Termenul sindrom Erdheim-Gsell cuprinde o schimbare patologică a peretelui vasului mijlociu (media) al arterelor mari, în principal aortei. De obicei descris ca idiopatic, sindromul bolii are ca rezultat o defalcare a mușchiului neted și a fibrelor elastice din medii. Elasticitatea modificată a mass-media crește riscul de a pune viața în pericol disecția aortică, mai ales în ramura ascendentă a aortei și în arcada aortică, care poate conduce la anevrism disecan, o hemoragie și formarea de anevrism între straturile de perete ale vasului interior și exterior.
Ce este sindromul Erdheim-Gsell?
Termenul sindrom Erdheim-Gesell sau medianecroză chistică sau mucoidă Erdheim-Gsell este utilizat pentru a descrie o modificare degenerativă a mediilor care afectează arterele mari, în special aorta. Pe măsură ce boala progresează, există o defalcare a fibrelor musculare netede și a fibrelor elastice în medii, stratul mediu al pereților vaselor arteriale. Degradarea fibrelor elastice corespunde elastolizei și degradarea celulelor musculare netede are loc de obicei prin apoptoză, moarte celulară programată. Astfel, mecanismul de degradare a celulelor nu corespunde cu imaginea necroză. În cursul bolii, mass-media - și, astfel, cei afectați arteră în sine - schimbări în comportamentul său fizic. Elasticitatea scade brusc și mass-media nu mai poate răspunde activ la semnalele de constricție sau dilatare, deoarece celulele musculare netede corespunzătoare nu mai sunt prezente. Acest lucru are un efect deosebit de grav în ramura ascendentă a aortei și în arcada aortică, deoarece pereții vaselor din aceste porțiuni ale aortei sunt supuși unor cerințe de elasticitate deosebit de puternice pentru a-și îndeplini funcția de windkessel.
Cauze
Cauzele sindromului Erdheim-Gsell nu au fost determinate în mod concludent, astfel încât boala este adesea denumită mediană chistică idiopatică necroză. Epitetul idiopatic este de origine greacă și înseamnă ceva de genul „propriu” sau „de la sine” și este utilizat în medicină sinonim cu adjectivul esențial. Idiopatic înseamnă întotdeauna că cauzele bolii nu sunt (încă) suficient cunoscute. Unele dovezi sugerează că cauzele genetice pot juca un rol, ca în Sindromul Marfan, sub care anumite ereditare țesut conjunctiv bolile sunt grupate. Până în prezent, au fost identificate mai multe regiuni cromozomiale care influențează natura mediilor și sunt responsabile pentru degradarea fibrelor elastice și pentru încorporarea depozitelor de tip mucopolizaharid. Alte boli precum hipotiroidism, hipercortizolism sau prelungit hipertensiune poate juca, de asemenea, un rol. Hipercortizolismul este o boală dobândită cauzată de un tratament prea lung și prea intens cu cortizonul.
Simptome, plângeri și semne
Semnele și simptomele tipice care pot indica sindromul Erdheim-Gsell sunt severe până la foarte severe dureri în piept chiar în spatele sternului (sternului). dureri în piept este însoțit de obicei de simptome nespecifice, cum ar fi stare de rău, vărsături, și neliniște. În cazurile în care semnele de şoc sunt, de asemenea, evidente și dureri în piept radiază în spate, o disecție anevrism cel mai probabil s-a format deja în aorta și necesită tratament imediat. Alte simptome rezultă din leziuni secundare cauzate de hemoragie în mass-media cu formarea concomitentă a unui pericol pentru viață anevrism.
Diagnosticul și evoluția bolii
Sindromul Erdheim-Gsell cauzează puține simptome în stadiile incipiente, astfel încât boala tinde să fie descoperită întâmplător în acest stadiu în cursul investigării anumitor plângeri care nu trebuie să fie legate de sindromul Erdheim-Gsell. Plângerile nu apar până când boala a progresat până la punctul în care disecțiile din aortă rezultă din descompunerea fibrelor musculare și a fibrelor elastice și a încorporării mucopolizaharidelor în medii. Disecția aortică poate fi diagnosticat prin transesofagian ecocardiografie (TEE). Cu toate acestea, alte tehnici de diagnosticare a imaginii, cum ar fi CT și RMN, permit concluzii mai diferențiate și corecte. disecția aortică de obicei se transformă într-un anevrism care pune viața în pericol atunci când se formează o lacrimă în peretele interior al vasului, intima, permițând sânge să curgă în mass-media.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Un rău general în organism care apare brusc și fără niciun motiv aparent trebuie clarificat de către un medic. Dacă există simptome precum vărsături, greaţă sau slăbiciune generală, există motive de îngrijorare. Un medic trebuie consultat de îndată ce simptomele persistă câteva zile sau săptămâni. În multe cazuri, simptomele se dezvoltă treptat pe o perioadă mai lungă de timp. Contactul cu un medic trebuie stabilit dacă persoana afectată observă o reducere a performanței sau o scădere a bunăstării. Neliniștea interioară sau tulburările de somn trebuie investigate și tratate. Dacă există tulburări în concentrare, un sentiment difuz de anxietate sau probleme de atenție, este necesară o vizită la medic. Dacă există un sentiment intern de presiune sau durere în piept, trebuie acordată o atenție deosebită. Este recomandată o vizită la medic pentru a clarifica cauza. Dacă durere radiază în spate sau se răspândește mai departe în regiunea frontală a corpului, un medic trebuie să efectueze un examen medical. Există o amenințare a condițiilor care pun viața în pericol și care ar trebui prezentate la timp medicului. Dacă se formează vânătăi sau există decolorare a piele în piept zona, este necesară o vizită la medic. Dacă mișcările părții superioare a corpului nu mai pot fi efectuate ca de obicei, este recomandabil să consultați un medic.
Tratament și terapie
Tratamentul care vizează direct vindecarea sindromului Erdheim-Gesell nu există. Acest lucru se datorează faptului că relațiile dintre factorii cauzali nu sunt suficient înțelese, iar factorii genetici sunt, de asemenea, susceptibili de a fi factori cauzali. Prin urmare, tratamentul este luat în considerare numai atunci când apar probleme acute, cum ar fi în disecția aortică. În partea ascendentă a aortei și în arcul aortic există mai multe ramuri arteriale importante, care pot fi deplasate prin disecție sau tăiere de-a dreptul. Pentru anumite organe și regiuni ale corpului, apar situații grave care pun viața în pericol din cauza inadecvării sânge alimentare, fără ca anevrismele să se fi format deja. Dacă o disecție aortică este diagnosticată fără pericol acut, medicament terapie vizează în principal coborârea sânge presiune. Scopul este de a reduce valorile sistolice sub 140 mmHg pentru a minimiza riscul formării anevrismului. Alte terapeutice măsuri disponibile sunt în principal chirurgia vasculară, care implică inserarea de proteze vasculare, de obicei cu utilizarea inimă-plămân mașină și restabilirea funcției mecanice la arterele care au fost tăiate sau rupte.
Perspectivă și prognostic
În cele mai grave cazuri, sindromul Erdheim-Gsell poate conduce până la moartea persoanei afectate. Din acest motiv, pacienții sunt dependenți de tratament medical în orice caz, pentru a evita daune și complicații suplimentare. Fără tratament, boala este de obicei fatală și duce la o speranță de viață redusă semnificativ a pacientului. Cei afectați suferă de severe piept durere și la fel vărsături și un sentiment general de boală. Anxietatea este, de asemenea, frecventă și reduce semnificativ calitatea vieții pacientului. Prin urmare, mulți dintre cei afectați suferă și de supărări psihologice. Există sângerări suplimentare și severe durere în spate. În cazurile severe, sindromul Erdheim-Gsell poate, de asemenea conduce la şoc, în care pacientul își pierde cunoștința și se poate răni din nou în cădere. În orice caz, diagnosticul precoce și tratamentul sindromului Erdheim-Gsell au un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii. Cu ajutorul medicamentelor, tensiune arterială poate fi coborât. Cu toate acestea, majoritatea persoanelor afectate se bazează și pe intervenția chirurgicală pentru a vindeca complet boala.
Prevenirea
Nu există prevenire măsuri care ar putea reduce riscul de a dezvolta sindromul Erdheim-Gsell, deoarece boala poate fi multifactorială și relațiile care declanșează în cele din urmă sindromul Erdheim-Gsell nu sunt (încă) înțelese în mod adecvat. măsuri ar putea fi examinarea aortei de către ultrasunete din când în când, dacă alte cazuri de sindrom Erdheim-Gsell sunt cunoscute în familia cuiva.
Urmare
În sindromul Erdheim-Gsell, de obicei nu există opțiuni speciale de îngrijire ulterioară disponibile pentru persoana afectată. În acest caz, pacientul depinde în primul rând de tratamentul medical direct al bolii pentru a preveni complicații ulterioare. În cel mai rău caz, dacă nu este tratat, acest lucru poate duce și la decesul persoanei afectate, ca inimă eșecul apare de obicei. Din acest motiv, diagnosticul precoce al sindromului Erdheim-Gsell este deosebit de important. În majoritatea cazurilor, cei care suferă de această boală necesită intervenție chirurgicală. După o astfel de operație, pacientul trebuie să se odihnească întotdeauna și să aibă grijă de corpul său. Aici, trebuie evitate activitățile obositoare sau alte activități stresante sau sportive. O repaus la pat strict trebuie respectat pentru a accelera vindecarea sindromului Erdheim-Gsell. În plus, majoritatea pacienților depind, de asemenea, de administrarea medicamentelor pentru a scădea tensiune arterială. Acestea trebuie luate în mod regulat și în cantitățile corecte. În caz de îndoială, un medic trebuie întotdeauna consultat. Chiar și după o procedură reușită, sunt necesare examinări periodice de către un medic pentru a preveni reapariția simptomelor sindromului Erdheim-Gsell.
Ce poți face singur
Pentru bolnavi, nu există o cale alternativă la medicina convențională pentru ameliorarea simptomelor sindromului Erdheim-Gsell. Măsurile de auto-ajutorare se limitează la îngrijirea specială a nevoilor fizice și emoționale ale cuiva. Pacienții cu sindrom Erdheim-Gsell ar trebui să se protejeze de suprasolicitare și suprasolicitare. Activitățile fizice trebuie adaptate la cerințele și specificațiile organismului. De îndată ce tensiune arterială se ridică, este necesară acțiunea imediată. Relaxare tehnicile, odihna și risipirea ajută la scăderea tensiunii arteriale. Pacienții care folosesc în mod regulat metode precum yoga, meditaţie or antrenament autogen experimentați o reducere în stres și o creștere a seninătății interioare. Sold iar armonia întăresc simțul sănătate au o influență pozitivă asupra Sistemul cardiovascular. Muzica, hobby-urile sau jocul bolurilor cântătoare sunt de asemenea utile pentru îmbunătățirea bunăstării și găsirea unui interior echilibra la cererile cotidiene. În evenimentele zilnice, confruntările percepute ca stresante din punct de vedere emoțional ar trebui evitate, dacă este posibil. Optimizarea comportamentului propriu, adoptarea unui comportament descalificator și construirea unei varietăți de strategii de gestionare a conflictelor sunt deosebit de utile. Antrenament cognitiv iar căutarea de conversații clarificatoare poate fi aplicată rezolvării problemelor. În plus, pentru ameliorarea cardiacă, trebuie acordată atenție menținerii greutății corporale în intervalul normal al IMC.
