Sindromul Lennox-Gastaut este numele dat unui rar epilepsie sindrom. Forma dificil de tratat a epilepsie afectează în primul rând copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 6 ani.
Ce este sindromul Lennox-Gastaut?
Sindromul Lennox-Gastaut (LGS) este numele unei forme severe de epilepsie. Se mai numește sindrom Lennox și este considerat dificil de tratat. condiție afectează în special copiii cu vârste cuprinse între doi și șase ani, care suferă de crize epileptice frecvente. Sindromul Lennox-Gastaut a fost numit după neurologul american William G. Lennox (1884-1960) și medicul francez Henri Gastaut (1915-1995). Ambii medici au descris boala în detaliu pentru prima dată în anii 1950 și au fost implicați în cercetarea acesteia. Procedând astfel, au distins condiție din alte forme de epilepsie. Există prezumția că pentru fiecare 100 de copii afectați de epilepsie, cinci vor avea sindromul Lennox-Gastaut. Băieții sunt mai predispuși să sufere de LGS decât fetele. Unii dintre copii nu prezintă anomalii înainte de debutul bolii. Alții suferă de epilepsie înainte de debut, care ulterior progresează la LGS.
Cauze
Nu există o singură cauză a sindromului Lennox-Gastaut, deci pot fi luate în considerare mai multe motive pentru apariția acestuia. Unul din cinci copii suferă de sindrom West, o altă formă severă de epilepsie, înainte de apariția LGS. Nu este neobișnuit ca nou-născuții să prezinte convulsii sau convulsii epileptice generalizate înainte de debut. La aproximativ două treimi din toți copiii afectați, sindromul Lennox-Gastaut este cauzat de deteriorarea creier. De asemenea, alte boli sau tulburări de dezvoltare pot fi responsabile de LGS. Cele mai frecvente declanșatoare includ boli metabolice, scleroză tuberoasă, toxoplasmoza, meningita (meningită) sau encefalită (inflamația creierului). Alte cauze includ pronunțarea creier tulburări organice datorate lipsei de oxigen în timpul procesului de naștere sau naștere prematură, precum și diverse traumatisme creier leziuni. În multe cazuri, nicio boală de bază nu poate fi identificată în sindromul Lennox-Gastaut. În medicină, acest lucru este denumit apoi LGS idiopatic sau criptogen.
Simptome, plângeri și semne
Sindromul Lennox-Gastaut apare de obicei între 2 și 6 ani. Ocazional, debutul nu apare decât după vârsta de 8 ani. Deoarece există paralele considerabile cu sindromul West, se suspectează o relație între cele două boli. Un simptom tipic al sindromului Lennox-Gastaut este apariția repetată a convulsiilor epileptice de mai multe ori pe zi. Caracteristicile sunt diferite tipuri de convulsii, a căror varietate nu este observată în niciun alt sindrom de epilepsie. Cel mai adesea, copiii afectați suferă tonic convulsii, care apar de obicei în timpul somnului și sunt însoțite de rigidizarea mușchilor. Când sunt obosiți, convulsiile mioclonice sunt, de asemenea, frecvente, cu apariția bruscă a mușcături musculare. Alte simptome ale LGS includ convulsii atonice, convulsii grand mal, focale și tonic-crizele clonice și absențele atipice. De obicei, convulsiile durează doar câteva secunde. Unii copii suferă, de asemenea, de apatie, lipsă de reacție și confuzie. O altă problemă este căderile datorate convulsiilor epileptice, care la rândul lor pot conduce la răni. Din acest motiv, copiilor afectați li se recomandă să poarte o cască de protecție. Un alt simptom însoțitor al sindromului Lennox-Gastaut este dizabilitatea cognitivă, problemele de comportament și întârzierile în dezvoltarea generală a corpului.
Diagnosticul și evoluția bolii
Diagnosticul sindromului Lennox-Gastaut este considerat dificil. De exemplu, simptomele au adesea similitudini cu alte tulburări. În plus, nu există o singură cauză a sindromului. Pentru a diferenția LGS de alte sindroame de epilepsie, medicul examinator clarifică vârsta copilului la prima apariție a simptomelor. De asemenea, el se uită la tabloul clinic, la frecvența și variabilitatea convulsiilor epileptice și la posibile întârzieri în dezvoltarea fizică și psihologică. Un EEG de somn este considerat o metodă importantă de diagnostic. Astfel, tipicul tonic convulsiile apar mai ales în timpul somnului. A. diagnostic diferentiat este important și așa-numitul sindrom pseudo-Lennox, în care crizele tonice sunt absente. Imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) al creierului poate fi efectuat pentru a identifica factorii declanșatori creier-organici. Dacă modelele de mișcare ale crizelor epileptice apar predominant pe o anumită parte a creierului, acest lucru indică faptul că acestea sunt deteriorate. Deoarece sindromul Lennox-Gastaut este dificil de tratat, boala are rareori un rezultat pozitiv. LGS este fatal în aproximativ cinci la sută din toate cazurile. De multe ori apar și deficite neurologice, provocând întârzieri în dezvoltarea intelectuală a copilului.
Complicațiile
Sindromul Lennox-Gastaut determină de obicei pacienții să sufere crize epileptice crescute. În acest proces, acestea pot reduce și limita semnificativ calitatea vieții persoanei afectate. În majoritatea cazurilor, convulsiile, de asemenea conduce la severă durere și restricții suplimentare în viața de zi cu zi. Nu este neobișnuit ca rudele și părinții să fie afectați și de sindromul Lennox-Gastaut, din cauza unor plângeri psihologice sau depresiune. Pacienții suferă, de asemenea, de severe oboseală și nu de puține ori mușcături musculare. La fel, există o versatilitate, astfel încât persoanele afectate pot ajunge la tulburări ale coordonare și concentrare. Ca urmare, dezvoltarea copiilor nu este, de asemenea, rareori sever restricționată și întârziată. În majoritatea cazurilor, sindromul Lennox-Gastaut provoacă, de asemenea, probleme comportamentale și alte dizabilități la pacient. Abilitățile motorii și cognitive nu sunt, de asemenea, rareori deranjate de sindromul Lennox-Gastaut. În copilărie, persoanele afectate pot suferi, de asemenea, de tachinări sau agresiuni ca urmare. Sindromul Lennox-Gastaut este tratat cu ajutorul medicamentelor. De obicei, nu apar complicații speciale. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, nu există un curs complet pozitiv al bolii.
Când trebuie să mergi la medic?
Dacă copilul suferă brusc crampe sau persistente oboseală, aceasta indică o boală gravă care trebuie clarificată. Părinții copiilor afectați trebuie să discute simptomele cu medicul pediatru. Dacă simptomele persistă, copilul trebuie examinat și, dacă este necesar, tratat cu medicamente. Dacă apar probleme de comportament sau semne ale unei dizabilități cognitive, medicul trebuie, de asemenea, consultat, astfel încât să poată fi pus rapid un diagnostic. Dacă sindromul Lennox-Gastaut este prezent, copilul trebuie monitorizat îndeaproape. În absența sau inadecvarea tratamentului, pot apărea căderi și alte complicații ca urmare a convulsiilor epileptice. In plus condiție are adesea un impact negativ asupra stării psihologice a copilului. Tratamentul terapeutic reduce riscul de grave boală mintală. Tratamentul medicamentos este susținut de fizioterapie măsuri. În cazurile severe, trebuie efectuată o intervenție chirurgicală pentru a preveni un disconfort mai mare. Deoarece sindromul Lennox-Gastaut poate progresa destul de diferit, clarificarea medicală este întotdeauna necesară.
Tratament și terapie
Comparativ cu alte forme de epilepsie, sindromul Lennox-Gastaut este dificil de tratat. Cu toate acestea, tratamentul este încă considerat mai ușor decât pentru sindromul West. Cu toate acestea, succesul tratamentului nu poate fi garantat nici cu diagnosticul precoce. Majoritatea bolnavilor primesc medicamente pentru a controla convulsiile. Agenți precum valproat, felbamat, benzodiazepine, topiramat, levetiracetamul și lamotrigină sunt utilizate. O problemă este însă că și acestea medicamente nu poate garanta întotdeauna libertatea de confiscări. În terapie-epilepsii rezistente, implementarea unui ketogen dietă este considerat util. Astfel, proteina echilibrată și carbohidrații limitați dietă a dus la o ameliorare a simptomelor într-unul din trei cazuri. Dacă o leziune organică cerebrală tratabilă este responsabilă de sindromul Lennox-Gastaut, există opțiunea de intervenție chirurgicală ca parte a intervenției chirurgicale de epilepsie. Astfel, îndepărtarea chirurgicală a prejudiciului poate rezolva convulsiile.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul sindromului Lennox-Gastaut este nefavorabil. Există leziuni ale creierului ireparabile. Ca urmare, calitatea vieții pacientului este afectată semnificativ. Fără asistență medicală, pot apărea afecțiuni care pun viața în pericol. Crizele epileptice trebuie monitorizate și controlate de un medic pentru a reduce riscul de complicații. Într-un tratament, se încearcă reducerea la minimum a apariției convulsiilor prin administrare medicamente. Dacă substanțele active date sunt bine absorbite și procesate de organism, se poate obține un curs favorabil al bolii în general. Cu toate acestea, medicamente sunt pline de efecte secundare. În plus, o criză poate apărea din nou în orice moment din timpul vieții pacientului. Eliberarea de simptome nu este garantată. La unii pacienți, poate fi efectuată o intervenție chirurgicală. Chirurgia este, de asemenea, asociată cu riscuri și efecte secundare. Cu toate acestea, această măsură de tratament este o opțiune bună pentru unele persoane afectate, pentru o ameliorare pe termen lung a simptomelor. În cadrul unei proceduri chirurgicale, zonele deteriorate ale creierului sunt îndepărtate. Dacă nu apar alte complicații, persoana afectată experimentează o îmbunătățire semnificativă a ansamblului sănătate. Cu toate acestea, trebuie luat în considerare faptul că aceasta este o intervenție extrem de complexă în creierul uman. Dacă regiunile înconjurătoare sunt deteriorate în acest proces, pot rezulta disfuncții ireversibile severe în organism.
Prevenirea
Preventiv măsuri împotriva sindromului Lennox-Gastaut nu sunt cunoscute. Astfel, nu există o singură cauză a apariției crizelor epileptice.
Urmare
Deoarece sindromul Lennox-Gastaut este incurabil, este necesară o urmărire regulată și cuprinzătoare. Persoanele afectate suferă de obicei de o serie de complicații și disconforturi, care în acest proces pot conduce până la moartea individului afectat în cel mai rău caz. Prin urmare, boala trebuie detectată și tratată într-un stadiu incipient pentru a preveni plângeri sau complicații suplimentare. Pacienții trebuie să se prezinte periodic la un medic pentru a verifica setarea medicamentului și posibilele efecte secundare. Sprijinul psihologic pentru rude poate fi, de asemenea, recomandabil. În plus, rudele ar trebui să fie instruite să recunoască un criză de epilepsie și să ia măsurile adecvate. În cazul unei crize, trebuie solicitat imediat asistență medicală de urgență, deoarece poate pune viața în pericol.
Ce poți face singur
Sindromul Lennox-Gastaut este asociat cu crize epileptice și se manifestă adesea la copiii mici, astfel încât îngrijitorii poartă cea mai mare responsabilitate în ceea ce privește îngrijirea medicală adecvată și sprijinul pacientului. În primul rând, părinții însoțesc copil bolnav periodic la examinări medicale. În plus, părinții învață primul ajutor măsuri și manipularea corectă a copiilor în timpul convulsiilor epileptice. Deoarece acestea apar într-o formă foarte severă, copiii mici sunt expuși unui risc crescut de accidente. Prin urmare, este recomandat pacienților să poarte o cască pentru a proteja cap din răni grave. În cazurile severe, părinții echipează copilul și cu protecții articulare, de exemplu pe genunchi sau pe mâini. Convulsiile epileptice limitează semnificativ bunăstarea celor care suferă. În plus, copiii suferă, de asemenea, de afectarea dezvoltării cognitive, astfel încât frecventarea la unități de îngrijire specială este adesea esențială. Mai târziu, pacienții frecventează de obicei o școală specială pentru a-i susține în funcție de abilitățile lor individuale de percepție. În plus, contactele sociale cu alți copii au adesea un efect benefic asupra calității vieții pacienților. Pentru că părinții sunt expuși la enorm stres de la copilul bolnav și de crizele sale epileptice, acestea se dezvoltă adesea depresiune, care necesită întotdeauna terapie.
