Amiloidoza se referă la o acumulare patologică de proteine în spațiile dintre celule. Amiloidoza în sine nu este o boală; mai degrabă, diferite boli sunt cauzate de aceasta. Amiloidoza poate fi detectată numai prin examinarea citologică a unei probe de țesut. Afectează aproape exclusiv pacienții mai în vârstă în jurul vârstei de 65 de ani. Amiloidoza este tratabilă doar rudimentar și este fatală la aproximativ 24 de luni de la debut.
Ce este amiloidoza?
Amiloidoza se referă la o acumulare anormală de proteine în spațiile dintre celule, cum ar fi lizozimă. Amiloidoza este o tulburare a metabolismului proteinelor. O anumită proteină (de exemplu, imunoglobulină, cistatină sau lizozimă) nu poate fi defalcat sau este defalcat insuficient la un pacient care suferă de amiloidoză. Ca urmare, proteina se acumulează în spațiile intercelulare ale diferitelor organe - cum ar fi ficat, rinichi or inimă - și afectează activitatea organelor. Amiloidoza devine vizibilă sub forma diferitelor boli pe care pacientul le dezvoltă. Acestea includ, de exemplu, o mărire anormală ficat, o inflamată inimă mușchi, un nespecific insuficiență renală sau un cancer a măduvă osoasă (mielom multiplu). Uneori o acumulare de proteine apare în mai multe organe în același timp, astfel încât mai multe organe se îmbolnăvesc sau se defectează (insuficiență multiplă de organ).
Cauze
Cauzele amiloidozei stau într-o tulburare a metabolismului proteinelor. Proteinele sunt prezente de obicei în sânge ser într-o formă dizolvată. Dacă proteina nu este dizolvată sau descompusă, aceasta este prezentă într-o cantitate prea mare de a concentrare. Dacă nu poate fi excretată, proteina se acumulează în spațiile intercelulare. Acolo este atacat de enzime; ca rezultat, se formează lanțuri lungi de aminoacizi, care devin vizibile ca fibre mici la microscop. Fibrele nu pot fi dizolvate și degradate. Drept urmare, organul este distrus până la incapacitatea funcțională completă. Până în prezent, nu a fost posibil să se determine ce pacienți tind să dezvolte amiloidoză; conform cercetărilor actuale, se presupune o predispoziție genetică.
Simptome, plângeri și semne
În cel mai rău caz, amiloidoza poate conduce până la moartea persoanei afectate. Plângerile sunt, de asemenea, relativ severe în acest caz și ar trebui tratate într-un stadiu incipient din acest motiv. De regulă, pacienții suferă de afecțiuni severe insuficiență cardiacă. Rezultatul este permanent oboseală și epuizare. Capacitatea pacientului de a face față stres este, de asemenea, foarte redusă prin amiloidoză. Pe măsură ce boala progresează, aceasta duce la tulburări ale inimă ritmul și bătăile inimii în sine se pot schimba, de asemenea. Chiar și activitățile ușoare pot părea foarte grele pentru pacient, astfel încât pot exista restricții în viața de zi cu zi. Datorită acestor limitări, suferă și multe persoane afectate depresiune sau alte supărări psihologice. Amiloidoza poate, de asemenea conduce la demenţă. În acest caz, persoanele afectate sunt adesea dependente de ajutorul altor persoane în viața lor de zi cu zi, iar calitatea vieții scade semnificativ. Rigidizarea mușchilor inimii reduce, de asemenea, speranța de viață a persoanei afectate. Riscul unei atac de cord or cursă de asemenea, crește semnificativ din cauza amiloidozei. Durere în zona inimii poate provoca, de asemenea, un atac de panică sau teama de moarte.
Diagnostic și curs
Un diagnostic poate fi pus numai prin intermediul unui examen citologic. Dacă sunt boli secundare tipice - cum ar fi o mărire ficat, aritmii cardiace, Sau insuficiență renală - au apărut, medicul trebuie să ia în considerare amiloidoza și să efectueze un examen de laborator adecvat. În acest scop, o probă de țesut (biopsie) este preluat din organul afectat și apoi examinat microscopic. Amiloidoza este vizibilă pe baza structurilor asemănătoare firului, vizibile microscopic, între celule. Proba de țesut este colorată cu colorantul roșu Congo. Sub lumina polarizată, este vizibilă o decolorare verzuie a spațiilor intercelulare. Informații despre distribuire de amiloidoză se poate obține prin scintigrafie. într-un scintigrafie, se administrează o substanță radioactivă care este capabilă să se lege de amiloidoză și să o facă vizibilă. Amiloidoza însăși trece neobservată de pacient, însă, pe măsură ce amiloidoza progresează - depozitele se răspândesc relativ repede - există sechele clar vizibile care reduc masiv calitatea vieții. În funcție de curs, apare insuficiență de organ sau insuficiență de organ. Amiloidoza este fatală - la aproximativ 24 de luni de la prima apariție, unul sau mai multe organe nu mai sunt funcționale.
Complicațiile
Rareori, amiloidoza interferează masiv și modifică proteinele corpului echilibra. Ca urmare a depunerii insolubile, nave, nervi, și os sunt atacate. anticorpi nu se mai poate defecta. Dacă apare simptomul, se poate conduce la episoadele inflamatorii cronice ca variantă sistemică, precum și asumă proporții care pun viața în pericol. Amiloidoza nu este vindecabilă, dar poate fi tratată în mod specific. Diagnosticul precoce ajută la menținerea riscului de complicații scăzut. Acest lucru scutește pacientul cât mai mult posibil de o posibilă deteriorare a funcției organelor și nervi. Amiloidoza apare insidios. Dacă prezintă simptome legate de organe, funcția organului poate fi deja atât de afectată încât necesită transplantare. Pentru a face diagnosticul eficient, se ia în considerare fie metoda de screening, fie o probă de țesut. Aceasta este urmată de tastarea simptomului. Datorită bogăției de variație a bolii, acest proces trebuie efectuat foarte atent. Numai atunci când proteina defectă a fost identificată este pus în aplicare un plan de tratament. Chimioterapia în contextul medicației s-a dovedit a fi o metodă de tratament de succes. În anumite circumstanțe, pacientul poate fi afectat de oboseală, epuizare și stomac supărat din cauza administrare de medicamente. Prin urmare, această formă de terapie este strict înregistrat sub supraveghere medicală. Este important ca pacient să mențină un dietă cât mai redus de sare pentru a limita complicațiile secundare suplimentare.
Când trebuie să mergi la medic?
Amiloidoza necesită întotdeauna tratament medical. Prin urmare, dacă apar semne evidente ale bolii, un medic trebuie consultat rapid. El sau ea poate determina apoi dacă este prezentă amiloidoză și poate iniția un tratament adecvat. Pacienții cu infecții cronice și inflamații precum artrită or tuberculoză, precum și pacienții pe termen lung dializă și anumite forme de măduvă osoasă cancer (de exemplu, mielom multiplu), sunt deosebit de expuși riscului și ar trebui să consulte imediat medicul adecvat dacă se suspectează amiloidoză. Acest lucru este valabil mai ales pentru pacienții vârstnici cu vârsta de peste 40 de ani. În cazul în care observă o senzație crescândă de slăbiciune și scădere în greutate, este necesară o vizită la medic. Deoarece organismul este deja slăbit de boala de bază, amiloidoza trebuie tratată imediat. Dacă în familie sunt cunoscute cazuri de amiloidoză moștenită, se recomandă sfatul medicului la primele semne ale bolii. Cel târziu, dacă modificări ale pielii cum ar fi vânătăi și umflături, aritmii cardiace și apar dificultăți la înghițire, medicul trebuie consultat cu amiloidoză.
Tratament și terapie
Amiloidoza poate fi tratată doar într-o măsură limitată. Cu toate acestea, sunt disponibile câteva terapii pentru tratarea sechelelor, care pot încetini progresia. Dacă este implicată inima, pacientul este sfătuit să urmeze un nivel scăzut de sare dietă, ca și în cazul în care sunt implicați rinichii. În plus, diuretice poate fi dat. diuretice ajută corpul să curgă de apă și astfel proteine. Utilizarea unui stimulator cardiac poate fi util împotriva aritmii cardiace care apar și dializă este indicat dacă rinichi activitatea este afectată masiv până la sub 15%.
Perspectivă și prognostic
Evoluția ulterioară a amiloidozei depinde de obicei de boala subiacentă și de tratamentul acesteia, astfel încât un curs general al bolii nu poate fi prezis în majoritatea cazurilor. Cu toate acestea, de regulă, amiloidoza duce la simptome severe ale inimii, rezultând insuficiență cardiacă și tulburări ale ritmului cardiac. Ca urmare, capacitatea pacientului de a face față stres de asemenea, scade semnificativ, iar activitățile obișnuite din viața de zi cu zi sau practicarea sportului nu mai sunt posibile ca urmare a acestei boli. Calitatea vieții este semnificativ redusă de această boală. La fel, dezvoltarea demenţă poate apărea, de asemenea, ceea ce restricționează semnificativ viața de zi cu zi a pacientului. Pacientul poate fi, de asemenea, dependent de ajutorul altor persoane pentru a face față în continuare vieții de zi cu zi.Insuficiență renală poate apărea, de asemenea, făcând pacientul dependent de transplantare or dializă. Tratamentul direct al amiloidozei nu este de obicei posibil. Un special dietă poate limita și reduce majoritatea simptomelor. Cu toate acestea, este posibil ca speranța de viață a pacientului să fie redusă. În unele cazuri, a stimulator cardiac poate fi, de asemenea, instalat.
Prevenirea
Amiloidoza nu poate fi prevenită, conform cercetărilor actuale. În cazurile de amiloidoză familială, utilizarea pe tot parcursul vieții a colchicină poate întârzia apariția amiloidozei. Uneori chimioterapie cu melfalan urmată de sânge celulă stem terapie poate întârzia amiloidoza. Când se suspectează amiloidoză, dacă se poate presupune că inima și rinichii vor fi afectați, se poate acorda deja atenție profilactică menținerii unei diete cu conținut scăzut de sare.
Urmare
În amiloidoză, urmărirea depinde de tipul și severitatea bolii și de imaginea simptomului individual al pacientului. În toate cazurile de amiloidoză, urmărire pe termen lung cu progres regulat Monitorizarea este necesar. În majoritatea cazurilor, sunt afectate diferite organe, precum și sistemului endocrin și țesuturile moi. Un medic trebuie să examineze toate aceste domenii și, dacă este necesar, să consulte alți specialiști, deoarece uneori pot apărea simptome noi care necesită un diagnostic suplimentar. Îngrijirea ulterioară include întotdeauna ajustări medicamentoase regulate. Pacientul trebuie să ia de obicei analgezice, antiinflamator medicamente și alte preparate, care trebuie ajustate la evoluția curentă a bolii la intervale de câteva săptămâni până la luni. Dacă cursul este pozitiv, general măsuri precum utilizarea Inhibitori ACE și diuretice poate fi redus treptat. În cazul unei evoluții severe care implică rinichii, tratamentul pentru dializă trebuie continuat permanent. Controlul regulat al progresului este necesar în special după aceea chimioterapie, cum este cazul amiloidozei AL. Datorită numeroaselor manifestări diferite ale bolii, urmărirea individuală poate fi determinată doar de un medic. Persoanele afectate ar trebui să se consulte cu medicul corespunzător într-un stadiu incipient, astfel încât terapie conceptul poate fi implementat eficient.
Ce poți face singur
Până în prezent, amiloidoza nu poate fi tratată cauzal. Auto-ajutor măsuri se concentreze asupra schimbărilor stilului de viață și a utilizării de remedii alternative. Practic, medicamentul trebuie ajustat în mod optim. Pacientul trebuie să înregistreze orice reacții adverse și interacţiuni și informați medicul despre acestea. Simptomele neobișnuite ar trebui, de asemenea, clarificate înainte de apariția complicațiilor grave. Dacă se dezvoltă aritmii cardiace, utilizarea unui stimulator cardiac este indicat. Pacienții care prezintă simptome vizibile sunt cel mai bine sfătuiți vorbi la medicul lor și să aibă un examen cardiologic cuprinzător. Un remediu natural dovedit este ceai verde. Remediul previne problemele cardiace și susține, de asemenea rinichi activitate. Însoțind acest lucru, pacientul trebuie să ia diuretice în mod regulat pentru a ajuta corpul să elimine fluidele și, prin urmare, și proteinele. Alternativ, tratamentul homeopat este o opțiune. Ca parte a terapiei, homeopatul elaborează remedii adecvate individual și le prescrie în ceea ce privește starea actuală a sănătate a persoanei afectate. Acest lucru permite ca boala să fie tratată într-un mod regresiv prin încetinirea procesului bolii. Deși o vindecare completă este puțin probabilă prin tratamentul homeopatic, terapia alternativă poate influența pozitiv evoluția bolii și ușura simptomele.
