Sindromul mielodisplazic (MDS) (sinonime: Mielodisplazia; ICD-10-GM D 46.9: Sindromul mielodisplazic, nespecificat) reprezintă un grup de boli eterogene (discordante) ale măduvă osoasă (boli cu celule stem). Sindromul este asociat cu o tulburare a hematopoiezei (sânge formare), adică există schimbări calitative și cantitative ale hematopoiezei și citopeniei periferice (numărul scăzut de celule din sânge). Displastic (malformat) măduvă osoasă și sânge se găsesc celule cu o proporție crescută de explozii (precursori sau tineri, celule încă nediferențiate în cele din urmă). Din celulele stem ale măduvă osoasă, eritrocite (roșu sânge celule), leucocite (celule albe clasificate ca granulocite, monocite, limfocite), precum și trombocite (sânge trombocite) se dezvoltă la indivizi sănătoși prin diferențiere și maturare. În funcție de cauză, sindromul mielodisplazic poate fi clasificat în următoarele forme:
- Sindrom mielodisplazic primar (> 90%).
- Fără o cauză identificabilă
- Sindrom mielodisplazic secundar (<10%).
- Terapie-sindromul mielodisplazic asociat.
- După citostatice anterioare terapie (sinonim: chimioterapie) - alchilanți, inhibitori ai topoizomerazei II, cisplatină, fludarabină, azatioprină.
- După radiatio (radioterapie)
- După radioterapie combinată (RCTX; va Alkylanzien în combinație cu radiații terapie).
- După terapia cu iod radioactiv
- Declanșat de expunerea pe termen lung (10-20 de ani) la substanțe toxice (otrăvitoare), cum ar fi benzenii și, de asemenea, anumiți solvenți - în special afectați sunt muncitorii benzinariilor, vopsitorii și lacurile, precum și muncitorii din aeroporturi (kerosen).
- Terapie-sindromul mielodisplazic asociat.
Raportul de sex: femeile sunt afectate puțin mai rar decât bărbații. Vârful de frecvență: vârsta mediană de debut este de 75 de ani. Sindromul mielodisplazic este una dintre cele mai frecvente boli maligne (maligne) ale măduvei osoase la persoanele în vârstă (în Germania). Incidența (frecvența cazurilor noi) este de aproximativ 4-5 cazuri la 100,000 de locuitori pe an. În grupul persoanelor cu vârsta peste 80 de ani, incidența este de> 50 de boli la 100,000 de locuitori pe an. Curs și prognostic: Cursul și prognosticul depind de tipul și severitatea sindromului mielodisplazic. Pe măsură ce boala progresează, se produc tot mai multe celule sanguine imature. Prin urmare, o tranziție în forme prognostic mai puțin favorabile, cum ar fi leucemie mieloidă acută (LMA) sau leucemia mielomonocitară cronică (CMML) este posibilă. Aproximativ 70% dintre pacienți mor din cauza sângerărilor, a consecințelor LMA sau a infecțiilor. Prin urmare, este deosebit de important pentru cei afectați să le consolideze sistemului imunitar printr-un sănătos dietă, activitate fizică, odihnă sau somn suficient și antrenament mental. Aceasta, și mai presus de toate terapia adecvată, poate prelungi supraviețuirea. O perspectivă de vindecare este dată doar de transplant de celule stem. Prognosticul depinde de gradul de citopenie și este agravat de următorii parametri:
- Procentul de explozie medulară (care afectează medula)> 5%.
- Prezența unor aberații cromozomiale complexe (abateri).
- Lactat dehidrogenază crescută (LDH)
- Vârsta superioară
- Comorbidități (boli concomitente)
- Starea generală redusă a pacientului
Cerințele privind transfuzia sunt, de asemenea, incluse în estimarea prognosticului. Două sisteme de prognostic validate sunt utilizate pentru a estima supraviețuirea globală și riscul de progresie (progresie) până la leucemie mieloidă acută (AML): „International Prognostic Scoring System (IPPS)” și „International Prognostic Scoring System-Revised (IPSS-R)”. A se vedea „Sindromul mielodisplazic (SMD) / Bolile ulterioare / Factorii predictivi”.
