În uree ciclu, azot-care conține produse finale metabolice sunt transformate în uree. Acest proces biochimic are loc în ficat. Uree este apoi excretat de rinichi.
Ce este ciclul ureei?
În uree ciclu, produse finale metabolice care conțin azot sunt convertite în uree. Proteine, sau proteine, sunt alcătuite din multe aminoacizi. La rândul lor, acestea conțin cel puțin unul azot moleculă sub forma unei grupări amino (-NH2). Cand aminoacizi și azotul lor molecule sunt defalcate, toxice amoniac (NH3) se formează. În sânge, amoniac se dizolvă sub forma așa-numiților ioni de amoniu (NH4 +). Chiar și în această formă dizolvată, substanța poate avea un efect toxic. În ficat, ureea se formează prin legarea ionilor de amoniu. Acest lucru face ca ionii să fie inofensivi. Ureea formată este excretată prin rinichi. Oamenii sunt dependenți de ciclul ureei. Majoritatea animalelor acvatice pot elibera imediat rezultatul amoniac în de apă prin intermediul lor fluide ale corpului prin osmoza. La păsări și șopârle, cu atât mai inofensiv acid uric se produce în locul ureei. Aceasta este, de asemenea, excretată prin urină, dar, spre deosebire de uree, poate rămâne în corp mai mult timp fără a provoca daune.
Funcția și sarcina
Ciclul ureei, numit și ciclul ornitinei, începe în mitocondriile. mitocondriile sunt, de asemenea, cunoscute sub numele de centrale electrice ale celulei, deoarece aici se produce molecula de energie foarte mare ATP. În cadrul matricei mitocondriile, carbamoil fosfat se formează din amoniac liber și carbon dioxid de enzima carbamoil fosfat sintetaza 1. Această reacție lasă o fosfat reziduu. Acest lucru este necesar în pasul următor. Aici, ornitina, un aminoacid prezent în matricea mitocondrială, reacționează cu fosfatul carbamoil format în prima etapă. În acest proces, carbamoil fosfatul își transferă gruparea carbamoil la ornitină. Citrulină și se formează fosfat. Catalizatorul acestei reacții chimice este enzima ornitină transcarbamilază. Pentru ca procesul să continue, citrulină format trebuie transportat din mitocondrii în fluidul celular al ficat celule (hepatocite). Acest lucru se face cu ajutorul ornitinei-citrulină transportator. În citoplasma hepatocitelor, grupul amino aspartat devine, de asemenea, parte a ciclului ureei. Gruparea carbonil a citrulinei reacționează cu aspartat. Aceasta produce argininosuccinat de enzima catalizatoare argininosuccinat sintetaza. Aceasta este scindată de o altă enzimă catalizatoare, argininosuccinaza, în furamat liber și liber arginină. Furamatul liber este regenerat în aspartat. arginină este la rândul său scindat de enzima arginază. Aceasta produce uree și ornitină. Ornitina este transportată înapoi la mitocondrie unde servește ca moleculă purtătoare în formarea citrullinei. Ureea este excretată de rinichi ca o de apă-molecula solubila. Astfel, fără ciclul ureei, toxina metabolică amoniacală nu poate fi eliminată. Ureea servește astfel la detoxifierea organismului. Dacă este deranjat, pot apărea simptome neurologice severe. Un ficat sănătos este deosebit de important pentru un ciclu funcțional de uree, deoarece aici are loc majoritatea formării ureei. Doar o mică și neglijabilă parte a formării ureei are loc în rinichi. Cu toate acestea, din moment ce rinichi excretă ureea, conținutul de uree din sânge este folosit pentru a detecta și monitoriza progresul insuficiență renală. Sânge nivelurile de uree joacă, de asemenea, un rol în dializă Monitorizarea sau în determinarea unei cauze a comă.
Boli și reclamații
Se cunosc un total de șase tulburări ale metabolismului ureei. Acestea sunt întotdeauna rezultatul unei tulburări a unei enzime implicate. Astfel, există de obicei un deficit de carbamoil fosfat sintetază, ornitină transcarbamilază, argininosuccinat sintetază, argininosuccinat liază, arginază sau N-acetil glutamat sintetaza în tulburările metabolismului ureei. Deficiența oricăruia dintre acestea enzime are ca rezultat întotdeauna o acumulare patologică de amoniac în țesuturi și sânge. Un nivel ridicat de amoniac din sânge este, de asemenea, denumit hiperamonemie. Hiperamonemia poate fi cauzată și de disfuncții hepatice. În special, boli hepatice avansate, cum ar fi cronice hepatită sau ciroza hepatică afectează ciclul ureei din cauza morții celulelor hepatice. Consecințele unei tulburări severe în ciclul ureei sunt în primul rând leziuni ale sistem nervos. Acest condiție este, de asemenea, numită encefalopatie hepatica. Dacă ciclul ureei este perturbat, rămâne prea mult amoniac toxic în sânge. Citotoxina atacă în primul rând celulele sistem nervos. Acestea se umflă ca urmare a otrăvirii. Acest lucru crește presiunea intracraniană și, în cele din urmă, duce la edem cerebral. Simptomele pot fi împărțite în patru etape. În prima etapă, există doar modificări ușoare, cum ar fi concentrare tulburări sau starea de spirit leagăne. Cu toate acestea, în unele cazuri, cei afectați au deja probleme în rezolvarea unor probleme aritmetice simple în acest stadiu. În a doua etapă, există o somnolență crescută. Orientarea temporală este limitată. Urmează tulburări de vorbire și conștiință. Pacienții suferă de somnolență anormală, dar sunt încă receptivi și pot fi treziți. Cea mai severă formă de encefalopatie hepatica este hepatic comă, numit și coma hepaticum. Această etapă se caracterizează prin inconștiență completă și absența completă a reflex. hepatic comă este adesea fatală. Manifestarea simptomelor în tulburările ciclului ureei este favorizată de unii factori. De exemplu, infecțiile pot conduce la decăderea celulară crescută și astfel la o acumulare crescută de aminoacizi. Consumul crescut de proteine dietetice poate suprasolicita ciclul ureei deja perturbat. terapie a tulburărilor din ciclul ureei se efectuează medicinal cu acetat de fenil și benzoat. Ambii reacționează împreună cu glutamină și glicină pentru a forma fenacetilglutamină și acid hipuric. La fel ca ureea, acestea pot elimina azotul și sunt excretate în urină.
