Sindromul Hyde descrie stenoza dobândită a valvă aortică asociată cu angiodisplazii ale tractului gastro-intestinal. Proeminente sunt colon acendens (colon ascendent) și cecuri (apendice). Se pot prezenta cu sângerare gastrointestinală, duce la anemie (anemie).
Ce este sindromul Hyde?
Acest condiție este numit după descoperitorul său, internistul american Edward C. Hyde, care a descris acest sindrom pentru prima dată în 1958. Procesele aterosclerotice în inimă valvele provoacă această stenoză dobândită a valvă aortică. Forțele de forfecare (viteza de curgere) în sânge flux în zona îngustului inimă supapa distruge factorul Von Willebrand. Acest factor este termenul medical pentru o glicoproteină care este responsabilă pentru două funcții importante din hemostaza. Inițiază aderența trombocitelor și activarea trombocitelor (primar sânge coagularea) și protejează factorul VIII (anti-hemofilă globulină A ca componentă a coagulării sângelui) de degradarea proteinelor (proteoliză). Acest lucru a afectat sânge cauze de coagulare Sindromul Willebrand-Jürgens în etapa următoare, care poate provoca o tendință la hematoame extinse, sângerări excesive după leziuni și proceduri chirurgicale, a crescut tendință de sângerare, sângerări menstruale prelungite și crescute (menoragie (sângerări menstruale lungi și abundente)) și sângerări articulare (hemartro). Acest condiție aparține domeniului medicinei vasculare, medicinei vizale, geriatriei și chirurgiei cardiace.
Cauze
Pur și simplu explicat, este dobândit valvă aortică stenoză combinată cu sângerări din ascendent colon cauzată de sânge malformat nave (angiodisplazie). Relația dintre aceste două imagini clinice, care sunt cauzate de calcificarea sau degenerarea valvei aortice și sângerarea din colon, nu a fost încă clarificat în mod concludent din punct de vedere medical. Stenoza valvei aortice are ca rezultat ventriculul stâng hipertrofia (mărirea țesutului miocardului a ventriculul stâng). Dispnee asemănătoare convulsiilor (dificultăți de respirație), sincopă (colaps circulator) și anghină pectoral (piept etanșeitate, toracică durere, simptom cardinal al coronarianului arteră boală) apar. Sângerarea în tractul gastro-intestinal (gastro-intestinal) poate fi ocultă (ascunsă) sau poate fi vizibilă însoțind mișcările intestinului (hematochezia). În prezența angiodisplaziei stomac, melena (sânge anormal de negru) și hematemeza pot apărea.
Simptome, plângeri și semne
În mod repetat, alți medici, în afară de Hyde, au subliniat importanța descoperirilor clinice și a unui istoric precis al acestor patomecanisme complicate, deoarece cauzele acestui sindrom nu au fost determinate concludent. Atât Hyde în 1958, cât și colegii săi din deceniile următoare au remarcat în mod repetat că tratează pacienții cu stenoza a valvei aortice care sufereau simultan de masive sângerare gastrointestinală. Medicii au făcut un pas mai departe când au descoperit că angiodisplaziile gastrointestinale (malformații vasculare) au fost cauza acestor sângerări și că nu mai au loc după înlocuirea valvei aortice. La sfârșitul anilor 1980, două grupuri de cercetare medicală au putut demonstra că multimerii factorului von Willebrand sunt reduși în stenozele dobândite și congenitale ale valvei aortice. Factorul von Willebrand este un monomer aminoacid-proteină care acționează ca o subunitate care duce la concatenarea (polimerizarea, demerizarea) a două molecule. Această subunitate se multimerizează în plasma sanguină pentru a forma un complex molecular mare. Acest lucru este important pentru corect hemostaza (hemostaza). Mulți pacienți cu stenoza a valvei aortice au un număr scăzut de multimeri cu greutate moleculară mare. Acest condiție apare în combinație cu scăderea aderenței și agregării trombocitelor (trombocite) și se îmbunătățește odată cu înlocuirea valvei aortice. Calea către un diagnostic clar implică o examinare ecocardiografică (sonografie - ultrasunete a inimă) și performanța unui colonoscopie (colonoscopie) pentru identificarea malformațiilor vasculare.
Diagnosticul și progresia bolii
Multimerii mari apar de obicei sub formă moleculară înfășurată în plasma sanguină. Dacă se dezvoltă forțe de forfecare crescute în zona stenozei de înaltă calitate a valvei aortice, această afecțiune provoacă o schimbare conformațională. O zonă specifică devine accesibilă a proteazei plasmatice ADAMTS13, care taie molecula multimerică. hemostaza este un proces important pentru oprirea sângerărilor cauzate de leziuni vasculare. Când această hemostază este întreruptă, sângerarea are loc din angiodisplazii (malformații vasculare) ale intestinului membranei mucoase. Sangele nave sunt modificate anatomic de această deteriorare, permițând forțe de forfecare mai mari (condiții de curgere).
Complicațiile
Datorită sindromului Hyde, în multe cazuri, pacientul suferă de sângerări interne și, prin urmare, poate suferi de asemenea anemie. Din cauza bolii de pe inimă, nu este neobișnuit ca pacientul să sufere și de probleme cardiace, în care pacientul poate muri în cel mai rău caz. Moartea subită cardiacă poate apărea, de asemenea, fără semne de avertizare sau simptome. Mulți pacienți suferă de anxietate sau atacuri de panica ca urmare a sindromului Hyde, deoarece această moarte subită ar putea surveni în mod neașteptat. De regulă, suferă și mulți suferinzi depresiune și alte supărări psihologice datorate sindromului. Prin urmare, nu este neobișnuit ca activitățile fizice să fie sever restricționate, ceea ce promovează în continuare dezvoltarea sindromului. De regulă, sindromul Hyde poate fi tratat cu ajutorul transfuziilor de sânge. Cu toate acestea, pacientul trebuie totuși examinat pentru sângerări în intestinului subtire. Nu există complicații în acest caz. Dacă sindromul Hyde nu este tratat, insuficienţă cardiacă se dezvoltă după aproximativ cinci ani, iar pacienții mor în cele din urmă. Acest lucru reduce speranța de viață enorm.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Este necesară o vizită la medic de îndată ce sângerările repetate în timpul utilizării toaletei devin evidente. Sânge în scaun este considerat un semn de avertizare al organismului. Scaunul de culoare neagră sau sângele de pe fecale trebuie examinat mai atent de către un medic. De asemenea, se recomandă prudență în caz de sânge vărsături. Dacă nu există o tulpină fizică pe termen scurt ca cauză, un medic ar trebui să fie informat despre observații, astfel încât să poată fi determinată cauza. O senzație de presiune în partea superioară a corpului sau de etanșeitate la nivelul piept sunt considerate neobișnuite. Dacă disconfortul persistă câteva zile sau săptămâni, trebuie consultat un medic. Dacă apare dificultăți de respirație sau există întreruperi respiraţie, un medic trebuie consultat cât mai curând posibil. În caz de tulburări ale conștiinței sau inconștienței, trebuie apelat un medic de urgență. Până la sosirea medicului de urgență, primul ajutor măsuri trebuie luate pentru a asigura supraviețuirea persoanei afectate. Deoarece sindromul Hyde amenință moartea prematură a pacientului, o vizită rapidă la un medic salvează viața. Examinări de control în caz de plângeri de activitate cardiacă sau senzație de stare de rău, ameţeală sau se recomandă o slăbiciune generală. Dacă plângerile conduce la deteriorarea psihologică suplimentară, terapie este recomandat. Prin urmare, un medic trebuie consultat în cazul fazelor depresive, tulburări de anxietate sau probleme de comportament.
Tratament și terapie
După înlocuirea valvei cardiace, tendința de sângerare este regresată. Alte opțiuni terapeutice includ transfuzii de sânge, aplicarea factorului III și desmopresina (antiduiretic - substanță sintetică pentru reducerea excreției urinare), rezecție parțială a colonului (îndepărtarea parțială a celei mai lungi părți a colonului). Dacă se suspectează angiodisplazie în intestinului subtire, enteroscopia intraoperatorie (examen endoscopic) cu diafanoscopie (fluoroscopia părților corpului folosind o sursă de lumină plasată deasupra) se dovedește utilă pentru vizualizarea și tratarea leziunilor corespunzătoare. La mulți pacienți, stenoza valvei aortice este inițial asimptomatică deoarece prezintă un gradient de presiune sistolică de vârf scăzut, ceea ce face dificilă constatarea cu privire la orice sângerare concomitentă în colon în cadrul sindromului Hyde. Prin urmare, această condiție necesită examinări periodice de urmărire. Rata medie de supraviețuire a pacienților netratați cu anghină pectoral este de aproximativ cinci ani, patru ani după dezvoltarea sincopei (colaps circulator) și trei ani în cazul insuficienţă cardiacă. Odată cu înlocuirea valvei aortice, nu numai simptomele cardiace dispar, ci și sângerare gastrointestinală în tractul gastro-intestinal.
Perspectivă și prognostic
Fără asistență medicală adecvată, prognosticul sindromului Hyde este nefavorabil. Pacientul are o scădere a rezistenței, anemie și o pierdere semnificativă a calității vieții. Este dificil să faci față vieții de zi cu zi și multe activități nu pot fi efectuate. În cazurile severe, există, de asemenea, un risc de deces prematur. Dacă tulburarea congenitală este tratată medical, obiectivele terapie trebuie să regleze fluxul sanguin și să atenueze orice simptome care apar. În cadrul unei proceduri chirurgicale, se efectuează o înlocuire a valvei cardiace. Operația este asociată cu riscurile obișnuite și efectele secundare. Dacă nu apar complicații, prognosticul pacientului se îmbunătățește. Transfuziile de sânge sunt utilizate pentru a regla cantitatea de sânge necesară până la stabilirea activității normale a inimii. Deși un tratament bun are ca rezultat îmbunătățirea sănătate, eliberarea completă de simptome nu apare. Performanța fizică este redusă pentru tot restul vieții pacientului. În plus, trebuie efectuate examinări periodice de control pentru a documenta modificările și pentru a putea reacționa imediat în caz de anomalii. Practicarea sporturilor performante sau a activităților fizice intensive ar trebui, în general, evitată. Pentru un prognostic bun, trebuie acordată atenție și neregulilor emoționale. Persistent psihologic stres poate declanșa sănătate probleme în orice moment și contribuie la o agravare a afecțiunii.
Prevenirea
Prevenirea în sens clinic nu este posibilă deoarece nu există niciun eveniment sau parametru cu probabilitate predictivă. Deoarece stenoza valvei aortice intră în sfera bolilor de inimă, un stil de viață sănătos, cu exerciții fizice adecvate, poate avea un efect pozitiv asupra întregului organism. Persoanele vârstnice care nu mai sunt active fizic ar trebui să facă sporturi ușoare, cum ar fi mersul nordic, deoarece mersul pe jos are un efect pozitiv asupra sângelui circulaţie și astfel asupra fluxului ordonat de sânge. Pacienții cărora li s-a diagnosticat un gradient de presiune crescut pe valva aortică ar trebui să-și limiteze activitatea fizică până la intervenția chirurgicală pentru a evita moartea subită cardiacă.
Urmare
În sindromul Hyde, foarte puțini măsuri sau opțiunile directe de urmărire sunt disponibile pentru persoana afectată. De asemenea, deoarece este o boală congenitală, este posibil să nu existe o vindecare completă sau auto-vindecare. Dacă persoana afectată dorește să aibă copii, Consiliere genetică poate fi efectuat și pentru a preveni reapariția sindromului. Tratamentul acestei boli se face de obicei prin administrarea diferitelor medicamente. Trebuie să aveți întotdeauna grijă să vă asigurați că medicamentul este luat corect și în doza corectă. În cazul unor incertitudini sau întrebări, trebuie întotdeauna consultat un medic. Deoarece sindromul Hyde poate avea și un efect negativ asupra organe interne, ar trebui efectuate, de asemenea, examinări periodice ale organelor interne, acordând o atenție deosebită inimii. În cel mai rău caz, acest lucru poate avea ca rezultat insuficienţă cardiacă dacă este lăsat netratat, ceea ce poate conduce la moarte. Un stil de viață sănătos, cu un sănătos dietă poate, de asemenea, ameliora simptomele sindromului Hyde și poate preveni complicații ulterioare. În multe cazuri, exercițiile fizice pot avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției bolii. Cu toate acestea, sindromul Hyde poate reduce speranța de viață a persoanei afectate.
Ce poți face singur
Din păcate, nu există opțiuni speciale de auto-ajutor disponibile pentru persoana afectată cu sindrom Hyde. În orice caz, tratamentul de către un medic este necesar pentru acest sindrom pentru a preveni complicații suplimentare sau moartea prematură a persoanei afectate. Dacă pacientul își pierde deja cunoștința din cauza sindromului Hyde și suferă de insuficiență cardiacă sau tulburări circulatorii, un medic de urgență trebuie chemat imediat sau spitalul trebuie vizitat direct. De asemenea, medicul trebuie consultat imediat în caz de sânge mișcarea intestinului. În plus, din cauza insuficienței cardiace, persoana afectată nu trebuie să se angajeze în sporturi sau activități extenuante pentru a nu tensiona inima inutil. Un stil de viață sănătos, cu un sănătos dietă are, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției bolii. Persoana afectată ar trebui, de asemenea, să evite alcool și nicotină. Cu toate acestea, sporturile ușoare care nu sunt deosebit de exigente pentru circulaţie Pentru a evita moartea subită cardiacă, pacienții cu sindrom Hyde ar trebui să se prezinte la un medic în mod regulat și să li se efectueze examinări. Pentru orice simptome psihologice, discuțiile cu alte persoane afectate sau cu prietenii și cunoștințele sunt deseori adecvate.
