Gammopatia monoclonală este o tulburare hematologică. Se caracterizează prin apariția excesivă a monoclonalului anticorpi. Gammopatia monoclonală afectează funcționarea sistemului imunitar și poate conduce la anemie, hipercalcemie, sânge sedimentare, hiper- sau hipogammaglobulinemie și insuficiență renală, printre alte simptome.
Ce este gammopatia monoclonală?
Gammopatia monoclonală este o tulburare hematologică care are efecte de la sistemului imunitar. Caracteristica definitorie a tabloului clinic este creșterea concentrare de monoclonal anticorpi găsită în așa-numita fracțiune gamma a proteine in sânge ser. anticorpii sunt substanțe din corpul uman care ajută la sistemului imunitar să recunoască și ulterior să lupte patogenii și corpuri străine. Termenul „monoclonal” se referă la originea acestor anticorpi specifici: corpul uman produce acest tip de anticorp cu ajutorul unei clone celulare. Toate clonele celulare ale unui individ sunt derivate din una și aceeași celulă, așa-numitul limfocit B.
Cauze
Gammopatia monoclonală se poate datora mai multor cauze care au în comun modificarea clonei celulare cruciale. Clona celulară afectată se înmulțește necontrolat și provoacă în acest fel diverse tulburări fizice. O boală care poate conduce la gammopatia monoclonală este amiloidoza AL, care la rândul său se poate datora altor boli, cum ar fi boala Waldenström, MGUS sau plasmacitomul. Amiloidoza AL se manifestă ca depozite de proteine în interiorul și în exteriorul celulelor. Rezultatul este o varietate de tulburări funcționale ale organelor și modificări anatomice, de exemplu sub formă de edem, indurație și alte manifestări patologice. Sindromul Schnitzler poate, de asemenea conduce la gammopatia monoclonală. Sindromul Schnitzler este o boală rară în care gammopatia monoclonală este asociată cu urticaria cronică (urticarie) Şi dureri articulare. Celula B limfom, Nu-limfomul lui Hodgkin, pioderma gangrenoasă, și alte boli de bază pot duce, de asemenea, la gammopatie monoclonală.
Simptome, plângeri și semne
Anumite simptome sunt tipice pentru gammopatia monoclonală; dimpotrivă, prezența unuia, mai multor sau chiar a tuturor semnelor nu se datorează neapărat gammopatiei monoclonale: în fiecare caz, este necesar un diagnostic individual și cuprinzător. În multe cazuri, gammopatia monoclonală duce la anemie, adesea denumită anemie. Aceasta este o deficiență a roșu sânge pigment hemoglobină, care joacă un rol central în transportul oxigen. Ca rezultat al anemie, simptome precum ameţeală, senzație de slăbiciune, dificultăți de concentrare și multe altele se pot manifesta. În plus, în contextul gammopatiei monoclonale, poate apărea hipercalcemie, care se caracterizează prin creșterea patologică calciu nivelurile din sânge. Simptomele posibile ale hipercalcemiei severe includ pierderea poftei de mâncare, vărsături, greaţă, constipaţie, simptome psihologice, hipotonie musculară și altele. Anomaliile în rata sau răspunsul de sedimentare a celulelor sanguine (sedimentarea sângelui) sunt, de asemenea, tipice. În plus, gammopatia monoclonală poate duce la hiper- sau hipogammaglobulinemie, adică o creștere sau scădere semnificativă a anumitor plasme proteine, și anume gama globulinele. Gamma globulinele fac, de asemenea, parte din sistemul imunitar și joacă un rol în recunoașterea și apărarea organismului împotriva invadatorilor potențial dăunători. Mai mult, poate rezulta gammopatia monoclonală insuficiență renală.
Diagnosticul și progresia bolii
Atunci când fac un diagnostic, medicii încep mai întâi de la simptomele de prezentare și verifică dacă sunt prezente simptome tipice ale gammopatiei monoclonale. Dacă există suspiciuni, sunt posibile teste specifice. Una dintre acestea este imunoelectroforeză, care poate detecta anticorpii relevanți din serul sanguin. Înainte de aceasta, electroforeza proteinelor serice determină proteinele serice prezente la un nivel mai general. Cursul gammopatiei monoclonale poate varia foarte mult, deoarece boala de bază joacă un rol major în șansele unui tratament de succes și afectează, de asemenea, severitatea tabloului clinic în general.
Complicațiile
Principala complicație a acestei boli este anemia severă. Ca urmare, cei afectați suferă de rezistență redusă și severă oboseală. Anumite activități de zi cu zi sau activități sportive nu mai sunt posibile pentru persoana afectată, rezultând restricții considerabile în viața de zi cu zi. Nu este neobișnuit pentru problemele de somn și concentrare tulburări care trebuie să apară. De asemenea, apare un sentiment de slăbiciune și poate reduce calitatea vieții pacientului. Nu este neobișnuit ca și pacienții să sufere greaţă, vărsături și în consecință a pierderea poftei de mâncare. Mușchii sunt degradați și insuficiență renală pot apărea. Fără tratament, acest lucru este de obicei fatal. Persoana afectată depinde astfel de un donator rinichi or dializă pentru a putea supraviețui în continuare. Tratamentul bolii are loc cu ajutorul radiațiilor terapie or chimioterapie. Chimioterapia duce de obicei la diferite efecte secundare neplăcute. Boala nu este complet vindecabilă în fiecare caz, astfel încât, în unele cazuri, speranța de viață a persoanei afectate este redusă. Daune aduse organe interne în special este adesea ireversibilă și nu mai poate fi tratată direct.
Când ar trebui să vezi un doctor?
If sănătate deficiențe precum ameţeală, apar slăbiciune internă, stare de rău sau o scădere a performanței mentale, precum și a performanței fizice, trebuie consultat un medic. Dacă cerințele zilnice nu mai pot fi îndeplinite ca de obicei sau dacă există o perturbare a concentrare și atenție, ar trebui făcută o vizită la medic. Dacă gripă-com simptome precum vărsături, greaţă, apar leșin, epuizare sau o nevoie crescută de somn, trebuie consultat un medic. Dacă simptomele persistă pe parcursul mai multor zile sau cresc în domeniu și intensitate, se recomandă clarificarea medicală. O cantitate redusă de oxigen în organism sau perturbarea activității respiratorii trebuie prezentată unui medic. Există riscul unei disfuncții a organelor, care poate duce la amenințarea vieții condiție a persoanei afectate. În caz de tulburări ale tractului digestiv, constipaţie sau un sentiment de plenitudine, trebuie consultat un medic. Schimbările în toaletă, scăderea cantității de urină sau decolorarea urinei trebuie investigate și tratate. Un sentiment general de boală sau scăderea bunăstării sunt alte semne de neregularitate. Dacă, pe lângă problemele fizice, persoana afectată prezintă disconfort psihic sau emoțional, este necesară și o vizită la medic. În caz de persistentă sau în creștere starea de spirit leagăne, anomalii în comportament sau un aspect depresiv, persoana afectată are nevoie de ajutor medical, precum și de îngrijiri medicale.
Tratament și terapie
Tratamentul gammopatiei monoclonale depinde de cauza în fiecare caz individual. Perspectiva succesului terapie poate varia foarte mult și nu poate fi generalizată. În cazurile de amiloidoză AL datorată plasmacitomului sau mielomului multiplu, măduvă osoasă transplantare poate fi luată în considerare, cu care medicii încearcă să trateze plasmacitomul în mod cauzal. Opțiunile mai comune includ chimioterapie și radiații locale terapie, precum și diverse abordări de tratament medicamentos. Chimioterapia este, de asemenea, adesea o opțiune pentru celulele B. limfom. Dacă tratamentul amiloidozei AL are succes, nu numai că gammopatia monoclonală se poate îmbunătăți; este, de asemenea, posibil ca tulburările și modificările organelor afectate, cum ar fi rinichii, inimă, ficat, sau intestinele pot fi reversibile. Totuși, acest lucru depinde și de cazul individual. Dacă gammopatia monoclonală se datorează sindromului Schnitzler, poate fi luat în considerare tratamentul cu antagoniști ai interleukinei-1. Urticaria care apare și în acest sindrom este adesea dificil de tratat; opțiunile includ terapia PUVA și antiinflamatoare nesteroidiene medicamente, acesta din urmă putând fi utilizat și pentru articulații și durere osoasă și febrile asociate cu sindromul Schnitzler.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul gammopatiei monoclonale se bazează pe forma și stadiul bolii. igM-MGUS oferă un prognostic relativ slab, în funcție de oricare factori de risc. Toate formele se pot dezvolta pe o perioadă de ani într-o boală severă care poate fi fatală pentru pacient. De exemplu, tumori maligne pot apărea în diferite locuri ale corpului. Probabilitatea de complicații grave crește odată cu vârsta. Speranța de viață este oarecum mai mică decât cea a oamenilor sănătoși. Există riscul ca condiție se va dezvolta într-un boli cronice care limitează semnificativ viața de zi cu zi a pacientului. Prognosticul este făcut de medicul oncolog responsabil sau de un alt specialist în ceea ce privește factori precum imaginea simptomelor, forma bolii și vârsta pacientului. Cu toate acestea, indiferent de prognostic, mulți pacienți pot duce o viață relativ lipsită de simptome. Limitările fizice se dezvoltă de obicei încet și nu restricționează semnificativ calitatea vieții pacientului. Doar în cazul bolilor maligne este de așteptat o evoluție rapidă cu o scădere progresivă a bunăstării. Forma malignă de gammopatie monoclonală poate fi fatală.
Prevenirea
Prevenirea specifică a gammopatiei monoclonale nu este posibilă. Recunoașterea timpurie și tratamentul bolii cauzale pot preveni potențialele cursuri severe și pune bazele terapiei timpurii a gammopatiei monoclonale.
Urmare
Gammopatiile monoclonale sunt de obicei boli de lungă durată care deseori necesită o urmărire intensivă. Urmărirea măsuri care trebuie luate depind de natura și evoluția bolii individuale. Multe cazuri sunt limfoame cu nivel scăzut de malignitate, care sunt clasificate ca limfoame non-Hodgkin. Radiațiile și chimioterapiile încă nu duc adesea la o vindecare completă a acestor limfoame. Cu toate acestea, simptomele pot fi ameliorate semnificativ, îmbunătățind astfel calitatea vieții celor afectați. Îngrijirea ulterioară include examinări regulate pentru a evalua pacientul condiție și, în același timp, determinați tratamentul suplimentar. În cazul oricărei deteriorări a pacientului sănătate, este, de asemenea, posibil să reacționăm rapid. Chiar și după tratamentul cu succes al bolii, vizitele ulterioare la medic ar trebui efectuate pe o perioadă mai lungă de timp, deoarece recidivele pot apărea chiar și după mai mulți ani. Adesea, însă, este necesară urmărirea pe tot parcursul vieții în cazul gammopatiei monoclonale. Acest lucru este valabil mai ales dacă boala nu mai este vindecabilă după metodele convenționale de tratament. În aceste cazuri, îngrijirea ulterioară are un caracter paliativ. Datorită evoluției prelungite a bolii, cei afectați au nevoie, de asemenea, de foarte multe ori de consiliere psihologică, printre altele pentru a preveni depresiune. Pentru mulți pacienți, psihoterapie prin urmare, poate ajuta la îmbunătățirea semnificativă a calității vieții lor. Temerile cu privire la evoluția bolii și posibila deces sunt, de asemenea, frecvent reduse în acest proces.
Ce poți face singur
Tabloul clinic al gammopatiei monoclonale este complex și variat. Din acest motiv, tratarea bolii în fiecare zi depinde în mare măsură de cauza acesteia, de metodele terapeutice alese și de simptomele prezente. Persoanele afectate pentru care o boală malignă este cauza simptomelor pot apela la grupuri și organizații de auto-ajutor pentru cancer. Acolo, rudele lor pot găsi, de asemenea, ajutor în relațiile cu cel care suferă. Deoarece tratamentul bolii de bază poate pune o mare presiune asupra organismului, este recomandabil să consolidați sistemul imunitar. Un echilibrat dietă bogat in vitamine joacă un rol deosebit de important aici. Adiţional stres, de exemplu, din cauza volumului mare de muncă, ar trebui evitat cu orice preț. În unele cazuri, nu există simptome ale unei boli, în ciuda prezenței unei gammopatii monoclonale. Acești pacienți își pot întări și apărarea ca măsură preventivă. Cel puțin în primul an după diagnosticul inițial, efort fizic și psihologic stres ar trebui evitată. Verificările medicale periodice sunt importante. De îndată ce persoanele afectate observă reclamații fizice, un medic trebuie consultat și, dacă este necesar, un nou număr de sânge ar trebui să fie luat. În caz contrar, în cazul gammopatiei monoclonale, metodele alternative de vindecare pot fi, de asemenea, utile și pot contribui la un fizic general relaxare. Exercițiile fizice ușoare îi pot ajuta și pe cei afectați.
