Ținte terapeutice
- Îmbunătățirea funcțională
- Ameliorarea disconfortului
- Extinderea vieții
Recomandări de terapie
- cauzal terapie de ALS nu este încă posibil.
- Terapia simptomatică:
- Simptome bulbare (referitoare la mușchii faringelui / gâtului): bromură de metanteliniu (anticolinergice); trihexifenidil (anatgoniști ai receptorului muscarinic); glicopironiu (parasimpatolitice).
- Anxietate: benzodiazepine (de exemplu, lorazepam).
- DEPRESIE (vezi sub depresie): utilizare preferențială a serotonina inhibitori ai recaptării (de exemplu, citalopramului); triciclici (de exemplu, amitryptilina).
- Hipersalivare (sinonime: sialoree, sialoree; ptialism; salivație crescută): scopolamină plasture (alcaloid); atropină picături (parasimpatolitice); amitriptilină (triciclic antidepresive); toxina botulinică (toxina incobotulină A).
- Convulsii: magneziu (agent de primă linie); carbamazepină, gabapentină, fenitoina (agenți antiepileptici); difenhidramina (H1 antihistaminice); chinină sulfat (200-400 mg / zi; chinolină alcaloizi; pentru convulsii nocturne).
- Creșterea tonusului muscular: baclofen, tizanidină; L-dopa cu debut lent.
- Fasciculări (mișcări involuntare ale unor grupuri musculare foarte mici): anticonvulsivante (de exemplu, carbamazepină 2 × 200 mg / zi); de obicei nu este necesar niciun tratament
- Durere: antiinflamator nesteroidian medicamente (AINS) și opiacee conform schemei de stadializare a OMS.
- Spasticitate: diazepam (benzodiazepine); baclofen, tizanidină (miotonolitice / antispastice).
- Mucus dur: acetilcisteină (ACC; 300-600 mg / zi).
- Se observă un mic efect de prelungire a vieții (în medie cu 2-3 luni) în stadiul incipient terapie cu glutamat adversar riluzol. Cu toate acestea, acest efect nu a putut fi demonstrat la pacienții cu vârsta peste 75 de ani și în stadiul avansat.
- Întârzierea progresiei neurodegenerării: antioxidant edaravona (MCI-184, 3-metil-1-fenil-2-pirazolin-5-ona; „eliminator de radicali liberi”; o oră terapie prin perfuzie).
- Reducere semnificativă a progresiei bolii, măsurată prin modificarea scorului ALS-FRS-R.
- antibiotice se administrează pentru infecții.
Terapii în faza de încercare
În SLA, care este cauzată de mutații în genă codificând superoxidul dismutaza 1 (SOD1), un studiu de fază I / II a înregistrat rezultate promițătoare din tratamentul cu o oligonucleotidă antisens care previne producerea unei proteine responsabile de boală. Dacă acest lucru are un impact asupra progresiei bolii este în prezent investigat într-un studiu de fază III.
