Pseudohipertrofia este mărirea musculară datorată proliferării libere asociate cu pierderea funcțională. Majoritatea pseudohipertrofiilor sunt prezente în contextul bolilor musculare superordonate. Terapie este în primul rând echivalent cu terapie de efort pentru a restabili deplina mobilitate.
Ce este pseudohipertrofia?
Grupul de boală al hipertrofiilor musculare include boli caracterizate printr-o creștere patologică a țesutului muscular după suprasarcină. Un fenomen similar este prezent în pseudohipertrofie. Aceasta este mărirea unui mușchi scheletic care este vizibil macroscopic. În același timp cu extinderea, există o pierdere funcțională. Pacientul pierde astfel rezistenţă în mușchiul afectat. Distincția de mușchi hipertrofia este una histologică. În pseudohipertrofie, interstițialul țesut conjunctiv crește. Acesta este țesut conjunctiv între celulele parenchimatoase ale mușchilor. În hipertrofia, țesut conjunctiv nu crește, dar celulele parenchimatoase cresc în dimensiune, provocând mărirea organelor. De asemenea, cauzele hipertrofia și pseudohipertrofia nu sunt la fel. În cele din urmă, pseudohipertrofia este adesea precedată de hipertrofie musculară, de exemplu. În acest caz, pseudohipertrofia este un simptom al hipertrofiei. Combinația dintre pseudohipertrofie și hipertrofie caracterizează în principal unele grupuri de boli genetice.
Cauze
Cauza creșterii mușchilor în pseudohipertrofie este proliferarea liberă. Aceasta este proliferarea țesutului conjunctiv sau a țesutului adipos care are loc într-un spațiu liber al corpului uman. În consecință, proliferările vacante sunt reacții de adaptare a celulelor și țesuturilor umane. Spațiul pentru creșteri este de obicei eliberat în cursul atrofiei. Această atrofie musculară precedentă poate avea loc în contextul bolilor neuromusculare. Astfel, cauza principală a pseudohipertrofiilor este adesea o boală primară, cum ar fi Distrofie musculară Duchenne cu loc de predilecție în mușchii gambei. Când o boală primară, cum ar fi atrofia musculară Duchenne, provoacă pseudohipertrofia, factorii genetici joacă de obicei un rol. De exemplu, atrofia în această boală este cauzată de o mutație a distrofinei genă. Pseudohipertrofia bazată pe mutații genetice poate apărea și în contextul distrofiilor membrului-centurii. Același lucru se aplică bolilor primare cu o alterare a țesutului muscular indusă neurologic. Pe scurt, cauza primară a pseudohipertrofiei corespunde vreodată cauzei primare a bolilor primare.
Simptome, plângeri și semne
Pacienții cu pseudohipertrofie suferă de o creștere a mușchilor volum care rezultă din depozitarea țesutului adipos sau apare ca parte a remodelării țesutului conjunctiv în mușchi. Acest fenomen duce la pierderea funcțională a mușchiului afectat. Deoarece, spre deosebire de hipertrofie, celulele musculare nu se măresc, pseudohipertrofia este însoțită de slăbiciune musculară în majoritatea cazurilor. Pacienții pot suferi de probleme de mers din cauza slăbiciunii musculare, de exemplu, în funcție de localizarea pseudohipertrofiei. Când mușchii extremităților superioare sunt afectați de pseudohipertrofie, aceste afecțiuni se manifestă adesea și ca o incapacitate de a menține o aderență fermă sau stângăcie generală. În funcție de boala primară, pot fi prezente și alte simptome. Pseudohipertrofia la distrofiile musculare de tip Becker-Kiener sau Duchenne este de obicei localizată la vițe și cauzează simptomatic așa-numiții viței gnom. În miotilinopatii cum ar fi distrofiile LGMD1A ale membrelor-centurii, tulburări de vorbire pot fi prezente ca simptome concomitente. Pseudohipertrofii în miocardului sunt de obicei datorate cardiomiopatiilor. Aceste pseudohipertrofii sunt de obicei precedate de un infarct miocardic.
Diagnosticul și evoluția bolii
Pentru a diagnostica pseudohipertrofia, medicul efectuează mai întâi proceduri imagistice. Aceste proceduri includ în primul rând tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță magnetică, și ultrasunete. Pentru a exclude factorii neurologici ca fiind cauza slăbiciunii musculare, RMN este de obicei instrumentul cel mai util. Pseudohipertrofia trebuie diferențiată de hipertrofia adevărată în procesul de diagnosticare. Această diferențiere diferențială a diagnosticului se face de obicei prin examinări microscopice ale țesutului muscular prelevate într-un mușchi biopsie. Deoarece hipertrofiile și pseudohipertrofiile sunt asociate cu proliferarea diferitelor tipuri de țesuturi, diferențierea celor două fenomene se poate face prin histologie în urma biopsie. În majoritatea cazurilor, medicul se străduiește, de asemenea, să clarifice cauza principală în timpul procesului de diagnostic. Bolile primare determinate genetic pot fi confirmate sau excluse, de exemplu, în cadrul analizelor genetice moleculare.
Complicațiile
Ca urmare a pseudohipertrofiei, persoanele afectate suferă de o creștere semnificativă a mușchilor. Cu toate acestea, această creștere are un efect foarte negativ asupra vieții de zi cu zi a pacientului și, de asemenea, asupra mișcării, și în acest proces poate conduce la mișcare restricționată sau tulburări de mers. Slăbiciunea musculară nu este, de asemenea, neobișnuită din cauza pseudohipertrofiei și face viața de zi cu zi mult mai dificilă pentru persoana afectată. Pseudohipertrofia afectează și fața, care poate conduce la tulburări de vorbire. Dezvoltarea copiilor este semnificativ limitată și afectată negativ de această boală. De asemenea, pseudohipertrofia poate avea un efect negativ asupra inimă a persoanei afectate, astfel încât în cel mai rău caz a atac de cord pot aparea. Din păcate, nu există un tratament cauzal pentru această boală. Din acest motiv, tratamentul pseudohipertrofiei vizează în primul rând reducerea slăbiciunii musculare. În unele cazuri, însă, cei afectați sunt dependenți de ajutorul altor persoane în viața lor de zi cu zi. Tratamentul psihologic este, de asemenea, necesar în multe cazuri. Nu se poate prezice universal dacă pseudohipertrofia are ca rezultat o reducere a speranței de viață.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Scăderea performanței fizice trebuie prezentată unui medic. Dacă muschiul general rezistenţă scade, se recomandă o vizită de urmărire, astfel încât să se poată determina cauza și să se elaboreze un plan de tratament. Dacă există restricții în mișcare, tulburări de locomoție sau dacă nu se mai pot desfășura activități sportive obișnuite, trebuie consultat un medic. În caz de instabilitate a mersului, umflături la nivelul corpului sau creșteri de netrecut, este necesar un medic. Țesut gras ar trebui examinate depunerile, deformările sau modificările mușchilor. Dacă individul câștigă în greutate sau circumferință fără un motiv explicabil, există motive de îngrijorare. Este necesară o vizită la medic, deoarece pseudohipertrofia are un curs progresiv dacă nu este tratată. Perturbările vorbirii trebuie înțelese ca un semnal de alarmă de la organism. Acestea ar trebui examinate și clarificate cât mai curând posibil. Un disconfort general, un sentiment de boală sau slăbiciune internă trebuie prezentat medicului. Dacă obiectele de uz zilnic nu mai pot fi ținute sau mâna nu poate forma o priză fermă, ar trebui făcută o vizită la medic. Nereguli ale inimă ritm, palpitații sau modificări ale sânge presiunea sunt indicații ale unui sănătate deficienta. Deoarece există riscul unei inimă atac și astfel a sănătate în caz de urgență, un medic trebuie consultat imediat. Dacă tulburări de somn sau rapide oboseală apare, este necesară și vizita unui medic.
Tratament și terapie
În majoritatea cazurilor, nu sunt disponibile terapii cauzale pentru tratarea pseudohipertrofiei. Acest lucru este valabil mai ales atunci când fenomenul apare în contextul mutațiilor genetice. genă terapiile nu sunt în prezent o opțiune terapeutică și rămân subiectul cercetării medicale pentru moment. Pseudohipertrofia poate fi tratată simptomatic numai în contextul acestor boli. Scopul acestui tratament este în primul rând reducerea slăbiciunii musculare. Îmbunătățirea și păstrarea independenței și a mobilității este de a asigura o autosuficiență permanentă și capacitatea de a participa la viața socială. De obicei, tratamentul în acest scop este asigurat de o echipă interdisciplinară formată din asistenți medicali, fizioterapeuți, terapeuți ocupaționali, psihologi și, dacă este necesar, asistenți sociali. Reabilitarea mușchilor este promovată de terapii de efort cu efort ușor până la moderat. Mers pe jos, de înot iar ciclismul poate face parte din program. Muscular rezistenţă este astfel îmbunătățită și eficiența Sistemul cardiovascular Pentru unele afecțiuni primare, medicamentul terapie sunt disponibile opțiuni în plus față de terapie de efort.
Prevenirea
O măsură preventivă pentru pseudohipertrofie poate fi exercițiul regulat. Prevenirea măsuri nu sunt disponibile pentru anumite afecțiuni primare cu pseudohipertrofie, dar slăbiciunea musculară a pseudohipertrofiei poate fi menținută la un nivel moderat cu exerciții fizice regulate.
Urmare
Pacienții afectați au de obicei puțini și, de asemenea, limitați măsuri și opțiuni de îngrijire ulterioară disponibile pentru pseudohipertrofie. Din acest motiv, pacienții trebuie să solicite asistență medicală la primele simptome și semne ale bolii pentru a preveni complicații ulterioare. De regulă, boala nu se poate vindeca singură, motiv pentru care cei afectați sunt întotdeauna dependenți de examinarea și tratamentul medical. Cu cât un medic este consultat mai devreme, cu atât este mai bună evoluția bolii. În majoritatea cazurilor, tratamentul se efectuează cu ajutorul diferitelor intervenții chirurgicale, prin care tumorile pot fi îndepărtate. După o astfel de operație, pacienții ar trebui să se odihnească și să aibă grijă de corpul lor. Efortul fizic și activitățile stresante trebuie evitate. Verificările periodice efectuate de un medic sunt, de asemenea, esențiale. Acest lucru poate preveni infecțiile și inflamațiile. În multe cazuri, pseudohipertrofia limitează și reduce speranța de viață a pacientului. Mai departe măsuri de urmărire nu sunt de obicei disponibile pentru pacient în acest caz.
Iată ce poți face singur
Cei care suferă de pseudohipertrofie sunt de obicei prescrise terapie de efort. Este destul de important să le păstrăm terapie programări, deoarece cu exerciții vizate, zonele musculare slăbite sunt din nou întărite. Cu o aderență consecventă la terapie, există șanse mari să vă recâștigați complet rezistenţă, mobilitatea și raza de mișcare a mușchilor afectați. Dacă tulburări de vorbire sunt prezente din cauza bolii, același lucru se aplică tratamentului logopedic prescris. Desigur, medicamentele prescrise trebuie luate în mod consecvent, conform instrucțiunilor medicului. Faptul că boala poate fi tratată de obicei numai simptomatic este de obicei o povară mare pentru cei afectați. În acest caz, însoțitor psihoterapie este recomandabil. Acest lucru este valabil mai ales pentru pacienții care sunt dependenți de ajutorul altora. Activitatea sportivă în viața de zi cu zi, în plus față de terapiile prescrise, este de asemenea rentabilă. Pacienții ar trebui să alerge, să meargă, să înoate și / sau să meargă cu bicicleta mult. Exercițiul regulat promovează Sistemul cardiovascular cât și muscular rezistenţă. Cu toate acestea, tensiunea regulată ar trebui să fie urmată de regulată relaxare. Mulți pacienți care suferă de pseudohipertrofie tind să se retragă social. Acest lucru ar trebui prevenit în mod activ, de exemplu prin întâlniri periodice cu prietenii. De asemenea, are sens să vă alăturați grupurilor de auto-ajutorare. DGM Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke eV (Societatea germană pentru Distrofie musculara) oferă contacte adecvate și informatii suplimentare. (www.dgm.org).
