Sindromul mielodisplastic, sau MDS pe scurt, descrie diferite boli ale sânge sau sistem hematopoietic care împiedică celulele sanguine sănătoase să se exprime și să funcționeze pe deplin datorită alterării genetice și, în acest fel, atacă organismul și îl slăbesc. Probabilitatea de dezvoltare sindrom mielodisplastic crește odată cu vârsta și crește brusc după vârsta de 60 de ani.
Ce este sindromul mielodisplazic?
Contrar unei concepții greșite obișnuite, sindrom mielodisplastic nu este un sânge cancer (leucemie). Cu toate acestea, pentru că mieloidul acut leucemie (LMA) poate apărea ca sechele în unele cazuri, a primit sinonime precum leucemia târâtoare sau preleucemia. O paralelă cu leucemie este că în sindromul mielodisplazic, măduvă osoasă, ca centru al sânge formarea, este, de asemenea, direct afectată și funcția sa esențială pentru organism este afectată. Astfel, în această boală, măduvă osoasă nu mai este capabil să producă suficient celule albe (leucocite), globule rosii (eritrocite), Şi trombocite (trombocite) pentru a asigura transportul oxigen, întreținerea sistemului imunitarși o coagulare rezonabilă a sângelui.
Cauze
În nouă din zece cazuri de boală, nu există nicio cauză directă pentru dezvoltarea sindromului mielodisplazic. Restul se datorează fie consecințelor radiațiilor, fie chimioterapie, precum cel folosit în cancer pacienți, așa-numitele sindroame mielodisplazice secundare, sau la expunerea la substanțe străine nocive și de obicei toxice, cum ar fi benzen, care se găsește în benzină, de exemplu. În plus, se suspectează că mărfurile consumate frecvent, cum ar fi fumul de țigară, păr coloranți, pesticide sau alcool poate contribui, de asemenea, la dezvoltarea sindromului mielodisplazic. Cu toate acestea, această ipoteză nu a fost încă dovedită în mod durabil. Pe de altă parte, o predispoziție ereditară la sindromul mielodisplazic, precum și transmiterea bolii de la persoană la persoană, au fost complet excluse.
Simptome, plângeri și semne
La aproximativ jumătate dintre cei afectați, nu există deloc simptome și boala este descoperită doar întâmplător. La pacienții cu simptome, semnele declanșate de anemie sunt deosebit de proeminente. Dacă formarea celulelor roșii din sânge este perturbată, acest lucru duce la lipsa oxigen. Cei afectați se simt obosiți și lipsiți de aparență, iar performanța și concentrare nivelurile scad semnificativ. Dacă trebuie să facă eforturi, sunt respirați rapid. Au dificultăți de respirație și uneori palpitații (tahicardie). Ameţeală poate apărea, de asemenea. piele culoarea este izbitor de palidă. Cu toate acestea, formarea celule albe poate fi, de asemenea, afectată. Acest lucru se manifestă prin apărarea slăbită și infecțiile recurente cauzate de aceasta, care pot fi însoțite de febră. În unele cazuri, boala reduce numărul de trombocite. Deoarece acestea sunt responsabile pentru coagularea sângelui, leziunile sângerează mai mult și durează mai mult decât în mod normal. Sângerarea din gume este comun. petechiae se poate forma și. Acestea sunt mici hemoragii punctiforme în piele. Un alt simptom este splină lărgire. Pentru că splină trebuie să lucreze mai mult din cauza celor dispăruți trombocite, crește în volum. ficat poate de asemenea să se mărească, ceea ce se observă într-o senzație de presiune pe partea dreaptă sus a abdomenului.
Diagnostic și curs
Semnele inițiale ale apariției sindromului mielodisplazic seamănă mult cu cele ale anemie (anemie), în care există și globule roșii din sânge insuficiente pentru a se distribui oxigen suficient de repede pe tot corpul, ceea ce poate duce la simptome precum respirație scurtă, paloare, oboseală, ameţeală, durere de cap, un sporit inimă rata și sunetele în urechi. Din cauza lipsei de celule albe, poate exista, de asemenea, o incidență crescută a infecțiilor care nu pot fi controlate nici măcar printr-un tratament specific cu antibiotice. În plus, ca urmare a lipsei de trombocite suficiente, pot fi observate adesea sângerări greu de oprit și neobișnuit de severe, de exemplu în cazul tăieturilor mici sau a procedurilor chirurgicale. Învinețirea frecventă sau sângele în urină și scaun pot fi, de asemenea, primele semne ale sindromului mielodisplazic. Dacă există suspiciuni, se efectuează de obicei analize de sânge detaliate, iar valorile sanguine sunt analizate pentru a constata abateri și anomalii. În plus, un eșantion de măduvă osoasă este preluat din șold și examinat pentru modificări cromozomiale, care apar în aproximativ 60 la sută din cazuri. Sindromul mielodisplazic nu afectează organismul la fel de rapid și devastator ca leucemia, dar terapie ar trebui să înceapă rapid după diagnostic, altfel circumstanțele care pun viața în pericol pot rezulta din infecții, cum ar fi cele ale plămânilor sau intestinelor, sau din leucemia acută care se dezvoltă din sindromul mielodisplazic.
Complicațiile
În primul rând, sever anemie apare ca urmare a acestui sindrom. Acest lucru are, în general, un efect foarte negativ asupra pacientului sănătate condiție, și în acest proces poate reduce semnificativ speranța de viață. Din cauza anemiei, persoanele afectate par foarte obosite și obosite și nu mai iau parte activă în viață. Apare și slăbiciunea și capacitatea pacientului de a face față stres scade, de asemenea. Persoanele afectate nu se mai pot concentra și par foarte palide. Mai mult, sindromul duce la o cursă inimă și ameţeală. Datorită reducerii sângelui circulaţie, cei afectați suferă și de sunete în urechi și dureri de cap. Calitatea vieții este considerabil redusă și pacientul devine adesea iritabil. Chiar și mici răni sau tăieturile provoacă sângerări severe, iar sângele poate apărea și în urină. De regulă, o vindecare completă a sindromului este posibilă numai prin transplantare de celule stem. Mai mult, persoanele afectate sunt dependente de transfuzii regulate pentru a nu muri din cauza simptomelor. În cazurile severe, chimioterapie este, de asemenea, necesar, dar acest lucru poate conduce la diferite efecte secundare. Fără tratamentul sindromului, există o reducere semnificativă a speranței de viață a persoanei afectate.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Obosealăoboseala rapidă și nevoia crescută de somn sunt indicații din corpul unei nereguli existente. Dacă simptomele persistă pe o perioadă mai lungă de timp sau devin mai intense, este necesară o vizită la medic. Perturbări ale concentrare, atenție sau memorie ar trebui examinate și clarificate. În cazul în care nivelul de performanță scade și, ca urmare, cerințele de zi cu zi nu mai pot fi satisfăcute, trebuie consultat un medic. Dacă lipsește rezistența obișnuită, o paloare a piele sau o slăbiciune interioară, este necesară o vizită la medic. Dacă există tulburări ale inimă ritm, palpitații, amețeli sau instabilitate a mersului, se recomandă o vizită la medic. Un medic trebuie să prezinte o temperatură corporală crescută, stare generală de rău sau senzație de boală. Acestea sunt semnale de avertizare de la corp care necesită acțiune. Sângerări spontane ale gume, modificările în aspectul pielii și vânătăile care nu pot fi urmărite sunt semne de afectare sănătate. Dacă persoana afectată observă umflături la nivelul corpului superior sau dacă este generală tulburări funcționale dezvoltă, el sau ea are nevoie de ajutor medical. Tulburările senzoriale ale corpului superior, hipersensibilitatea la atingere sau efectele asupra presiunii indică o neregularitate a organismului. În cazul acestor plângeri, un medic ar trebui consultat cât mai curând posibil, astfel încât să poată fi elaborat un plan de tratament pentru ameliorarea simptomelor. În plus, bolile severe și acute trebuie excluse.
Tratament și terapie
Sindromul mielodisplazic poate fi în cele din urmă vindecat complet numai prin succes transplant de celule stem. Toate celelalte metode de tratament sunt doar paliative, adică ameliorează simptomele bolii. Lipsa celulelor roșii din sânge, de exemplu, poate fi combătută prin transfuzii regulate de sânge, lipsa trombocitelor de către concentratele de trombocite. Pentru a preveni infecțiile, vaccinările împotriva influenţa și pneumococ sunt administrate, precum și tratament de precauție cu antibiotice. De asemenea, se recomandă igiena personală intensivă și evitarea contactului cu posibili purtători ai bolii. Dacă boala este deja mult avansată, chimioterapie este adesea administrat pentru a elimina celulele cu creștere rapidă din măduva osoasă și din sânge, restabilind astfel temporar număr de sânge la o stare normală. Aceste metode variază foarte mult de la pacient la pacient și trebuie întotdeauna discutate și planificate individual cu medicul curant. Din acest motiv, Registrul MDS Düsseldorf există din 2003, cu scopul de a putea clasifica evoluția bolii mai individual și mai precis și, pe această bază, de a dezvolta terapii adaptate pentru combaterea sindromului mielodisplazic.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul sindromului mielodisplazic variază de la pacient la pacient. Depinde de tipul și amploarea bolii. În timpul MDS, se formează o cantitate tot mai mare de celule sanguine imature. Prin urmare, există riscul ca sindromul să se schimbe într-o altă formă, al cărei prognostic este și mai puțin favorabil. Aceasta poate fi leucemie mielomonocitară cronică (CMML) sau leucemie mieloidă acută (AML). În general, prognosticul pentru SMD este considerat destul de nefavorabil. Astfel, factori precum modificări cromozomiale complexe sau un conținut de explozie pronunțat în sânge, precum și o valoare ridicată a degradării au un impact negativ. Același lucru este valabil și în cazul bolilor anterioare, săraci în general sănătate sau mai în vârstă. Există diferențe între evoluția și speranța de viață, în funcție de grupul de risc respectiv. De exemplu, speranța medie de viață pentru MDS cu risc ridicat este de cinci luni. Cu toate acestea, dacă celula stem terapie poate fi efectuat, există chiar și o perspectivă de vindecare. Astfel, această procedură este considerată singura șansă de vindecare pentru MDS. Dacă riscul de boală este mai mic, pacientul are o speranță de viață de până la 68 de luni. Până la 70 la sută din toți pacienții cu MDS mor din cauza sângerărilor, a infecțiilor sau a consecințelor leucemie mieloidă acută. Pentru a face prognosticul mai favorabil, este important să se consolideze sistemului imunitar. În acest scop, cel care suferă are nevoie de odihnă suficientă, de un sănătos dietă, și activități sportive.
Prevenirea
Datorită eforturilor mari din ultimele decenii, tratamentul sindromului mielodisplazic devine din ce în ce mai eficient și mai eficient și mulți indivizi afectați au acum șanse mult mai mari de vindecare sau supraviețuire.
Urmare
În majoritatea cazurilor, doar foarte puține sau limitate măsuri de îngrijiri directe directe sunt disponibile pentru cei afectați de acest sindrom. În primul rând, un medic trebuie contactat devreme, astfel încât să nu poată apărea alte complicații sau reclamații. Nu se poate produce o vindecare independentă. Un diagnostic precoce are întotdeauna un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii, astfel încât persoana afectată ar trebui să se prezinte în mod ideal la un medic la primele simptome și semne ale bolii. Cei afectați de această boală ar trebui să se protejeze deosebit de bine împotriva diferitelor infecții și inflamații, astfel încât să nu apară complicații. În același timp, sprijinul și îngrijirea propriei familii și a rudelor este foarte important și are un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a acestei boli. Aici, sprijinul psihologic poate fi util pentru a preveni depresiune și alte supărări psihologice. În multe cazuri, însă, această boală reduce speranța de viață a persoanei afectate.
Ce poți face singur
Pentru cei afectați, este în primul rând important să se clarifice ce tip de boală suferă și ce opțiuni de tratament sunt disponibile. Dacă tratamentul se efectuează prin chimioterapie, aceasta reprezintă o povară enormă pentru organism. În acest timp, organismul are o nevoie crescută de substanțe nutritive, care pot fi parțial acoperite de o schimbare dietă. Dacă acest lucru nu este suficient, un suport terapie cu micronutrienți trebuie efectuate în cooperare cu medicul, care este adaptat nevoilor individuale. Dacă posibilitatea unei transplant de celule stem este pe masă, persoana afectată poate iniția evenimente de donație împreună cu prietenii, familia și colegii, la care populația este chemată în mod specific să se înregistreze în registrul donatorilor de măduvă osoasă. Chiar dacă nu există un donator potrivit pentru dvs. printre cei nou înregistrați, aceasta poate însemna donația dorită pentru alte persoane afectate. Transfuziile regulate de sânge sunt o terapie obișnuită pentru a menține efectele secundare ale bolii cât mai scăzute posibil. Cu toate acestea, acest lucru duce inevitabil la un exces de de fier în organism. Pentru a evita deteriorarea organelor și a țesuturilor, aceasta trebuie îndepărtată din corp cu medicamente comprimate necesară în acest scop trebuie luată foarte conștiincios, chiar dacă apar efecte secundare, deoarece un exces de de fier nu provoacă simptome până când nu au apărut deja deteriorări permanente ale organismului.
