Hemolitic autoimun anemie este o formă specifică de anemie care este dobândită mai degrabă decât congenitală. condiție este menționat și în limbajul medical prin abrevierea AIHA. Boala este declanșată de anumite anticorpi îndreptate împotriva propriilor antigeni ai corpului. anticorpi se leagă în primul rând de roșu sânge celule (termen științific eritrocite) și în unele cazuri distrug aceste celule sanguine. Acest proces de distrugere se mai numește și hemoliză.
Ce este anemia hemolitică autoimună?
Practic, diferite forme de hemolitic autoimun anemie exista. În esență, este diferențiat în patru categorii distincte. Diferențele dintre aceste forme constau în principal în diferitele cauze ale dezvoltării hemoliticului autoimun anemie. Astfel, există autoimune anemie hemolitică de tip Donath-Landsteiner, tipul de căldură, rece tip și AIHA cauzate de anumite medicamente. O trăsătură caracteristică a tuturor manifestărilor bolii este că sistemului imunitar produce anticorpi acea conduce la distrugerea roșu sânge celule. Autoimun anemie hemolitică de tipul căldurii este cel mai frecvent. Aproximativ trei sferturi din toate cazurile de boală se află în această categorie. În acest caz, așa-numiții anticorpi termici sunt formați de sistemului imunitar. Pe locul al doilea este rece-tipul AIHA, care reprezintă aproximativ o cincime din toate bolile. Mult mai puțin frecvente sunt anemiile hemolitice autoimune asociate cu anticorpii bitermici. În plus, se face distincția între anticorpii complecși și cei incompleti. Primele cauzează o aglomerare clar vizibilă a sânge (termenul medical de aglutinare). Acest lucru determină lipirea celulelor roșii din sânge. În prezența anticorpilor incompleti, nu se produce aglomerarea celulelor sanguine. Anticorpii complet aparțin de obicei imunoglobuline M, cele incomplete sunt imunoglobuline G. Dacă anticorpii sunt pe suprafața celulelor roșii din sânge, aceștia pot fi detectați cu o așa-numită directă Testul Coombs. Anticorpii din serul sanguin sunt detectabili prin teste indirecte Coombs.
Cauze
Cauzele autoimune anemie hemolitică depinde de tipul bolii. Cea mai frecventă este anemia hemolitică autoimună de tipul căldurii. Anticorpii responsabili ating condiții optime de proliferare la temperatura corpului. Ele sunt adesea așa-numite imunoglobuline G, mult mai rar A sau M. În principiu, boala se manifestă la orice vârstă, dar adulții sunt cel mai frecvent afectați. În plus, pacienții de sex feminin suferă de boală mai des decât bărbații. În aproximativ 50% din toate cazurile, cauzele externe pentru dezvoltarea anemiei hemolitice autoimune nu pot fi determinate. În celelalte cazuri, sunt evidente legăturile cu diferiți agenți externi sau infecții. Foarte rar, de exemplu, vaccinările sunt responsabile de boală. Alți factori declanșatori potențiali sunt imunodeficiențele, limfoamele maligne, leucemie, timom sau colagenoze. Alte cauze sunt prezente în anemia hemolitică autoimună a rece tip. Când temperatura corpului scade, aglutininele reci găsesc condiții optime. Acestea sunt de obicei imunoglobuline M. Acestea determină combinarea celulelor roșii din sânge. Ulterior, are loc distrugerea celulelor. Cauzele potențiale ale acestui proces includ maligne limfom, A gammopatia monoclonală precum boala Waldenström sau diverse infecții.
Simptome, plângeri și semne
Anemia hemolitică autoimună se caracterizează printr-o serie de simptome. Semnele tipice ale anemiei includ oboseală, palid piele, performanta scazuta, tahicardieși dificultăți de respirație la efortul fizic. În plus, apar simptome tipice de hemoliză. Acestea includ, de exemplu, urina de culoare închisă datorită eliberării pigmentului din sânge hemoglobină și o decolorare gălbuie a piele datorită unei acumulări de bilirubina. Practic, progresia clinică a bolii este foarte dependentă de caz. Dacă hemoliza este severă, pacienții afectați suferă de simptome precum frisoane, greaţă și vărsături, durere abdominală, și febră. Acest condiție poate reprezenta o amenințare acută pentru viața bolnavului. Dacă hemoliza este extremă, şoc și insuficiență renală sunt posibile. Cand medicamente sunt factorii declanșatori ai anemiei hemolitice autoimune, simptomele apar de obicei la câteva minute până la câteva ore după aceea administrare. În anemia hemolitică autoimună de tip rece, apare hemoliza intravasculară.
Diagnostic și curs
Dacă se suspectează prezența anemiei hemolitice autoimune pe baza simptomelor tipice, medicul trebuie consultat urgent. istoricul medical oferă deja informații relevante despre boală. Pentru a diagnostica cu certitudine anemia hemolitică autoimună, testele de sânge sunt în primul rând utile. Se identifică tipul de anticorp prezent în fiecare caz. Deosebit de semnificativă în acest moment este performanța Testul Coombs. În anemia hemolitică autoimună, testul direct Cooms este de obicei pozitiv. Dacă se observă anticorpi termici, medicamentele pacientului trebuie verificate. Limfomul ar trebui, de asemenea, exclusă. Când sunt detectați anticorpi amestecați, este uneori necesar să se răcească mai întâi și apoi să reîncălzească proba de sânge.
Complicațiile
În majoritatea cazurilor, această anemie provoacă accentuate oboseală și durere de cap la pacient. Performanța scade brusc și nu mai este posibil ca pacientul să desfășoare activități și activități fizice extenuante. La fel, majoritatea pacienților suferă de paliditate piele și dificultăți de respirație. Respirația scurtă poate, de asemenea conduce la un atac de panică la mulți pacienți. Calitatea vieții este mult redusă de simptome. Plângeri psihologice și depresiune se poate dezvolta și. Adesea, simptomele unei comune gripă apar, de asemenea, cum ar fi frisoane, diaree și vărsături. Nu este neobișnuit pentru febră și durere abdominală să apară și. În cel mai rău caz, această anemie duce la rinichi eșec, caz în care este în pericol viața condiție pentru pacient. Tratamentul este de obicei cauzal și depinde de boala de bază a anemiei. Adesea, pacientului i se administrează medicamente care ameliorează simptomele și ameliorează disconfortul. Cu un tratament de succes și precoce, nu apar alte complicații. Dacă rinichii au fost deteriorați, persoana afectată poate fi dependentă dializă.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Anemia hemolitică autoimună (AIHA) apare în trei variante, în funcție de faptul că hemoliza autoimună se datorează anticorpilor termici, anticorpilor reci sau unei forme mixte. Comun pentru toate cele trei cursuri este că anticorpii - de obicei imunoglobuline de tip G (IgG) - se atasează pe receptorii celulelor roșii din sânge (eritrocite), „eliberându-i” astfel pentru distrugere de către sistemului imunitar prin hemoliză. Este recomandabil să solicitați sfatul medicului și să aveți un test de sange efectuate pentru anticorpi specifici la primele simptome care pot indica boala AIHA. Semnele bolii pot fi destul de nespecifice, cum ar fi oboseală, performanță scăzută, dificultăți de respirație și frisoane, febră și greaţă. În cazurile de hemoliză severă, există bilirubina acumulare, care întunecă urina și face pielea să pară gălbuie. Mai presus de toate, medicul trebuie să clarifice diagnostic diferentiat pentru a exclude alte boli cu simptome similare, cum ar fi limfom sau infecție cu Mycoplasma. Dacă AIHA acută este cauzată de anticorpi termici, trebuie de asemenea clarificat dacă medicamentele luate, de exemplu, un antibiotic în legătură cu penicilină or metildopa pentru coborâre tensiune arterială, poate fi declanșatorul bolii. În aproximativ jumătate din toate cazurile de anemie hemolitică autoimună, agentul cauzal nu poate fi determinat, iar boala este apoi AIHA idiopatică.
Tratament și terapie
Anemia hemolitică autoimună este tratată cu transfuzii de sânge. Practic, este important să se trateze cauza bolii. Dacă acest lucru nu este posibil, se utilizează imunosupresia. In plus medicamente ciclofosfamidă și rituximab sunt uneori date.
Perspectivă și prognostic
Cu un tratament medical în timp util, există un prognostic bun în anemia hemolitică autoimună. Cu toate acestea, depinde de boala de bază prezentă, de vârsta pacientului și de cea a pacientului sănătate Adulții care nu au boli anterioare și care au un sistem imunitar sănătos au cele mai mari șanse de recuperare. Acestea pot fi descărcate ca fiind sănătoase și fără simptome după câteva săptămâni sau luni de tratament. Pentru îngrijirea ulterioară, aceștia vor continua să primească îngrijiri medicale până când corpul se va recăpăta sănătate. Dacă există condiții preexistente, perspectivele de prognostic trebuie luate în considerare împreună cu condițiile. În bolile cronice, sistemul imunitar este de obicei slăbit. Dacă pacientul suferă de boli grave, perspectiva de recuperare este, de asemenea, diminuată semnificativ. În cazul bolilor care afectează sistemul sanguin, perspectivele de prognostic scad și mai mult. Cu toate acestea, acești pacienți au perspective de recuperare mult mai bune decât persoanele fără asistență medicală. Fără tratament medical, apar sechele care pun viața în pericol. Inițial, există limitări de zi cu zi datorate scăderii performanței și oboselii persistente. Pe măsură ce boala se răspândește progresiv, suferința respiratorie, inimă problemele și anxietatea se pot dezvolta în cursul ulterior. În cel mai grav caz, rinichi eșec sau inimă apare atacul. Pacientul este amenințat cu tulburări pe tot parcursul vieții și tulburări funcționale. În plus, riscul de deces prematur crește.
Prevenirea
Prevenirea anemiei hemolitice autoimune este posibilă numai prin prevenirea infecțiilor sau bolilor de bază.
Urmare
Sunt foarte limitate sau nu măsuri sau opțiuni disponibile persoanei afectate pentru îngrijirea directă ulterioară în această boală. În primul rând, această boală necesită un diagnostic precoce cu tratament ulterior pentru a preveni complicații suplimentare sau disconfort. Un prim medic trebuie contactat la primele simptome ale acestei anemii, astfel încât simptomele să nu fie exacerbate. Este posibil ca speranța de viață a persoanei afectate să fie redusă de această boală. De asemenea, nu este posibilă vindecarea bolii pe cont propriu. Tratamentul în sine se efectuează de obicei prin administrarea de medicamente. Atunci când iau acest medicament, persoana afectată trebuie, în orice caz, să se asigure că este administrată în mod regulat și în doza corectă, astfel încât simptomele să fie atenuate permanent. Verificările și examinările periodice de către un medic sunt, de asemenea, foarte utile și necesare. În plus, boala de bază trebuie, de asemenea, să fie recunoscută și tratată pentru a reduce permanent această reclamație. Cu toate acestea, nu se poate administra un curs general al bolii. Cu toate acestea, nu de puține ori, cei afectați sunt dependenți de ajutorul și sprijinul propriei familii.
Asta poți face singur
Anemia hemolitică autoimună are trei variante, dar evoluția sa este aceeași în ceea ce privește distrugerea sistemului imunitar prin hemoliză. Cu condiția ca cauza subiacentă să fie clarificată din punct de vedere medical, persoanele afectate pot susține cu succes planul de tratament cu o anumită auto-ajutorare măsuri în viața de zi cu zi. Obiceiuri proaste de viață, cum ar fi fumat, excesiv alcool consumul și consumul de droguri trebuie întrerupt. Cotidianul dietă ar trebui să includă cel puțin trei litri de lichid și alimente care conțin mult de fier, cum ar fi spanacul, sfecla, cressul, pătrunjel, mai ales în combinație cu lămâie, care procesează în mod optim de fierși uleiul de in ca purtător de acizi grași omega-3. Produsele fără conținut bogate în grăsimi și prea multe băuturi cu cofeină au un efect distructiv. În parte, simptomul poate fi urmărit înapoi la abuzul de droguri. Prin urmare, este important să obțineți sfaturi detaliate în contextul unui terapie. În consecință, însoțirea stărilor de epuizare, oboseală permanentă și dureri de cap pot fi tratate în mod adecvat. Sunt recomandate plimbări extinse în natură, precum și Tai-Chi. Stres iar munca grea din punct de vedere fizic trebuie evitată. Dacă condiții de respirație scurtă și acută rinichi durere acestea trebuie raportate serviciilor medicale de urgență și nu automedicate. Transfuziile de sânge pot ameliora anemia hemolitică autoimună. Pentru cei afectați de simptom care se află dializă, igienă personală aprofundată și un conținut scăzut de sare dietă ar trebui să fie o prioritate.
