În aplastic anemie (sinonime: anemie aplastică; sindrom aplastic; anemie argenerică; Panmyelopathy, Panmyelophtisis; ICD-10-GM D61.9: Aplastic anemie, nespecificată) este o formă de anemie (anemie) caracterizată prin pancitopenie (sinonim: tricitopenie; reducerea tuturor celor trei rânduri de celule din sânge; boala celulelor stem) și hipoplazie concomitentă (afectare funcțională) a măduvă osoasă.
Aplastic anemie aparține grupului de anemii hiporegenerative, adică există o tulburare a eritropoiezei (formarea de maturi eritrocite din celulele stem hematopoietice ale hematopoieticului măduvă osoasă).
Tipic pentru anemia aplastică este o medie normală hemoglobină conținutul pe eritrocit (MCH) și media normală a eritrocitului volum (MCV). Aceasta este denumită normocromozie și clasifică anemia ca anemie normocromă normocitară. În plus, reticulocite sunt normale până la scăzute în acest tablou clinic.
Clasificarea anemiei aplastice în funcție de severitate (trebuie îndeplinite 2 din 3 criterii):
| Severitate | granulocitele | trombocitele | reticulocite |
| Anemie aplastică non-severă (nSAA). | <1,500 / pl | <50,000 / pl | <60,000 / pl |
| AA severă (SAA) | <500 / pl | <20,000 / pl | <20,000 / pl |
| AA foarte (foarte) severă (vSAA) | <200 / pl | <20,000 / pl | <20,000 / pl |
Mai mult, se face distincția între formele congenitale (congenitale) și cele dobândite de anemie aplastică. Cei mai importanți reprezentanți ai celor două forme includ:
Anemie aplastică congenitală (apare rar în general).
- Diskeratoză congenită
- Anemie Fanconi
Anemie aplastică dobândită
- Anemie aplastică datorată radiației (radioterapie) Sau medicamente citostatice.
- Anemie aplastică cauzată de boli imune.
- Anemie aplastică indusă de viruși
În mai mult de jumătate din toate cazurile de boală, cauza rămâne neclară.
Raportul de sex: bărbații și femeile sunt afectați în mod egal.
Vârfuri de frecvență: există două vârfuri de vârstă. Unul este la adolescenți și adulți tineri, iar celălalt este la persoanele în vârstă. Se suspectează o corelație cu modificările hormonale.
Incidența (frecvența cazurilor noi) este de aproximativ 2 cazuri la 1,000,000 de populații pe an (în Europa). În China, incidența este de 2 boli la 100,000 de locuitori pe an.
Curs și prognostic: Prognosticul este foarte slab dacă nu este tratat. Letalitatea (mortalitatea legată de numărul total de persoane care suferă de boală) pentru pacienții netratați este de până la 70% (mor în scurt timp). Cu suport (asistență) terapie, letalitatea poate fi redusă la aproximativ 50%, și cu terapie imunosupresivă sau alogenă măduvă osoasă transplantare, letalitatea este mai mică de 20%. Cei mai importanți parametri de prognostic sunt numărul de granulocite și vârsta la diagnostic.
