Glomeruloscleroza focală segmentară (FSGS) se caracterizează prin cicatrici parțiale ale corpusculilor renali individuali. Este un grup de diferite boli care pot conduce la sindrom nefrotic în majoritatea cazurilor. Tratamentul depinde de cauza principală.
Ce este glomeruloscleroza focală segmentară?
Glomeruloscleroza focală segmentară reprezintă un termen colectiv pentru mai multe boli diferite care conduce la cicatrizare parțială (scleroză) în rinichi țesut. De asemenea, este denumit în mod sinonim sclerozarea focală glomerulonefrita. Adăugarea de „segment focal” indică deja acest lucru glomerulonefrita nu afectează întregul rinichi, dar numai anumite corpusculi renali. În plus, întreaga încurcătură vasculară nu este afectată în corpusculii renali. Din nou, lobulii vasculari individuali sunt lăsați în afara modificărilor. Procesele de filtrare a urinei primare au loc în corpusculii renali. Cu toate acestea, scleroza țesutului renal din corpusculii renali duce la o restricție a funcției de filtrare. Prin urmare, proteine de la sânge care nu au fost filtrate pot intra în urină. Aproximativ 75 la sută dintre pacienții cu FSGS dezvoltă așa-numitul sindrom nefrotic, care se caracterizează prin proteinurie masivă, hipoproteinemie, hiperlipoproteinemie și edem. Restul de 25 la sută dintre pacienți prezintă doar o excreție crescută de proteine în urină (proteinurie) ca singurul lor simptom. Aproximativ 10-20 la sută din toate cazurile de sindrom nefrotic se datorează glomerulosclerozei focale segmentare. Boala afectează bărbații în majoritate. În majoritatea cazurilor, FSGS începe la o vârstă mai mică de 50 de ani.
Cauze
Cauzele glomerulosclerozei focale segmentare pot fi variate. Astfel, există forme primare și secundare ale acestei boli. În formele primare ale FSGS, factorii genetici par să joace un rol în unele cazuri. În aceste cazuri, proteine dintre așa-numitele podocite (celule care acoperă corpusculii renali) sunt afectate de mutații. Cu toate acestea, multe cazuri sunt idiopatice. Aici, o cauză specifică nu poate fi găsită. Printre altele, se suspectează o defecțiune a celulelor T. Acest lucru are ca rezultat reacții autoimune care conduce la depunerea complexelor imune în zona corpusculilor renali. În consecință, se dezvoltă depozite vitroase (hialine) cu fuziuni suplimentare de podocite. Conform descoperirilor recente, cel puțin în unele cazuri urokinază receptorul (uPAR) este implicat în patogeneza bolii. În mod normal, acest receptor este ancorat în membrană. Cu toate acestea, în forma sa solubilă, poate duce la modificări ale țesutului renal. Solubilul urokinază receptorul reprezintă un așa-numit factor de permeabilitate, care influențează funcția de filtrare a corpusculilor renali. Acest lucru ar explica și faptul că în rinichi la pacienții transplantați, scleroza corpusculilor renali poate apărea din nou într-un timp scurt. Forma secundară a FSGS poate fi declanșată de diferite boli, cum ar fi nefrită IgA, nefrită lupus, alte boli renale, hepatită C, HIV, heroină abuz, sever obezitate, Sau hipertensiune.
Simptome, plângeri și semne
Principalul simptom al glomerulosclerozei focale segmentare este excreția crescută a proteinelor în urină (proteinurie). Uneori este singurul simptom. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, se dezvoltă un sindrom nefrotic cu proteinurie masivă, hipoproteinemie, hiperlipoproteinemie și edem. Hipoproteinemia se caracterizează prin scăderea conținutului de proteine în sânge. Acest lucru duce la permeabilitate modificată, ducând la de apă retenție (edem) în țesuturi. În același timp, metabolismul sânge lipide este tulburat (hiperlipoproteinemie). Pe termen lung, funcția renală se deteriorează până la punctul în care dializă este necesară. Boala este cronică progresivă și poate duce la insuficiență renală completă. În funcție de forma bolii, există cazuri cu prognostic favorabil sau slab.
Diagnostic
Pentru tratamentul FSGS, este esențial să știm ce tip de boală este prezent. De exemplu, FSGS primar răspunde adesea la tratament cu imunosupresori. În forma secundară a bolii, presiunea în glomeruli trebuie scăzută cu medicamente. Prin urmare, a diagnostic diferentiat este absolut necesar. Un cuprinzător istoricul medical este luat pentru a determina orice boli care stau la baza. Nivelul excreției de proteine în urină, evoluția bolii și descoperirile microscopice electronice sunt, de asemenea, importante pentru diagnostic.
Complicațiile
Glomeruloscleroza focală segmentară aparține unui grup de boli diferite care afectează rinichii. În acest caz, cicatrici parțiale apar la corpusculii renali individuali care sunt responsabili pentru procesul de filtrare a urinei primare. Cu toate acestea, corpusculii renali nu acoperă niciodată încurcătura vasculară completă a cicatricilor. Cicatrizarea amenință țesutul renal cu scleroză. Glomeruloscleroza focală segmentară prezintă riscuri semnificative de complicații și necesită îngrijire medicală atentă. Dacă medical terapie este inițiat prea târziu, poate rezulta insuficiență renală. Sindromul afectează de obicei bărbații de la vârsta de aproximativ 45 de ani. Boala poate fi genetică, datorită unei reacții autoimune sau a unei funcții de filtrare a corpusculului renal defectă. O minuțioasă diagnostic diferentiat oferă informații cu privire la ce tip aparține sindromul. La mai mult de jumătate din toți pacienții, descoperirile progresează spre sindrom nefrotic cu excreție masivă de proteine. Edem în țesuturi și sânge perturbat metabolismul grasimilor sunt consecințele. Rinichii încep să restricționeze sever funcția lor și persoana afectată devine o dializă rabdator. Dacă sindromul se dezvoltă cronic, poate apărea insuficiență renală totală. Într-un astfel de caz, doar a transplant de rinichi poate ajuta. Dacă medical măsuri sunt luate într-un stadiu incipient, precum și descoperiri microscopice electronice regulate ale urinei, terapie include, de obicei, doar diverse preparate, a căror tolerabilitate este ajustată pacientului.
Când ar trebui să mergi la medic?
În caz de umflare, edem și de apă retenția asupra corpului, trebuie consultat un medic. Dacă modificările cresc în întindere și intensitate, este necesară o vizită la medic cât mai curând posibil. Îngroșarea degetelor și a picioarelor este considerată neobișnuită și ar trebui examinată. Dacă persoana afectată are un sentiment difuz de boală sau prezintă neliniște interioară, ar trebui să consulte un medic. Dacă apar modificări ale activității rinichilor, există motive de îngrijorare. Durere, trebuie examinate și tratate tulburări ale urinării sau o anomalie a cantității de urină. O slăbiciune generală, o scădere treptată a performanței și oboseală sunt considerate indicații care ar trebui discutate cu un medic. Acest lucru este valabil mai ales dacă acestea cresc sau conduc la afectarea vieții de zi cu zi. Dacă apar modificări semnificative ale greutății fără un motiv aparent, este recomandabil să consultați un medic. Dacă există sânge în urină, este necesară acțiune. De îndată ce pierderea de sânge este observată din nou atunci când mergeți la toaletă, trebuie consultat un medic, deoarece există riscul unei disfuncții renale permanente. Dacă vă simțiți în general rău, aveți o temperatură corporală crescută, tulburări de somn, iritabilitate sau nervozitate, ar trebui să consultați un medic. În cazul în care plângerile persistă nesăbuite timp de câteva săptămâni, există sănătate deficiențe care trebuie clarificate.
Tratament și terapie
Glomeruloscleroza focală segmentară primară cu sindrom nefrotic necesită tratament urgent, deoarece altfel ar duce la disfuncție renală care necesită dializă. Astfel, sa demonstrat că tratamentul imunosupresor reduce proteinuria sau, în unele cazuri, duce chiar la remisia completă a acesteia la majoritatea pacienților. Prednisone este administrat cu prioritate. În caz de intoleranță la prednison, pacientul este tratat cu ciclosporină. Dacă recidivele apar frecvent, un tratament combinat de prednison cu ciclosporină este de obicei luată în considerare. Acest lucru se aplică și pacienților care nu răspund singuri la prednison. În caz de nerespuns la ambele medicamente sau intoleranță la ambele, terapie cu micofenolat se poate administra și mofetil. FSGS fără sindrom nefrotic nu trebuie tratat cu imunosupresori. La toți pacienții care nu pot fi sau nu au nevoie de tratament cu imunosupresori, terapie cu Inhibitori ACE sau antagoniștii AT1 trebuie administrați. Același lucru se aplică pacienților cu FSGS secundar cărora li se administrează acestea medicamente pe lângă tratamentul bolii de bază.
Perspectivă și prognostic
Dacă îngrijirea medicală este foarte târzie sau nu este solicitată, glomeruloscleroza focală segmentară prezintă o evoluție nefavorabilă a bolii. Pacientul este expus riscului insuficiență renală pe lângă diverse afecțiuni medicale. Fără îngrijire medicală intensivă imediată, persoana afectată va muri prematur. Prognosticul este, de asemenea, nefavorabil în cazul unei evoluții cronice a bolii. Și aici pacientul prezintă riscul de insuficiență a organelor cu consecințe potențial fatale. Tratamentul de dializă se efectuează în prealabil, care este asociat cu afectări severe ale calității vieții și cu limitări în gestionarea vieții de zi cu zi. Dacă boala este diagnosticată într-un stadiu incipient și apoi tratată optim, prognosticul se îmbunătățește considerabil. Cu toate acestea, în ciuda tuturor eforturilor, nu se poate aștepta la nici un remediu. administrare de medicamente poate atenua simptomele. Dacă nu există aproape niciun efect secundar și substanțele active sunt bine acceptate de organism, excreția crescută a proteinelor poate fi evitată sau cel puțin redusă semnificativ. Pacientul trebuie să urmeze o terapie pe termen lung, de la întreruperea tratamentului medicamente va avea ca rezultat o recidivă imediată a simptomelor. Dificultatea tratamentului rezidă și în toleranța medicamentelor. În multe cazuri, organismul nu răspunde suficient la ingredientele active ale medicamentelor. Prin urmare, devine adesea necesară schimbarea medicamentului.
Prevenirea
Din cauza numeroaselor cauze ale FSGS, o recomandare universală pentru prevenire nu poate fi dată. Deoarece unele boli ale rinichilor sunt o consecință a obezitate, diabet, si altul sindrom metabolic tulburări, un stil de viață sănătos, cu un echilibru dietă, mult exercițiu și evitarea alcool și fumat sunt recomandate pentru a reduce riscul de FSGS.
Urmare
Nu există special sau direct măsuri și opțiunile de îngrijire ulterioară disponibile pentru persoana afectată pentru această boală. Pacientul depinde în primul rând de un diagnostic rapid cu tratamentul ulterior, astfel încât să nu existe alte compilări și reclamații cu această boală. Cu cât boala este diagnosticată și tratată mai devreme, cu atât evoluția bolii este mai bună, de vreme ce auto-vindecarea nu este posibilă. Prin urmare, diagnosticul precoce și tratamentul ulterior sunt întotdeauna în prim plan cu această boală. În cazul acestei boli, persoana afectată trebuie verificată în mod regulat rinichii. Numai în acest fel pot fi detectate mai devreme leziunile renale și apoi tratate. De regulă, boala este tratată cu ajutorul medicamentelor. Cei afectați depind de doza corectă și, de asemenea, de administrarea regulată a medicamentelor. Dacă există incertitudini sau întrebări, trebuie contactat un medic. De asemenea, trebuie consultat un medic în caz de reacții adverse neașteptate. Boala nu reduce de obicei speranța de viață a persoanei afectate dacă este tratată corespunzător. Mai departe măsuri de îngrijire ulterioară nu sunt necesare în acest caz.
Ce poți face singur
Glomeruloscleroza focală segmentară necesită îngrijire medicală, deoarece persoana afectată este expusă riscului de insuficiență renală pe măsură ce boala progresează fără ajutor. Pacienții nu pot obține ameliorarea simptomelor prin metode alternative de vindecare sau prin puterile naturale de vindecare ale corpului. Prin urmare, la primele semne ale bolii, ar trebui făcută consultarea cu un medic și urmarea sfaturilor acestuia. În viața de zi cu zi, pacientul se poate asigura că își păstrează propria greutate în intervalul normal. Cu ajutorul calculatorului IMC, este posibil în orice moment să aflați în ce interval se află persoana afectată, introducând vârsta, greutatea actuală și înălțimea. Dacă persoana este exces de greutate, A dietă trebuie elaborat un plan care să contribuie la reducerea greutății fără efecte secundare, stres sau un puternic sentiment de deficit. Practic, ar trebui acordată atenție unui mediu sănătos și echilibrat dietă. O dietă bogată în vitamine cu o mulțime de fructe și legume proaspete întărește sistemului imunitar și promovează bunăstarea. Consumul de zahăr ar trebui redusă. In acelasi timp, alcool și nicotină În plus, exerciții fizice adecvate și regulate oxigen aportul este important de susținut sănătate și reduce susceptibilitatea generală la boli, precum și la infecții.
