Sindromul POEMS este o variație rară a mielomului multiplu cu paraneoplasie concomitentă. Nivelurile crescute ale factorului de creștere endotelial vascular (VEGF) pot fi detectate la aproape toți pacienții.
Ce este sindromul POEMS?
Sindromul POEMS este o tulburare paraneoplazică. Acronimul POEMS reprezintă numele simptomelor în limba engleză polineuropatie, endocrinopatie, gradient M, modificări ale pielii, și organomegalie. Nu se știe încă cum se dezvoltă sindromul POEMS. Sindromul apare cel mai frecvent între 50 și 60 de ani. Este adesea confundat cu demielinizarea inflamatorie cronică polineuropatie. Aceasta este o diagnosticare greșită periculoasă, deoarece terapie de demielinizare inflamatorie cronică polineuropatie este absolut ineficient în sindromul POEMS. Sindromul POEMS este tratat cudoză chimioterapie și transplant de celule stem.
Cauze
Originea bolii multisistemice este încă neclară. Cu toate acestea, citokina VEGF pare să joace un rol critic în patogenie. La pacienții cu sindrom POEMS, nivelurile serice de VEGF sunt semnificativ crescute. De asemenea, se corelează cu activitatea bolii. Aceasta înseamnă că cu cât este mai mare nivelul VEGF, cu atât simptomele sunt mai pronunțate. VEGF este un factor de creștere endotelial care este în mod normal necesar pentru formarea de noi nave și noi celule endoteliale. În sindromul POEMS, nivelul crescut de VEGF seric pare a fi din cauza activității crescute a celulelor plasmatice. La niveluri superioare, VEGF crește aparent permeabilitatea vasculară. Acest lucru are ca rezultat retenția de lichide în țesuturi, ducând la leziuni ale nervilor.
Simptome, plângeri și semne
Sindromul POEMS este o tulburare multisistemică. În consecință, boala are multe fețe. Nu fiecare pacient prezintă, de asemenea, fiecare simptom. Mulți pacienți se plâng de simptome care pot fi atribuite periferice leziuni ale nervilor. Această leziune se mai numește polineuropatie periferică. Există tulburări senzoriale la nivelul extremităților (acroparestezie), precum și insensări și deficite motorii. Ulterior, sensibilitatea la presiune a nervi devine, de asemenea, evident. Acest lucru se poate manifesta, de exemplu, ca presiune a gambei durere. Tulburări nutriționale sub formă de piele daunele pot rezulta și din deteriorarea autonomiei nervi. La fel, la toți pacienții sindromul se manifestă printr-o boală monoclonală cu celule plasmatice. În acest caz, compoziția proteine în sânge modificări plasmatice. În majoritatea cazurilor, o imunoglobulină crește patologic. Una dintre cele mai frecvente boli de celule plasmatice monoclonale care apar în sindromul POEMS este mielomul multiplu. În majoritatea cazurilor, este un plasmocitom IgG. Celulele plasmatice din măduvă osoasă proliferează și produc complet sau incomplet imunoglobuline de tip G. Răspândirea distructivă a clonelor celulare în os deplasează celelalte celule stem hematopoietice. Acest lucru are ca rezultat anemie cu simptome precum oboseală, susceptibilitate la infecție și afectată concentrare. Din moment ce mai puțini trombocite sunt, de asemenea, produse, pacienții au o tendință crescută de sângerare. imunoglobuline inhibă, de asemenea, activitatea osteoblastelor în os. Dizolvarea osului are loc cu o creștere ulterioară a sânge calciu niveluri. Osteoliza se observă la pacienți sub formă de spate durere or dureri de umăr. Hipercalcemia poate afecta rinichi. În cele din urmă, chiar insuficiență renală se dezvoltă. Mulți pacienți cu sindrom POEMS au, de asemenea, boala Castleman. Aici, una sau mai multe limfă nodurile sunt mărite din cauza hiperplaziei. Endocrinopatia se poate dezvolta și în cursul bolii. Într-o endocrinopatie, producția de hormoni, reglarea hormonilor sau acțiunea hormonală sunt perturbate. Endocrinopatiile cunoscute sunt Boala Graves, tip 2 diabet mellitus, Sindromul Cushing, hipotiroidism și hipertiroidism. La mulți pacienți, boala se manifestă inițial sub formă de piele leziuni. Acestea variază de la pacient la pacient și nu au nici un aspect clar definit, nici o locație preferată.
Diagnosticul și evoluția bolii
În scop diagnostic, simptomele sindromului POEMS pot fi împărțite în criterii obligatorii, criterii majore și criterii minore. Pentru diagnosticarea sindromului POEMS, trebuie îndeplinite cele două criterii obligatorii, în plus, trebuie să fie prezente fiecare un criteriu major și unul minor. Cele două criterii obligatorii sunt polineuropatia periferică și boala celulară monoclonală plasmatică. Criteriile majore includ nivelul crescut al VEGF seric, boala Castleman și leziunile osoase sclerotice. Criteriile secundare includ organomegalie, modificări ale pielii, eritrocitoză, trombocitoza, endocrinopatie, papule și exces congestiv volum in afara nave.
Complicațiile
Sindromul POEMS nu neapărat conduce la complicații sau disconfort în fiecare caz. În multe cazuri, persoanele afectate pot trăi o viață fără simptome. Cu toate acestea, paralizia și alte tulburări senzoriale apar din cauza sindromului în majoritatea cazurilor. De asemenea, poate afecta viața de zi cu zi a pacientului, făcându-l dependent de alte persoane pentru ajutor în viața lor. În plus, durere poate apărea la vițe. nervi ele însele sunt ireversibil deteriorate și nu pot fi restaurate. La fel, pacienții suferă de concentrare tulburări și, de asemenea oboseală datorită sindromului POEMS. Datorită celor slăbiți sistemului imunitar, pacienții nu sunt rareori susceptibili la infecții și diverse boli. Dureri de spate poate apărea și cu această boală. Dacă sindromul POEMS nu este tratat, rezultă de obicei rinichi probleme și, în cel mai rău caz, insuficiență renală. Sindromul POEMS nu poate fi tratat cauzal. Din acest motiv, sunt tratate doar simptomele. Speranța de viață a persoanei afectate este de obicei redusă de sindromul POEMS.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Persoanele care suferă de disconfort la nivelul extremităților și au tulburări senzoriale ar trebui să se prezinte la un medic. Dacă există tulburări ale aparatului locomotor, insensibilitate sau instabilitate a mersului, este necesar un medic. Dacă există durere la presiune, complicații cu locomoție sau restricționarea mișcării, este necesar un medic. Dacă disconfortul persistă o perioadă lungă de timp sau se răspândește, persoana afectată are nevoie de ajutor. O susceptibilitate la infecție, durere în spate sau umerii indică sănătate deficiențe care trebuie investigate și tratate. O tendință crescută de sângerare trebuie prezentată unui medic. Dacă sângerarea existentă nu poate fi oprită, este necesar să solicitați tratament medical. Oboseală, epuizarea și scăderea nivelului de performanță fizică și mentală ar trebui discutate cu un medic. Perturbări în concentrare precum și atenția, un sentiment redus de bunăstare și o scădere a calității vieții ar trebui discutate cu un medic. Dacă persoana afectată suferă de tulburări ale urinării sau dureri în zona rinichilor, este necesară o examinare cuprinzătoare pentru a clarifica cauza. Sânge în urină sau un sentiment general de stare generală de rău este considerat îngrijorător. Dacă persoana afectată suferă de mărire limfă și un sentiment de boală pe o perioadă mai lungă de timp, se recomandă consultarea cu un medic.
Tratament și terapie
Tratamentul sindromului POEMS se bazează pe liniile directoare pentru terapie de plasmocitom. Aceasta este multimodală și interdisciplinară. Boala nu este vindecabilă, dar este tratabilă. Obiectivele terapie urmează să atenueze simptomele și să prelungească supraviețuirea. În plus, ar trebui prevenite posibile complicații. În plasmocitomul din stadiul II și la pacienții cu vârsta peste 65 de ani, chimioterapie se dă după regimul alexanian cu melfalan și prednison. Acest lucru ar trebui să aibă ca rezultat o scădere a concentrației de imunoglobulină în sânge și o reducere cu 50% a celulelor plasmatice în măduvă osoasă. Cu această normalizare parțială a valorile de laborator, pacientii condiție îmbunătățește, de asemenea. Alternativ, talidomida sau bortezomib poate fi utilizat ca agenți chimioterapeutici. La pacienții mai tineri, aur standardul este autogen transplant de celule stem din măduvă osoasă. Acest lucru trebuie combinat cudoză chimioterapie. Mai blând este alogen transplant de celule stem din măduva osoasă histocompatibilă. Cu toate acestea, rata de recurență este mai mare aici. Pacienții primesc, de asemenea, bifosfonați pentru a atenua dizolvarea osoasă. Pamidronat este infuzat lunar în acest scop. Hipercalcemia este, de asemenea, tratată cu medicamente.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul pentru pacienții cu sindrom POEMS este dificil. În multe cazuri, semnele și simptomele prezente sunt interpretate greșit ca polineuropatie inflamatorie cronică demielinizantă. Problema este că tratamentul împotriva acestuia rămâne ineficient. Tratamentul simptomatic al sindromului care este de fapt prezent este omis. Acesta poate conduce la consecințe dramatice pentru cei afectați. Sindromul paraneoplazic POEMS reduce timpul de supraviețuire în orice caz. Simptomele principale sunt polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gradientul M și modificări ale pielii. Cu toate acestea, aceste simptome devin de obicei mai frecvente mai târziu în viață. În acest sens, limitarea vieții în sindromul POEMS nu trebuie întotdeauna considerată serioasă. Deoarece cauzele dezvoltării sindromului POEMS sunt necunoscute, prevenirea direcționată la o vârstă mai mică nu este adesea posibilă. Terapiile multimodale sunt cele mai des utilizate pentru tratarea sindromului POEMS. Acestea vizează îmbunătățirea calității vieții. În prezent, singurele opțiuni terapeutice sunt administrare de maredoză agenți chimioterapeutici sau pentru persoanele mai tinere afectate, celule stem transplantare ca aur standard. Dacă nu este tratat, prognosticul sindromului POEMS se înrăutățește. Simptome renale și insuficiență renală se poate dezvolta. Acestea pot fi rezolvate numai prin dializă or transplant de organe. De asemenea, poate exista o tendință crescută de sângerare sau o slăbire sistemului imunitar la persoanele afectate. Tratamentul se străduiește să prevină complicațiile și să prelungească supraviețuirea.
Prevenirea
Până în prezent, nu este clar cum sau de ce se dezvoltă sindromul POEMS. Prin urmare, preventiv eficient măsuri nu există.
Urmare
În majoritatea cazurilor, pacienții cu sindrom POEMS nu au opțiuni speciale pentru îngrijirea ulterioară, deoarece această boală ar trebui tratată în primul rând în mod cuprinzător și corect de către un medic. Numai cu detectarea precoce și tratamentul ulterior al bolii pot fi prevenite complicații suplimentare. Cu cât un medic este consultat mai devreme, cu atât este mai bună evoluția acestei boli. De regulă, cei afectați de sindromul POEMS sunt dependenți de administrarea diferitelor medicamente care pot atenua permanent simptomele. Este întotdeauna important să vă asigurați că medicamentul este luat corect și, de asemenea, că se administrează doza corectă. Dacă există întrebări sau dacă există ceva neclar, trebuie întotdeauna consultat un medic. În multe cazuri, pacienții sunt, de asemenea, dependenți de ajutorul și îngrijirea din partea propriei familii din cauza bolii. În acest context, conversațiile iubitoare și intense au, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii și pot preveni depresiune sau alte boli mintale. În unele cazuri, totuși, sindromul POEMS reduce speranța de viață a persoanei afectate.
Iată ce poți face singur
Această tulburare are multe fețe, deci este posibil să fi necesitat mult timp pentru a fi diagnosticată. Acest lucru este la fel de stresant pentru mulți pacienți ca terapiile care urmează acum sau chiar faptul că sunt dependenți de ajutorul altora. Prin urmare, este cu siguranță recomandabil să căutați sprijin psihoterapeutic în acest timp. Mulți pacienți găsesc, de asemenea, ușurarea aderării la un grup de auto-ajutorare. Deoarece sindromul POEMS este o variantă a mielomului multiplu, o listă a tuturor grupurilor de auto-ajutor poate fi găsită pe internet pe site-ul web „Myelom Deutschland” (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). Deoarece sindromul POEMS este asociat cu susceptibilitatea la infecții, cei afectați se pot ajuta prin consolidarea lor sistemului imunitar cu un stil de viață sănătos. Pe de o parte, aceasta înseamnă că pacienții nu trebuie să fumeze și să bea la fel de puțin alcool pe cât posibil pentru a nu provoca daune suplimentare corpului lor. Pe de altă parte, un stil de viață sănătos include și un dietă care conține suficiente vitamine și minerale. Un ciclu regulat de somn-veghe și o mulțime de exerciții în aer curat susțin, de asemenea, sistemul imunitar. Deoarece optzeci la sută din toate celulele imune se află în intestin, administrare of probiotice este, de asemenea, recomandat. Acestea sunt dietetice suplimente conținând microorganisme vii. Se înmulțesc în intestin și se spune că ajută la menținerea sistemului imunitar acolo.
