Aplastic anemie apare atunci când există o perturbare în măduvă osoasă funcţie. Există o deficiență de roșu sânge celule, celule albeși celulele sanguine.
Ce este anemia aplastică?
Aplastic anemie este atunci când există o deficiență de roșu sânge celule, celule albe, și trombocite din cauza măduvă osoasă disfuncție. Această reducere severă în toate sânge celulele sunt, de asemenea, cunoscute sub numele de pancitopenie. Pancitopenia include leucopenia, anemie și trombocitopenie. În fiecare an, se dezvoltă aproximativ două persoane pe milion de populație anemie aplastica. Este astfel o boală foarte rară. Anemiile aplastice pot fi declanșate de medicamente, infecții și toxine. Foarte rar, anemia este congenitală.
Cauze
Anemia Fanconi și sindromul Diamond-Blackfan sunt exemple de anemii aplastice congenitale. Anemia Fanconi este o tulburare moștenită autozomală recesivă. Se bazează pe o ruptură cromozomială. Sindromul Diamond-Blackfan este, de asemenea, moștenit. Aici, cromozomi 19 și 8 poartă gene mutante. Cu toate acestea, formele dobândite ale anemie aplastica apar mai frecvent. În mai mult de 70% din cazuri, cauza este necunoscută. Zece la sută din anemiile aplastice sunt cauzate de medicamente. Declanșatorii potențiali includ antiinflamatorii nesteroidieni medicamente sau antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), fenilbutazonă, felbamat colchicină, alopurinol, tirostatică medicamente, sulfonamine, aur preparatele și fenitoina. Alte zece la sută din cazurile de boală se datorează otrăvirii chimice cu pentaclorofenol, lindan or benzen. Radiații ionizante, de exemplu în cursul radiațiilor terapie pentru cancer, poate provoca, de asemenea anemie aplastica. Cinci la sută din anemii sunt cauzate de viruși. Virusi precum parvovirusul B19 și Virusul Epstein-Barr pot fi declanșatoare. Se dezbate dacă este posibil ca numărul mare de cazuri idiopatice, adică cazuri fără o cauză identificabilă, să fie cauzate de un virus necunoscut. Deoarece majoritatea pacienților nu dezvoltă anemie aplastică în ciuda infecției virale sau a medicamentelor, se discută despre o predispoziție genetică. Conform ipotezelor recente, agenți nocivi exogeni, cum ar fi substanțe chimice, medicamente sau viruși conduce la o reacție autoimunologică de Limfocite T împotriva celulelor stem hematopoietice ale măduvă osoasă în prezența unei predispoziții genetice specifice.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele anemiei aplastice sunt determinate de deficiența celulelor roșii din sânge, trombocite, și celule albe. Din cauza lipsei de celule roșii din sânge, pacienții afectați se simt obosiți. Ei suferă de dureri de cap, pierdere în greutate, greaţă și concentrare Probleme. Sub stres, au dificultăți respiraţie. inimă rata este crescută (tahicardie). Ocazional, ameţeală apare. Din cauza lipsei de celule albe din sânge, funcția de sistemului imunitar este grav afectată. Tendința la infecție crește dramatic. Oral și faringian membranei mucoase dintre pacienți prezintă numeroase ulcerații. Necrozant inflamarea gingiilor este, de asemenea, tipic pentru anemia aplastică. În curs, pot apărea infecții severe. De exemplu, sever pneumonie se dezvoltă din care pacienții se recuperează cu greu. În cel mai rău caz, sepsis apare. patogenii pătrund în fluxul sanguin și se dezvoltă o infecție generalizată. Principalul bacterii responsabili sunt Escherichia coli, Staphylococcus aureus și bacterii din genurile Klebsiella, Serratia sau Enterobacter. Simptomul principal al sepsis este intermitent până la mare febră. În plus, rapid respiraţie, vărsături, frisoane, și scăzut tensiune arterială sunt evidente. În sepsis, care pune viața în pericol şoc este iminentă. trombocitele sunt în mod normal responsabili de coagularea sângelui. Lipsa trombocitelor duce la o tendință crescută de sângerare. Pacienții dezvoltă hematoame mari chiar și din cauza leziunilor minore de impact. În plus, hemoragii punctiforme în piele, așa-zisul peteșii, a deveni vizibil. La femei, diateza hemoragică se manifestă prin prelungire menstruație.
Diagnostic și curs
Dovezile inițiale ale anemiei aplastice sunt furnizate de simptomele clinice. Dacă se suspectează anemie aplastică, a examen de laborator al sângelui se efectuează. număr de sânge va arăta un număr redus de reticulocite. reticulocite sunt un precursor al globulelor roșii. O deficiență indică afectarea funcției măduvei osoase. Din cauza lipsei de celule roșii din sânge, a serului feritinei nivelul este ridicat. Aceasta înseamnă că stocarea de fier în ser este crescut. Hormonul eritropoietina este, de asemenea, crescut în serul sanguin și, de asemenea, în urină. eritropoietina este produs de rinichi pentru a stimula formarea sângelui. Pentru a confirma diagnosticul de anemie aplastică, o măduvă osoasă biopsie poate fi efectuată. Puține sau deloc celule care produc celule roșii din sânge se găsesc în proba de țesut prelevată. Măduva osoasă este bogată în grăsimi și săracă în celule. Dacă boala este severă, numai plasma sanguină și limfocite se găsesc în măduva osoasă. Dacă se suspectează anemie aplastică, se ia întotdeauna un istoric atent al medicamentelor. Aceasta este singura modalitate de a exclude posibilitatea ca anemia să fie cauzată de utilizarea medicamentelor.
Complicațiile
Anemia aplastică este o boală care pune viața în pericol și poate provoca multe complicații. Dacă nu este tratată, perspectivele sunt foarte slabe. Peste două treimi mor într-un timp scurt. După un tratament de succes, însă, șansele de a putea conduce o viață normală crește din nou. Cu toate acestea, vârsta și numărul de granulocite joacă un rol major în evaluarea perspectivelor de vindecare. Majoritatea pacienților care suferă hematopoietic alogen transplant de celule stem au un rezultat pozitiv. Chiar dacă nu sunt disponibili frați și celulele stem sunt preluate de la un donator străin, este posibilă o recuperare completă. Cu toate acestea, complicații severe apar încă în aproximativ un sfert din cazuri, ducând adesea la deces. Chiar și pentru pacienții care primesc tratament imunosupresor, perspectivele pentru un viitor sănătos sunt considerate bune. Patru cincimi supraviețuiesc bolii. Cu toate acestea, jumătate dintre acești pacienți necesită în continuare transplantare deoarece nu răspund la tratament, recidivează sau dezvoltă ulterior o boală secundară. Întrucât acesta nu este un tratament inofensiv, trebuie respectate cu strictețe examinările de urmărire pe tot parcursul vieții. Aceasta este singura modalitate de a exclude sechelele târzii.
Când ar trebui să mergi la medic?
Durere de cap greaţă, oboseală, sau pierderea în greutate poate indica anemie aplastică, care trebuie evaluată și tratată de un medic. Alte semne de avertizare includ performanțe slabe și probleme circulatorii, precum și hemoragii și infecții tisulare. Dacă apar mai multe dintre aceste simptome, trebuie consultat imediat un medic. Deși anemia aplastică este extrem de rară, este rapid progresivă atunci când apare. Anemia mai frecventă, adică anemia clasică, trebuie, de asemenea, diagnosticată imediat și tratată, dacă este necesar, din cauza acesteia sănătate pericole. În consecință, este recomandabil să consultați un medic imediat ce apar primele simptome ale anemiei. O vizită la medicul de familie sau neurolog este deosebit de urgentă în cazul în care alte boli, cum ar fi stomac și sunt de asemenea prezente plângeri intestinale, tulburări nervoase sau modificări mentale. Orice decolorare a piele trebuie examinat. Același lucru se aplică modificărilor în limbă și cuie precum și simptome generale, cum ar fi palpitații, dificultăți de respirație și posibile vrăji de leșin. Daca exista sânge în scaun sau urină, cel mai apropiat spital trebuie vizitat imediat pentru clarificări suplimentare. Acolo se poate determina dacă este anemie aplastică sau anemie simplă. Dacă sunt depistate devreme, ambele forme pot fi tratate bine.
Tratament și terapie
În anemia aplastică, simptomatică terapie se administrează inițial cu transfuzii de sânge. Acestea conțin globule roșii concentrate și trombocite. infuzii sunt destinate contracarării anemiei și trombocitopenie. antibiotice sunt administrate pentru tratarea infecțiilor. În plus, cu spectru larg antibiotice sunt utilizate pentru a preveni infecții ulterioare. Deoarece există o tendință crescută de sângerare din cauza deficitului de trombocite, pacienții trebuie să o ia ușor. Sângerarea trebuie prevenită în toate cazurile. Pentru a preveni distrugerea ulterioară a măduvei osoase, pacienții primesc imunosupresori. Droguri precum cortizonul or ciclosporină sunt folosite. În anumite circumstanțe, globulina limfocitară anti-T terapie se administrează. Ca terapie definitivă, transplant de celule stem poate fi efectuat. În funcție de donator, rata de vindecare este de peste 70%.
Perspectivă și prognostic
Anemia aplastică are o perspectivă prognostică nefavorabilă. Fără asistență medicală, mai mult de 2/3 dintre persoanele cu boală mor în primele săptămâni sau luni de viață. În cazul bolii ereditare, organismul nu își poate îmbunătăți bunăstarea prin propriile mijloace. Acest lucru duce la pierderea fizică rezistenţă și moartea copilului. Cu tratamentul medical, probabilitatea de supraviețuire a pacientului poate fi îmbunătățită. Cu toate acestea, există un pericol crescut de viață. Dacă organismul este puternic slăbit, propriile posibilități ale corpului nu sunt suficiente. Prognosticul se îmbunătățește la pacienții cu un stabil sistemului imunitar și fără alte boli. Cu toate acestea, în conformitate cu ghidurile medicale actuale, nu există nici un remediu pentru anemia aplastică. Din motive legale, cercetătorilor și oamenilor de știință nu li se permite să intervină în mod activ cu oamenii genetică. Prin urmare, profesioniștii din domeniul medical se concentrează pe îngrijirea de bază pentru pacient pentru a le permite să trăiască cu boala. Dacă tratamentul este întrerupt sau suspendat, probabilitatea de supraviețuire scade dramatic. Stilul de viață trebuie să fie în plus adaptat nevoilor corpului. Sângerarea trebuie evitată pe cât posibil. Pacientul nu trebuie să-și asume riscuri inutile, deoarece există întotdeauna riscul de a pierde viața în caz de accident sau cădere.
Prevenirea
Deoarece predispoziția genetică este de obicei necunoscută, anemia aplastică este dificil de prevenit.
Îngrijire ulterioară
În această anemie, îngrijirea ulterioară este foarte limitată. În orice caz, pacientul este dependent de un tratament medical permanent, deoarece dacă este lăsat netratat, această boală poate provoca moartea persoanei afectate. În majoritatea cazurilor, persoanele afectate sunt dependente de transfuzii de sânge din cauza anemiei. De asemenea, este adesea necesar să luați antibiotice și alte medicamente. Trebuie să se asigure că acestea sunt luate în mod regulat, iar părinții trebuie să verifice și aportul copiilor. Când luați antibiotice, alcool ar trebui de asemenea evitat, altfel efectul lor va fi slăbit. Nu se poate prezice, în general, dacă se va obține o vindecare completă în această anemie. La foarte tineri sau la copii, acest tip de anemie poate, de asemenea conduce la moarte. În acest caz, dezvoltarea depresiune poate fi, de asemenea, prevenită.
Asta poți face singur
Pacienții cu anemie aplastică suferă de o boală care pune viața în pericol, deci auto-ajutor măsuri nu sunt o prioritate. Mai degrabă, cei afectați trebuie să contacteze un medic sau un medic de urgență imediat după înregistrarea primelor simptome ale bolii. Acest lucru se datorează faptului că începutul tratamentului are adesea un efect decisiv asupra evoluției ulterioare, precum și asupra prognosticului. De obicei, este necesară o internare într-o clinică, timp în care pacienții primesc transfuzii, de exemplu. Pe întreaga perioadă de tratament, odihna fizică este esențială pentru cei afectați. Tendința de sângerare este mult crescută, astfel încât chiar și rănile minore sau umflăturile pot provoca complicații. Pacienților li se administrează de obicei antibiotice pentru a preveni diverse infecții. Apărările fizice naturale sunt semnificativ reduse de boală, astfel încât cei afectați evită, de asemenea, contactul cu un număr mare de persoane. Acest lucru afectează adesea ordinea de vizitare în spital, pe care pacienții o respectă cu strictețe. Tratamentul cu succes al bolii nu înseamnă că nu vor mai apărea alte complicații. Prin urmare, pacienții participă de obicei la examinări de urmărire de-a lungul vieții, pentru a le monitoriza sănătate după boală și pentru a trata rapid orice reclamație. Deoarece pacienții sunt de obicei grav slăbiți, sporturile intensive nu sunt indicate pentru o perioadă de timp după terapie.
