Portopulmonar hipertensiune este o creștere în sânge presiune în circulatia pulmonara datorită portalului hipertensiune. Acest lucru, la rândul său, este de obicei rezultatul cirozei ficat.
Ce este hipertensiunea portopulmonară?
În portopulmonar hipertensiune, hipertensiune pulmonară arteră apare ca urmare a hipertensiune portală. Hipertensiune pulmonară se referă la creșterea rezistenței vasculare la nivelul arterelor sânge nave a plămânilor. Această rezistență vasculară crescută are ca rezultat creșterea sânge presiune. Hipertensiune pulmonară apare ca o complicație a hipertensiune portală. În hipertensiune portală, tensiune arterială în portal nervură (vena portae) este crescută la mai mult de 12 mmHg. În mod normal, există o presiune de 3 până la 6 mmHg în portal nervură. Portalul nervură este vas de sânge care aduce sânge dezoxigenat și bogat în nutrienți din organele abdominale nepereche în ficat.
Cauze
Cauzele hipertensiunii portopulmonare sunt similare cu cauzele hipertensiunii portale. condiție cel mai frecvent apare în cadrul ficat. Cea mai frecventă cauză este ciroza ficatului, cu 0.25 până la 2% din toți pacienții cu ciroză care dezvoltă hipertensiune portopulmonară. Ciroza hepatică este stadiul final al multor afecțiuni hepatice. De obicei, ciroza se dezvoltă pe parcursul mai multor ani sau chiar decenii. Aproape toate bolile hepatice cronice se termină prin ciroză mai devreme sau mai târziu. În Europa, viral hepatită și alcool abuzurile sunt printre cele mai frecvente cauze. În ciroza, țesutul hepatic care piere din cauza bolilor hepatice este înlocuit cu țesut conjunctiv. Acest proces se numește fibroză. Mai mult de jumătate din țesutul funcțional al ficatului poate fi afectat de remodelare. Ca urmare, fluxul sanguin către ficat este restricționat. Sângele revine în zona venei porte din fața ficatului. Acest lucru are ca rezultat hipertensiune arterială în ficat (hipertensiune portală). Nu este încă clar de ce hipertensiunea portală duce, de asemenea, la o creștere a tensiune arterială în plămâni. Este posibil ca fluxul crescut de sânge în plămâni să provoace iritarea mucoasei interioare a nave. Microtrombii din arterele pulmonare mici sunt, de asemenea, discutate ca factor cauzal. Acești microtrombi pot apărea din cauza hipercoagulabilității induse de ficat. Hipertensiunea portopulmonară poate apărea, de asemenea, ca o complicație a transplantul de ficat.
Simptome, plângeri și semne
Hipertensiune pulmonară plasează foarte mult stres pe dreapta inimă, care trebuie să pompeze constant împotriva presiunii crescute. Se consideră că această sarcină de presiune este compensată de o creștere a dimensiunii inimă mușchi (inima dreaptă hipertrofia). hipertrofia a inimă datorită hipertensiunii pulmonare este cunoscută și sub numele de cord pulmonar. Pacienții cu hipertensiune portopulmonară prezintă atât simptome pulmonare, cât și hepatice. Sunt extrem de limitați în performanța lor fizică și suferă de dificultăți de respirație, tuse, tulburări circulatorii până la leșin, anghină pectoral, oboseală, edem periferic, o decolorare albastră a piele or Sindromul Raynaud. Sindromul Raynaud se caracterizează prin spasme vasculare asociate cu scăderea fluxului sanguin la degete sau degete. Împreună cu hipertensiunea pulmonară, apare de obicei insuficiența valvulară a valvei cardiace drepte. Dacă nu este tratată, cord pulmonar duce la dreapta insuficienţă cardiacă. Semne de drept insuficienţă cardiacă includ venele jugulare congestionate și edemul, hidropizia abdominală și umflarea splenică. Creșterea urinării nocturne, rece extremități și tahicardie pot fi și semne. În cele din urmă, insuficiența cardiacă completă duce la deces. Simptomele hipertensiunii pulmonare sunt însoțite de simptomele hipertensiunii portale. În hipertensiunea pulmonară, bypass circulaţie forme. Drept urmare, venele de pe peretele abdominal anterior par foarte proeminente. Venele vizibile care radiază din ombilic în formă de stea se numesc caput medusae. O altă ocolire circulaţie trece prin esofag. Aici este așa-numitul varice esofagiene formă. Acestea se pot perfora cu ușurință datorită alimentelor ingerate. Din cauza sângerării severe, o astfel de perforație pune viața în pericol.
Diagnosticul și evoluția bolii
Diagnosticul începe cu un detaliu istoricul medical și o minuțioasă examinare fizică. Primul pas în laborator este apoi determinarea valorile ficatului în sânge. Acestea includ GOT, GPT, GLDH și y-GT vitamina K-factori de coagulare dependenți (I, II, IV și VII) precum și proteina S, proteina C și antitrombina III sunt determinate. Valorile crescute sau scăzute indică o afectare funcțională a ficatului. Pentru a evalua mai bine condiție a plămânilor și a ficatului, un Radiografie examinarea piept iar abdomenul se efectuează. Cateterizarea inimii drepte cu măsurarea presiunii arteriale pulmonare poate confirma diagnosticul de hipertensiune portopulmonară. ECG și ecocardiografie furnizați informații despre gradul cardiac stres. În mod diferențial, sindromul hepatorenal trebuie exclus. În acest caz, totuși, arterial oxigen deficiența este mai probabil să fie principala preocupare.
Complicațiile
Hipertensiunea portopulmonară este deja o complicație gravă a hipertensiunii portale. Deoarece la rândul său, aceasta este adesea declanșată de ciroza ficatului, pot apărea și alte complicații care însoțesc, dar nu sunt declanșate de hipertensiunea portopulmonară. Acestea includ varicele peretelui abdominal, varice esofagiene, vene varicoase în alte zone ale corpului, acumularea de lichid în abdomen (ascită), splenomegalie și encefalopatie hepatica. Mai mult, hipertensiunea portopulmonară apare și ca o complicație gravă după transplantul de ficat. Se caracterizează printr-o mărire a inimii drepte, care se dezvoltă ca rezultat al efortului constant al inimii drepte în timpul hipertensiunii portale (cord pulmonar). Aceasta se poate transforma în leziuni valvulare, ceea ce duce ulterior la așa-numita regurgitare tricuspidă. Regurgitația tricuspidă este o formă specială de insuficienţă cardiacă. Se caracterizează prin cursuri complet diferite. Cu toate acestea, există întotdeauna riscul supraîncărcării totale a inimii, care poate conduce la agravarea rapidă a insuficienței cardiace. Regurgitația tricuspidă severă se manifestă prin aritmii cardiace, picior edem și gât congestie venoasă și hepatică. Astfel, se creează un cerc vicios prin care, printre altele, hipertensiunea portopulmonară cauzată de ciroză hepatică dăunează ficatului și mai mult prin dezvoltarea regurgitației tricuspidiene, care poate conduce la ficatul a cedat. În cazuri rare, pot fi favorizate și decesele bruște cauzate de embolii pulmonare secundare. Aritmii cardiace poate, de asemenea, conduce până la moarte subită cardiacă în cazuri severe.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Scurtă respirație, dureri de ficat, oboseală, și alte semne tipice de hipertensiune portopulmonară necesită evaluare medicală. Persoanele care au ciroza ficatului trebuie să informeze profesionistul medical corespunzător cu privire la simptomele de mai sus. Medicul poate determina rapid dacă este prezentă hipertensiunea portopulmonară examinând ficatul și luând necesarul măsuri. Tratamentul timpuriu poate îmbunătăți considerabil perspectivele unei recuperări rapide. Prin urmare, primele semne de hipertensiune arterială trebuie observate și prezentate medicului până cel târziu a doua zi, dacă nu s-au rezolvat până atunci. Hipertensiunea portopulmonară este tratată de un specialist în boli hepatice. În majoritatea cazurilor, este necesar un tratament internat. Dacă simptomele apar după un transplant de ficat, există un pericol acut pentru viață. Pacientul trebuie să informeze imediat medicul responsabil. Alte grupuri de risc sunt pacienții cronici cu ficat și persoanele care suferă de alte boli ale organe interne. Oameni cu imunodeficiență or cancer a ficatului sau splină sunt, de asemenea, printre grupurile de risc și ar trebui să se adreseze imediat unui specialist dacă prezintă oricare dintre simptomele de mai sus.
Tratament și terapie
Tratamentul hipertensiunii portopulmonare are drept scop tratarea bolii de bază. Ciroza ficatului este ireversibilă. Cu toate acestea, progresia bolii poate fi oprită cu abstinență în ceea ce privește toate substanțele toxice pentru ficat. Pacienții trebuie să evite alcool în special. Un echilibrat dietă, o reducere a aportului de proteine și substituirea substanțelor nutritive pot, de asemenea, ameliora simptomele. În ciroza severă, transplantul de ficat poate fi cerut. Cauzal terapie este susținută de terapia medicamentoasă orientată spre simptome. În acest scop, substanțe vasodilatatoare precum analogi ai prostaglandinelor, antagoniști ai receptorilor ET-1 și calciu se administrează antagoniști. Dacă este necesar, administrare de ß-blocante pot fi, de asemenea, indicate.
Prevenirea
Hipertensiunea portopulmonară nu poate fi prevenită direct. Poate fi prevenită numai dacă boala de bază este detectată și tratată cât mai devreme posibil. În cel mai bun caz, desigur, ar trebui prevenită însăși boala de bază. Deoarece principalul factor de risc pentru dezvoltarea cirozei este alcool abuzul, abținerea de la alcool poate preveni ciroza în majoritatea cazurilor.
Urmare
Hipertensiunea portopulmonară poate fi tratată în faza de urmărire prin abstinență deliberată. În acest fel, progresia bolii poate fi încetinită, uneori chiar oprită cu totul. Abstinerea de la alcool asigură un sentiment mai bun de bunăstare. Un variat dietă bogat in vitamine este recomandat celor afectați. Printre altele, un aport redus de proteine ajută la ameliorarea simptomelor. Înlocuitori sănătoși cu substanțe nutritive oferă totuși organismului suficiente substanțe vitale. Ca completa și să urmărească actualul terapie, medicii recomandă adesea vasodilatatoare. În acest fel, îngrijirea ulterioară servește și ca măsură preventivă. Cu toate acestea, boala poate fi prevenită doar într-o măsură limitată. Riscul este redus considerabil cu sănătate-comportament conștient. Prin urmare, principala cauză a simptomelor poate fi puternic influențată. În același timp, aportul suficient vitamine îmbunătățește apărarea organismului, iar calitatea vieții crește. Exercițiul este, de asemenea, de ajutor, dar persoanele care suferă nu ar trebui să se supraestimeze și să evite exagerarea. Stres cauzate de o mulțime de muncă sau de crize interumane pot avea, de asemenea, o influență negativă. Prin urmare, este important să reduceți astfel de factori relaxare tehnici și rămâneți cât mai relaxat posibil.
Iată ce poți face singur
Pacienții cu hipertensiune portopulmonară trebuie să se abțină complet de la consumul de alcool. Aportul de alimente trebuie verificat pentru ingrediente înainte de consum, în special în restaurante. Chiar și cantități mici de alcool pot duce la complicații și la creșterea simptomelor. Dependenților li se recomandă să se retragă cât mai curând posibil. Aceasta este singura modalitate de a încetini progresul bolii. Pe lângă îngrijirea medicală, sistemului imunitar trebuie să fie susținută pe propria răspundere. A dietă bogat in vitamine și o dietă echilibrată sunt importante. În tratarea bolii, organismul are nevoie de suficiente mijloace de apărare. Acestea pot fi mobilizate prin furnizarea de suficiente oxigen precum și exerciții fizice pe lângă alimentarea sănătoasă. În toate activitățile fizice, trebuie respectate propriile limite ale corpului și trebuie evitate exagerarea. De asemenea, sunt dăunătoare situațiile în care persoana este expusă stresului emoțional. Acestea contribuie la o creștere a tensiune arterială și agravează starea generală a sănătate. Prin urmare, conflictele interumane ar trebui rezolvate rapid dacă este posibil sau ar trebui evitate. Un mediu social stabil și sigur este important pentru a face față tuturor adversităților bolii. Pentru a reduce factorii de stres construiți, antrenamentul mental vizat și diverse relaxare tehnicile pot ajuta. Acestea pot fi aplicate independent în funcție de nevoile pacientului.
