Vezica urinara exstrofia la nou-născuți necesită de obicei tratament medical de urgență. În ciuda etapelor terapeutice reușite, simptomele pot fi pe tot parcursul vieții.
Ce este exstrofia vezicii urinare?
Vezica urinara exstrofia este o malformație deja congenitală, care este relativ rară. Vezica urinara exstrofia apare la aproximativ unul din 10,000 până la 50,000 de nou-născuți. De regulă, băieții sunt mai frecvent afectați de malformație decât fetele. Principalele simptome vizibile ale exstrofiei vezicii urinare includ o vezică urinară care este deschisă spre exteriorul corpului. La cei afectați de exstrofia vezicii urinare, membrana mucoasă a vezicii urinare fuzionează cu piele a peretelui abdominal anterior. Atât la fete, cât și la băieți, exstrofia vezicii urinare este, de asemenea, însoțită, de obicei, de despicături ale uretră. În plus față de uretră iar vezica urinară, organele genitale externe (organele sexuale) și pelvisul sunt, de asemenea, afectate de tulburarea dezvoltării în majoritatea cazurilor. În urologie (o specialitate medicală care se ocupă cu tractul urinar, printre altele), exstrofia vezicii urinare este considerată un defect sever.
Cauze
Simptomele exstrofiei vezicii urinare sunt de obicei cauzate de dezvoltarea afectată a peretelui abdominal inferior al unui afectat făt. Ca parte a acestei mal dezvoltări, de exemplu, sindicatele mușchi abdominali sau os ale pelvisului sunt afectate. Ca rezultat, apare o ruptură (o perforație) în peretele abdominal, prin care vezica urinară se scurge spre exterior. Scurgerea frecventă constantă a urinei din vezica afectată de exstrofia vezicii urinare este de obicei cauzată de lipsa de atașare a vezicii urinare gât (joncțiunea dintre vezică și vezică uretră) și sfincterul vezicii urinare. Această lipsă de atașament este, de asemenea, o consecință a tulburării embrionare de dezvoltare. Cauzele exstrofiei vezicii urinare în sine sunt încă în mare parte necunoscute - dar atât factorii de mediu, cât și factorii genetici joacă probabil un rol.
Simptome, plângeri și semne
Exstrofia vezicii urinare se observă în primul rând prin faptul că vezica urinară este vizibilă din exterior. În majoritatea cazurilor, o parte a uretrei divizate este, de asemenea, expusă. Acest lucru duce la scurgeri de urină și ocazional infecție. O malformație a vezicii urinare poate fi diagnosticată rapid pe baza semnelor externe clare și a simptomelor menționate și poate fi tratată de obicei direct. Dacă acest lucru se face într-un stadiu incipient, nu apar alte simptome. Dacă nu este tratată, exstrofia vezicii urinare poate provoca o serie de alte simptome. Acestea includ incontinenta urinara, infecții ale vezicii urinare și organelor genitale și cronice durere în zona malformației. La unii pacienți, urina face backup, ceea ce poate provoca rinichi deteriora. O astfel de retragere se manifestă inițial prin creșterea presiunii durere și retenția urinară. Pe măsură ce progresează, crampe și febră pot apărea. Exstrofia vezicii urinare poate afecta și funcțiile sexuale. Acest lucru se manifestă, de exemplu, prin tulburări de potență și chiar disfuncție erectilă. În cursul exstrofiei vezicii urinare netratate, există riscul de a dezvolta plângeri psihologice. Probleme precum depresiune sau anxietatea socială apare adesea în copilărie și reprezintă o povară considerabilă atât pentru persoana afectată, cât și pentru rudele acestora.
Diagnostic și curs
Diagnosticul suspectat de exstrofie a vezicii urinare poate apărea ocazional încă din examinările prenatale (prenatale) cu ajutorul ultrasunete. O astfel de suspiciune se bazează, de exemplu, pe constatarea repetată a vezicii urinare umplute deficitar în făt. În absența diagnosticului prenatal, exstrofia vezicii urinare este de obicei detectată la naștere pe baza simptomelor caracteristice. Cursul individual de exstrofie a vezicii urinare este influențat, printre altele, de succesul terapeutic măsuri care au loc. Dacă tratamentul profesional al tulburării de dezvoltare este neglijat, persoanele afectate pot suferi ulterior complicații precum incontinenta urinara (o lipsă de control asupra reținerii urinei), reflux de urină în rinichi, frecvent inflamaţie a aparatului urinar și genital sau a disfuncției sexuale. Cu toate acestea, sechele corespunzătoare sunt ocazional posibile chiar și la pacienții tratați cu succes.
Complicațiile
Exstrofia vezicii urinare la nou-născuți reprezintă o urgență urologică. Cu cât scade mai mult timp înainte de prima reconstrucție chirurgicală, cu atât este mai mare riscul de complicații ulterioare. Datorită defectului din peretele abdominal anterior, se poate exstrofia vezicii urinare conduce la infecția cu microorganisme patogene. În cel mai rău caz, există un risc de sepsis (sânge otrăvire) imediat după naștere. Profilaxia cu antibiotice este deci obligatoriu încă din prima zi de viață. Restabilirea chirurgicală a continenței urinare este centrul principal al tratamentului suplimentar al exstrofiei vezicii urinare. Dacă incontinenţă nu este remediat în mod adecvat, cronic piele pot rezulta iritații. Acestea duc adesea la suprainfecții cu Candida albicans și alte ciuperci. Chiar dacă operația are succes, consecințele pe termen lung pot include disfuncții sexuale, recurente inflamaţie în regiunea urogenitală și urina care se retrage în rinichi. Controalele regulate asigură un diagnostic precoce al bolilor metabolice și servesc la detectarea dezvoltării carcinoamelor. Datorită relațiilor anatomice ale vaginului și uter, femeile născute cu exstrofie vezicală sunt mai predispuse să rămână însărcinate. Datorită slăbirii (diastazei) simfizei pubiene și a modificării podea pelviană musculare, există riscul de prolaps uterin. Pentru a evita periclitarea rezultatelor operațiilor anterioare, medicii recomandă livrarea până la secțiune cezariană (sectio electivă) în toate cazurile.
Când ar trebui să vezi un doctor?
De obicei, exstrofia vezicii urinare este diagnosticată în timpul unui ultrasunete examinare în timpul sarcină sau imediat după naștere. Malformația trebuie tratată imediat, altfel copilul poate muri. După operație, sunt necesare, de obicei, proceduri chirurgicale suplimentare și vizite la medic. Părinții trebuie să se consulte regulat cu medicul de familie sau urologul pediatric pentru a răspunde rapid la orice complicații. Sunt necesare controale medicale suplimentare dacă incontinenţă provoacă infecții și alte plângeri. Copilul afectat ar trebui, de asemenea, să fie dus la un medic în caz de reclamații psihologice. Deseori calitatea vieții poate fi îmbunătățită prin intervenții chirurgicale suplimentare măsuri și intervenții cosmetice. Însoțind acest lucru, medicul va îndruma persoana afectată la un terapeut sau la un grup de auto-ajutor. Detaliile măsuri care trebuie luate depind de severitatea exstrofiei vezicii urinare și de efectele fizice și psihologice. Sesiunile de consiliere timpurie, în mod ideal în timp ce pacientul este încă gravidă, pot optimiza tratamentul și preveni complicațiile pe cât posibil.
Tratament și terapie
Tratamentele medicale promițătoare pentru exstrofia vezicii urinare au loc de obicei prin mijloace chirurgicale. În acest sens, exstrofia vezicii urinare este considerată o urgență în urologie. Conform ghidurilor internaționale, închiderea vezicii urinare cu stabilizarea însoțitoare a peretelui abdominal la copilul afectat trebuie efectuată mai întâi chirurgical în decurs de 24 până la 72 de ore după naștere. De regulă, operațiile ulterioare sunt apoi efectuate în anii următori de viață a unui copil care suferă de exstrofie a vezicii urinare; obiectivele unor astfel de intervenții includ, de exemplu, recâștigarea controlului voluntar asupra funcției vezicii urinare (continența urinară) și menținerea sănătății rinichi funcții. Deoarece organele de reproducere sunt de obicei afectate și de exstrofia vezicii urinare, alte posibile intervenții vizează, de asemenea, restabilirea organelor corespunzătoare; aceste măsuri restaurative pot avea loc atât la nivel funcțional, cât și la nivel cosmetic. În cele mai multe cazuri, cei afectați de exstrofia vezicii urinare vor necesita în cele din urmă controale regulate pe tot parcursul vieții. Scopul principal al acestor examinări este de a detecta posibile boli secundare ale exstrofiei vezicii urinare într-un stadiu incipient. Aceste boli secundare includ, de exemplu, tulburări metabolice sau formarea de carcinoame (neoplasme tisulare maligne) pe membranele mucoase ale abdomenului inferior.
Perspectivă și prognostic
Perspectivele de recuperare după exstrofia vezicii urinare depind de gravitatea bolii, de începutul tratamentului și de starea generală a pacientului sănătate. Dacă nu sunt prezente alte tulburări sau boli, nou-născutul suferă de obicei o intervenție chirurgicală în primele două zile de viață. În această procedură, malformația vezicii urinare este corectată pe cât posibil. Numai la câțiva pacienți există o singură intervenție chirurgicală corectivă suficientă pentru a vindeca sau ameliora simptomele. În cele mai multe cazuri, urmează operațiuni ulterioare pe parcursul procesului de creștere și dezvoltare. În acestea, se încearcă crearea condițiilor fizice pentru controlul voluntar al vezicii urinare. Deoarece organele genitale sunt adesea deteriorate și în exstrofia vezicii urinare, acestea sunt, de asemenea, supuse tratamentului corectiv în primii ani de viață până la maturitate. Fiecare operație este însoțită de riscurile și efectele secundare obișnuite. Drept urmare, pacientul este supus la stresuri multiple multiple în primii 20 de ani de viață, din care trebuie să se recupereze. Cu cât este mai stabil sănătate și cu cât este mai puternic sistemului imunitar sunt, cu atât mai bune și mai rapide se pot vindeca operațiunile individuale. Dacă pacientul nu este supus corecțiilor, va suferi de probleme de urinare, precum și de disfuncții sexuale pentru tot restul vieții sale. Dacă intervențiile au loc cu rezultate optime, eliberarea de simptome poate fi realizată în cea mai mare măsură posibilă.
Prevenirea
Deoarece știința medicală are puține cunoștințe despre cauzele dezvoltării exstrofiei vezicii urinare, boala poate fi cu greu prevenită. Cu toate acestea, expresia simptomelor, complicațiilor și posibilelor sechele asociate cu exstrofia vezicii urinare poate fi influențată pozitiv de etapele de tratament timpurii și consecvente. În mod logic, femeile ar trebui să se abțină complet fumat, alcool și medicamente în timpul sarcină pentru a evita malformațiile copilului.
Post-Operație
După ce exstrofia vezicii urinare este corectată chirurgical, se aplică mai multe măsuri de îngrijire ulterioară. În primul rând, pacientul trebuie să petreacă câteva ore în camera de recuperare, astfel încât complicațiile să poată fi detectate și tratate în timp util. Medicul va verifica în mod regulat sânge presiune și puls și asigură, de asemenea, că suturile se vindecă optim. Dacă nu apar anomalii în această fază, pacientul poate fi externat. Inițial, însă, persoana afectată va conține recomandări medicale pentru administrare analgezice și sedative. Exstrofia vezicii urinare poate conduce la complicații pentru o perioadă de timp după operație, care trebuie clarificate de un medic. Se recomandă o vizită la medic, de exemplu, în caz de inflamaţie, mâncărime sau sângerări în zona cicatricii chirurgicale. În plus, trebuie menținute programările ulterioare convenite cu medicul operator. Măsuri generale, cum ar fi băut suficient (în special minerale de apă și ceai), evitând alcool și nicotină, și evitarea razelor solare puternice în zona cicatrici sunt esențiale. Cu o sutură proaspătă, dușul ar trebui, de asemenea, evitat timp de șapte până la nouă zile. Dacă nu apar complicații, nu este nevoie de îngrijiri ulterioare. Cu toate acestea, pacienții cu exstrofie a vezicii urinare suferă adesea de alte afecțiuni, de aceea se recomandă vizite regulate la un urolog.
Ce poți face singur
Malformațiile vezicii urinare care există de la naștere în exstrofia vezicii urinare pot fi tratate numai prin intervenție medicală, deci nu sunt aplicabile măsuri directe de auto-ajutorare. Cu toate acestea, pacienții și tutorii lor legali susțin tratamentul medical printr-un comportament adaptat intervențiilor chirurgicale în cea mai mare parte. De obicei, pacientul nou-născut este supus unei intervenții chirurgicale în primele zile de viață pentru a corecta deformarea. Medical constant Monitorizarea nou-născutului este esențial în acest proces, părinții urmând, în general, instrucțiunile specialiștilor și personalului clinicii. Până când pacienții cu exstrofie a vezicii urinare ajung la maturitate, în multe cazuri sunt necesare intervenții chirurgicale suplimentare. Scopul acestor intervenții chirurgicale este de a asigura continența urinară și, dacă este necesar, de a reconstrui organele de reproducere. În ceea ce privește continența, pacienții susțin succesul terapie cu fizioterapie, care întărește părțile musculare adecvate în partea inferioară zona abdominală. Astfel de exerciții pot fi efectuate acasă. Atâta timp cât nu se administrează continența urinară, pacienții sunt adesea dependenți de scutece. Modelele adecvate sunt discrete, astfel încât sunt greu de remarcat extern și nu îi deranjează cât mai mult posibil pe cei afectați în viața lor zilnică normală. Astfel, în ciuda exstrofiei vezicii urinare, pacienții sunt capabili să participe la viața socială și să reducă la minimum restricțiile cauzate de incontinenţă.
