tetralogia lui Fallot (Tetralogia lui Fallot) este numele dat unui congenital inimă defect care este extrem de complex datorită diferitelor sale tulburări individuale și, de asemenea, apare frecvent la nou-născuți. Defectul septului cardiac a fost numit după francezul dr. Étienne-Louis Arthur Fallot, care a raportat prima dată această boală în 1888.

Ce este tetralogia lui Fallot?

Tetralogia lui Fallot este compus din patru (tetralogie) boli individuale care apar în același timp. Boala nr. 1 este o condiție numită stenoză pulmonară (îngustarea pulmonară arteră). Nr. 2 din tetralogia lui Fallot este inimă defect de perete, care creează o conexiune continuă între ambele camere ale inimii. Nr. 3 boală unică a tetralogiei lui Fallot este extinderea inimă mușchi în zona ventricul drept. Boala individuală nr. 4 este o malpoziție a aortei. Datorită defectului septului cardiac, oxigen-bogat sânge se amesteca cu oxigen-sânge sărac, rezultând cianoză. Acest condiție este, de asemenea, cunoscut sub numele de „bebeluș albastru” deoarece piele iar membrana mucoasă devine albăstruie din cauza redusului oxigen livra. Tetralogia Fallot este unul dintre cele mai frecvente defecte cardiace la nou-născuți.

Cauze

Nu se cunoaște cauza tetralogiei lui Fallot. Ipotezele anterioare văd cel mai probabil o dispoziție genetică, adică un defect genetic sau o boală ereditară. Studiile au arătat că copiii afectați au adesea un set defect de cromozomi, cum ar fi în Sindromul Down. În acest caz, se găsește o așa-numită deleție cromozomială 22q11, un defect al ADN-ului, care poate fi detectat la aproximativ 15% dintre cei afectați. Printre altele, cei afectați suferă de dificultăți de respirație, deoarece plămânii nu sunt alimentați cu suficient sânge datorită defectului din peretele inimii și stenozei pulmonare. Cauzele plângerilor pot fi atribuite celor patru boli individuale ale tetralogiei Fallot.

Simptome, plângeri și semne

În tetralogia lui Fallot, indivizii afectați suferă de un congenital defect cardiac. De obicei, acest defect poate avea o mare varietate de efecte asupra vieții persoanei afectate, ducând la diferite simptome sau complicații. Pacienții suferă adesea de o decolorare albastră a piele sau mucoase. Dacă corpul continuă să fie subalimentat cu oxigen, acest lucru se poate întâmpla și conduce la pierderea cunoștinței și, în cel mai rău caz, la deteriorarea organe interne sau creier. Aceste daune sunt ireversibile și nu mai pot fi tratate. Mai mult, tetralogia lui Fallot duce, de asemenea, la zgomot murmură inima și permanent oboseală sau epuizarea pacientului. Acest lucru limitează în mod semnificativ dezvoltarea copilului, deoarece copilul nu poate participa la activități sportive sau extenuante. La fel, boala poate conduce la permanent hipertensiune arterială, care are un efect foarte negativ asupra sănătate persoanei afectate și poate reduce și speranța de viață. În cazul în care boala este lăsată netratată, ea poate, de asemenea conduce la moarte subită cardiacă. Unii suferinzi suferă, de asemenea, de limitări psihologice sau depresiune ca rezultat al simptomelor bolii și sunt astfel dependenți de tratamentul psihologic.

Diagnostic și curs

Diagnosticul tetralogiei lui Fallot este pus de către cardiolog. Din moment ce defect cardiac se manifestă inițial cu simptomul „bebelușului albastru”, conversația cu părinții în special este un indicator important pentru diagnostic. În cursul următor, se efectuează examinări fizice. Aceasta este urmată de diagnostic de laborator și utilizarea tehnicilor de imagistică precum Radiografie, RMN (imagistică prin rezonanță magnetică) Şi ultrasunete. Un ECG (electrocardiogramă) oferă informații despre activitatea cardiacă. Dacă aceste examinări confirmă suspiciunea de tetralogie a lui Fallot, completul sânge alimentarea cu plămânii și inima este apoi examinată cu ajutorul unui cateterism cardiac și un așa-numit angiografia. În cazurile de tetralogie suspectată a lui Fallot, se acordă o atenție deosebită artere coronare precum și la nivelul pulmonarului arteră. Cursul tetralogiei lui Fallot depinde în principal de alimentarea cu sânge a plămânilor, deoarece acestea furnizează aportul de oxigen către organism. Dacă tetralogia Fallot este tratată la timp, persoanele afectate au o speranță de viață bună. După intervenția chirurgicală, aritmii cardiace poate apărea ocazional, precum și o tendință crescută la hipertensiune arterială în sânge nave a plămânilor. Dacă aceste simptome nu se diminuează și funcția inimii se deteriorează ca rezultat, o intervenție chirurgicală suplimentară este de obicei inevitabilă. Rata mortalității pentru chirurgie terapie este mai puțin de trei procente (atunci când se tratează copiii). La adulți, rata mortalității este de aproximativ nouă procente. Studii și examinări recente ale pacienților au arătat că 90 la sută dintre persoanele cu tetralogie a Fallotului au trăit cel puțin 30 de ani după operație, iar aproximativ 75 la sută dintre pacienți au trăit cel puțin 40 de ani după tratamentul cu succes. Prognosticul pe termen lung pentru tetralogia lui Fallot este considerat bun până la foarte bun.

Complicațiile

Datorită tetralogiei Fallot, de obicei pot apărea diverse complicații, care afectează în principal inima nou-născutului. În multe cazuri, există neobișnuite murmură inima, care poate duce la un atac de panică la mulți pacienți. De asemenea, a persoanei afectate piele adesea devine albastru, ducând la ceea ce este cunoscut sub numele de cianoză. Complicațiile pot apărea atunci când organele nu mai sunt alimentate cu suficient oxigen. În cel mai rău caz, apar leziuni ireversibile ale anumitor organe. aritmie cardiaca poate fi tratat prin intervenție chirurgicală. În majoritatea cazurilor, intervenția chirurgicală cardiacă se desfășoară fără complicații și simptomele tetralogiei Fallot pot fi reduse foarte mult. Complicațiile apar în continuare dacă tratamentul nu este efectuat direct în primul an. În acest caz, speranța de viață este redusă și mai mult de tetralogia lui Fallot. Pacienții nu mai pot face sport ca de obicei din cauza defect cardiac și sunt sever limitate în viața lor de zi cu zi.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Tetralogia lui Fallot trebuie tratată de un medic în toate cazurile. Dacă nu apare niciun tratament al bolii, aceasta poate duce la moartea pacientului în cel mai rău caz. O examinare de către un medic este necesară dacă persoana afectată suferă respiraţie dificultăți și, de asemenea, de la o decolorare albastră a pielii. Acest lucru poate duce și la pierderea cunoștinței la pacient. În acest caz, trebuie chemat un medic de urgență. Până la sosirea medicului de urgență, calm respiraţie și poziție laterală stabilă a pacientului trebuie asigurată. În caz de urgență, pacientul ar trebui să primească o urgență respiratie artificiala. În plus, este necesară o vizită la medic dacă pacientul suferă de zgomot murmură inima or durere în zona inimii. Persistent oboseală sau lassitude poate fi, de asemenea, indicativ al bolii și trebuie investigat dacă simptomele apar pe o perioadă prelungită de timp. De obicei, tetralogia lui Fallot poate fi diagnosticată de un internist sau de un cardiolog. Tratamentul în sine este apoi efectuat prin intervenție chirurgicală. În majoritatea cazurilor, dacă este detectat devreme și tratamentul are succes, pacientul nu va avea o speranță de viață limitată.

Tratament și terapie

Tetralogia Fallot este de obicei tratată prin intervenție chirurgicală. Prin urmare, cu cât se efectuează mai devreme operația, cu atât sunt mai mari șansele de vindecare. Studiile au arătat că intervenția chirurgicală trebuie efectuată în primul an de viață. Tratamentul tetralogiei lui Fallot implică mai mulți pași. La nou-născuți, precum și la sugari, se face la început așa-numita dilatare cu balon. Aceasta este o încercare de a dilata valva de inimă îngustată, care se află între ventricul drept iar pulmonar arteră. Acest lucru asigură o îmbunătățire a fluxului sanguin, ceea ce duce la o saturație mai mare de oxigen în sânge. Deoarece tetralogia Fallot constă din patru boli individuale, este important să se trateze toate cele patru boli în timpul intervenției chirurgicale. În plus față de dilatația menționată anterior, defectele septului cardiac sunt închise. Malpoziția aortei este corectată și mărirea mușchiului inimii în zona ventriculului este examinată și corectată, dacă este necesar. Tratamentul chirurgical al tetralogiei Fallot este acum considerat o procedură de rutină.

Perspectivă și prognostic

Prognosticul pentru tetralogia congenitală a lui Fallot este relativ bun, datorită cunoștințelor medicale actuale. Nu a fost întotdeauna cazul. Această boală cardiacă complexă, ale cărei consecințe sunt grave, poate fi acum tratată chirurgical. Pentru a asigura cel mai mare succes posibil al operației, este important ca operația să fie efectuată în primul an de viață. Dacă operația are succes, șansele de supraviețuire după 30 de ani sunt de până la 90%. Aproximativ trei sferturi dintre copii au operat în direct pentru a-și vedea cel de-al patruzecea an. Totuși, acest lucru înseamnă, de asemenea, că pentru un sfert dintre cei operați cu tetralogie fallotiană nu a existat nicio altă posibilitate de supraviețuire. Din moment ce tetralogia fallotiană reprezintă aproximativ zece la sută din toate defecte cardiace congenitale, procedurile chirurgicale utilizate cu succes astăzi au fost rafinate în timp. Acest lucru a îmbunătățit considerabil perspectivele de supraviețuire prelungită. Cu toate acestea, condiție este atât de complex încât unii dintre copiii afectați nu supraviețuiesc operației. Când sunt operați adulții cu tetralogie Fallot, rata mortalității postoperatorii este mai mare. Se crede că prognoza depinde de perfuzia pulmonară. În unele cazuri, sunt necesare două proceduri chirurgicale. Ca o complicație postoperatorie, aritmii cardiace poate apărea ani mai târziu datorită formării țesutului cicatricial în regiunea cardiacă. Medical pe tot parcursul vieții Monitorizarea este esențială la cei afectați de tetralogie fallotiană.

Prevenirea

Deoarece cauza tetralogiei lui Fallot este în mare parte necunoscută și se crede că se datorează unui defect genetic, preventiv măsuri poate fi luat doar într-o măsură limitată. Femeile gravide pot profita de așa-numitele Consiliere genetică în timpul examinărilor generale. Mai mult, există așa-numitul diagnostic prenatal, în care, printre altele, poate fi detectat un defect cardiac prin intermediul ultrasunete. Dacă există o istorie familială de tetralogie a lui Fallot, femeile însărcinate ar trebui să aleagă o clinică pentru nașterea care are o cardiologie departamentul pentru copii. În prezent, există așa-numitul studiu de hiperoxigenare maternă, care testează dacă este vizat oxigenul terapie în timpul sarcină poate preveni tetralogia lui Fallot.

Urmare

În majoritatea cazurilor de tetralogie a Fallot, pacienții nu au opțiuni speciale pentru îngrijirea ulterioară. În acest caz, persoanele afectate depind în primul rând de tratamentul defectului cardiac pentru a preveni complicații suplimentare și moarte prematură. Auto-vindecarea nu poate apărea, deși diagnosticul precoce cu tratament precoce poate avea un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare. Tetralogia Fallot este de obicei tratată prin intervenție chirurgicală. Acest lucru se desfășoară de obicei fără complicații și duce la o îmbunătățire semnificativă a simptomelor. După operație, pacientul trebuie să se odihnească și să-l ia ușor pe corp. Aceștia ar trebui să se abțină de la activități extenuante, stresante sau sportive pentru a nu pune presiuni inutile asupra inimii și circulaţie. În plus, chiar și după o operație reușită, sunt recomandate verificări și examinări periodice de către un medic pentru a monitoriza inima. Alte posibilități de îngrijire ulterioară nu sunt disponibile persoanei afectate și de obicei nu sunt necesare în cazul tetralogiei Fallot. În general, un stil de viață sănătos, cu un mod sănătos dietă are, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției acestei boli. După o intervenție chirurgicală reușită, corpul poate fi stresat din nou ca de obicei.

Ce poți face singur

Opțiunile pentru auto-ajutorare sunt foarte limitate în tetralogia lui Fallot. Intervenția chirurgicală reprezintă cea mai mare șansă de succes pentru o vindecare. Prin urmare, trebuie respectate liniile directoare ale profesiei medicale. În plus, pentru a ameliora disconfortul fizic, ar trebui evitată efortul excesiv și general stres ar trebui să fie reduse la minimum. De îndată ce apar probleme cardiace sau tensiune arterială se ridică, păstrează calmul și ia o pauză. Greutatea trebuie să se încadreze în intervalul normal în funcție de IMC și exces de greutate ar trebui evitată. O sanatoasa dietă iar exercițiile fizice regulate stabilizează sistemului imunitar și ajută la construirea de apărare. Regula de bază este să se abțină de la orice efort. Relaxare tehnicile sunt utile pentru ameliorarea mintală. Ele întăresc psihicul și reduce stresul. Cu yoga, meditaţie sau alte relaxare exerciții, un interior echilibra poate fi atins și nou mental rezistenţă poate fi construit. Cu o atitudine de bază optimistă, bunăstarea este îmbunătățită suplimentar și șansele de vindecare cresc. Dacă tulburări ale sângelui circulaţie sunt observate, trebuie luate măsuri imediate. Împiedică mișcările intenționate ale mâinilor, degetelor, picioarelor sau degetelor rece expunere din cauza lipsei de circulaţie. Dacă palpitații ale inimii activitățile fizice ar trebui reduse la minimum. Somnul adecvat și pauzele regulate de la activitățile zilnice vor îmbunătăți existența sănătate.