Sindroamele hipereozinofilia sunt mai multe tulburări multisistemice, care sunt relativ rare. Acestea se caracterizează prin prezența eozinofiliei în periferic sânge pe o perioadă mai mare de șase luni. Alternativ, este posibilă și markozinofilia osoasă, a cărei cauză nu poate fi dovedită. În plus, disfuncția severă a organelor este observată în asociere cu infiltratele de țesut eozinofil. În multe cazuri, sindromul de hipereozinofilie este menționat și prin abrevierea HES. Sinonime pentru condiție includ reticuloză eozinofilă sau leucemoid eozinofil.
Ce este sindromul de hipereozinofilie?
Conform Definion, sindromul de hipereozinofilie se caracterizează printr-o creștere a granulocitelor eozinofile, care sunt situate în periferia sânge, pe o perioadă mai mare de șase luni. Proliferarea granulocitelor se extinde până la măduvă osoasă. Acest lucru duce la disfuncții ale organelor. Practic, sindromul de hipereozinofilie este o boală care apare foarte rar, ale cărei cauze sunt încă în mare parte inexplicabile în conformitate cu stadiul actual al cercetării medicale. Afectarea organelor rezultă în primul rând dintr-o eozinofilie de lungă durată a sânge precum şi măduvă osoasă. Sindromul de hipereozinofilie apare cu o frecvență estimată de aproximativ unu până la nouă cazuri la 100,000 de persoane. Bărbații sunt de nouă ori mai predispuși să fie afectați de boală decât femeile. În majoritatea cazurilor, boala apare între 20 și 50 de ani. În principiu, se disting diferite tipuri de sindrom hipereozinofilic, de exemplu, HES idiopatic, familial, limfocitar sau mieloproliferativ.
Cauze
Potențialele cauze ale sindromului de hipereozinofilie nu sunt în prezent pe deplin înțelese. În unele cazuri, pacienții afectați prezintă mutații pe așa-numita PDGFRA genă. Acest lucru are ca rezultat formarea unei fuziuni genă, care perturbă maturarea celulelor mieloide. În plus, există o altă teorie despre posibilele cauze ale dezvoltării sindromului de hipereozinofilie. O interleukină specifică este produsă în cantități crescute, ducând la extinderea unei populații de așa-numita Limfocite T. Cauzele potențiale au fost investigate de biologia moleculară și pot fi determinate doar în acest mod. Afectarea organelor care apare în sindromul de hipereozinofilie rezultă în primul rând din diferite substanțe toxice care sunt asociate cu granulocite eozinofile. Aceste substanțe determină apariția fibrozei, trombilor și infarctului organelor.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele și plângerile tipice care pot apărea în sindromul de hipereozinofilie au o gamă largă. Acestea variază considerabil în funcție de pacient, de manifestare și de severitatea bolii. Pe de o parte, există persoane la care boala nu prezintă deloc simptome. Pe de altă parte, unii pacienți sunt afectați de simptome severe până la viața în pericol ale sindromului de hipereozinofilie. În acestea, de exemplu, sunt posibile modificări restrictive la nivelul plămânilor. În majoritatea cazurilor, sindromul de hipereozinofilie provoacă simptome legate de inimă, piele, și sistem nervos. În plus, boala prezintă adesea simptome generale, cum ar fi febră, scădere în greutate și pierderea poftei de mâncare. Simptomele posibile pe piele sunt variate. Pacienții afectați suferă uneori de noduli înroșiți, prurit, papulovesicule sau angioedem. Rar, se dezvoltă eritrodermia. În cazuri individuale, digital necroză și așa-numitele Sindromul Raynaud au fost observate și în contextul sindromului de hipereozinofilie. Dacă inimă este implicat în boală, există de obicei endoză eozinofilă și miocardita. În principiu, insuficiența cardiacă este cea mai frecventă cauză de deces în sindromul de hipereozinofilie. Endomiocardic necroză și, în cursul următor, apar modificări trombotice. Într-o etapă ulterioară, este posibilă fibroza endomiocardică. În plus, sindromul de hipereozinofilie are ca rezultat tuse, infiltrate pulmonare și revărsări pleurale. În multe cazuri, performanța intelectuală a indivizilor afectați scade.
Diagnosticul și evoluția bolii
În ceea ce privește diagnosticul sindromului de hipereozinofilie, un detaliu istoricul medical a pacientului afectat este mai întâi necesară. În timpul acestui proces, medicul curant discută, printre altele, despre posibilele boli anterioare, precum și despre simptomele pacientului respectiv. Urmează examinări fizice și teste de laborator, cum ar fi teste de sânge și urină. În plus, a măduvă osoasă străpungere poate fi recomandat pentru a detecta proliferarea eozinofilelor. O ecocardiogramă oferă informații despre posibila implicare a inimă în boală. În plus, medicul curant poate lua în considerare efectuarea unui miocard biopsie. Ca parte a diagnostic diferentiat, parazitoze pe piele, Sindromul Churg-Strauß și eozinofil leucemie, de exemplu, ar trebui exclus.
Complicațiile
Sindromul de hipereozinofilie duce de obicei la o serie de plângeri și complicații diferite. Cu toate acestea, în unele cazuri, persoanele afectate nu suferă de simptome, ceea ce face diagnosticul și, prin urmare, tratamentul precoce al acestei boli este foarte dificil. Persoana afectată slăbește de obicei și suferă de o severă febră. În plus, există un pierderea poftei de mâncare, de la care subnutriţie se poate dezvolta în continuare. Acest lucru poate avea un efect negativ asupra generalului condiție și pe organe interne. Pielea este înroșită și poate fi afectată de mâncărime. Persoana afectată se simte slabă și obosită și, prin urmare, nu mai participă activ la viața socială. Nu este neobișnuit pentru un sever tuse a se dezvolta, ceea ce limitează performanța și capacitatea pacientului de a face față stres. Activitățile obișnuite și activitățile sportive nu mai sunt, de asemenea, posibile fără alte îndoieli. Tratamentul sindromului de hipereozinofilie are loc cu ajutorul medicamentelor. Nu apar alte simptome sau complicații. Dacă tratamentul este început devreme, cele mai multe simptome pot fi eliminate fără deteriorări secundare, astfel încât speranța de viață să nu fie afectată nici de sindromul de hipereozinofilie.
Când ar trebui să vezi un doctor?
O vizită la medic este necesară imediat respiraţie se dezvoltă dificultăți. Dacă există dificultăți de respirație, întreruperi respiraţie, sau respirație dificilă, trebuie consultat un medic. Dacă există un sentiment de oxigen lipsa, frica de sufocare sau hiperventilație, trebuie consultat un medic. De îndată ce se înrăutățește respiraţie, trebuie efectuat imediat un examen medical. Tahicardie, etanșeitate în piept sau ridicat tensiune arterială sunt semne de avertizare ale organismului care ar trebui clarificate. Dacă pielea devine ușor albăstruie, dacă există tensiune internă pe o perioadă mai lungă de timp sau dacă se instalează iritabilitate, trebuie consultat un medic. Daca este o pierderea poftei de mâncare Pe lângă pierderea severă în greutate, există motive de îngrijorare. Dacă consumul de alimente este refuzat timp de câteva zile sau săptămâni, există riscul ca organismul să fie insuficient furnizat. Este necesară o vizită la medic pentru a putea găsi cauza plângerilor și pentru a pune viața în pericol condiție poate fi exclusă. Dacă nu se mai pot desfășura activități fizice sau sportive ca de obicei, este recomandabilă o vizită de control la medic. Dacă o situație de efort exagerat se dezvoltă neobișnuit de repede sau dacă persoana în cauză se confruntă cu o stare generală de rău, trebuie consultat un medic. Dacă există un sentiment difuz de boală sau o pierdere a performanței cognitive, un medic ar trebui să clarifice simptomele.
Tratament și terapie
Terapeutic măsuri sunt luate în funcție de severitatea și expresia sindromului de hipereozinofilie. În unele cazuri, agentul imatinib este folosit; în caz contrar, sunt disponibili diferiți corticosteroizi. PUVA terapie pare, de asemenea, o metodă eficientă de tratament. Anticoagularea orală este recomandată pentru a preveni embolie. În principiu, extern terapie în sindromul hipereozinofilie este simptomatic.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul sindromului de hipereozinofilie este variabil și adesea foarte dificil de evaluat. La mulți pacienți, boala progresează fără simptome. Dacă aceștia dezvoltă leziuni pe termen lung ale organelor și care organe sunt apoi afectate depinde de mulți factori care nu au fost încă elucidați pe deplin. În aproximativ 50% din cazuri, boala este severă de la bun început și pot apărea complicații care pun viața în pericol. sistem nervos, plămânii sau inima sunt adesea afectate. Aceste organe pot fi grav afectate de o incidență crescută a trombilor, fibrozei și infarctelor de organe. În cursurile severe, speranța de viață poate fi crescută numai intensiv terapie care reduce numărul de granulocite eozinofile în sânge. Tratamentul este la fel ca pentru leucemie, Folosind chimioterapie. În plus, cortizonul si alte medicamente sunt administrate. În același timp, organele deteriorate trebuie, de asemenea, tratate. Mai ales dacă inima este afectată, poate fi fatală în cazuri extreme. În cazuri foarte severe, poate fi necesar un transplant de măduvă osoasă. Este adevărat că speranța de viață poate fi crescută prin aceste tratamente intensive măsuri. Cu toate acestea, calitatea vieții este sever redusă. Pe lângă cele severe sănătate restricții datorate implicării organelor, există și efecte secundare neplăcute ale chimioterapie. Din păcate, cei afectați nu pot în prezent conduce o viață normală. Cu toate acestea, se lucrează la agenți noi cu mai puține efecte secundare.
Prevenirea
Eficace măsuri pentru prevenirea sindromului de hipereozinofilie nu sunt cunoscute în funcție de starea actuală a cercetării medicale. Este chiar mai important să consultați imediat un specialist adecvat la primele semne și simptome caracteristice ale bolii, astfel încât să se poată iniția rapid un tratament adecvat.
Îngrijire ulterioară
Nu sunt disponibile măsuri directe sau opțiuni pentru îngrijirea de urmărire pentru persoana afectată în sindromul de hipereozinofilie. De regulă, este necesar un diagnostic precoce în acest caz pentru a atenua simptomele în mod corespunzător și permanent. Deoarece sindromul de hipereozinofilie este o boală ereditară, Consiliere genetică trebuie efectuat dacă pacientul dorește să aibă copii pentru a preveni moștenirea bolii. În majoritatea cazurilor, boala este tratată prin administrarea de medicamente. Persoana afectată trebuie să se asigure că medicamentul este luat corect și regulat și, de asemenea, ar trebui să fie conștient de posibil interacţiuni. În cazul copiilor, părinții trebuie, de asemenea, să verifice întotdeauna dacă medicamentul este luat corect. Dacă există întrebări sau incertitudini, trebuie întotdeauna contactat sau consultat întotdeauna un medic. În majoritatea cazurilor, este necesar și sprijinul și ajutorul prietenilor și al familiei. Acest lucru poate preveni, de asemenea, supărări psihologice sau depresiune. Dacă apar simptome severe, trebuie consultat imediat un medic. În cel mai rău caz, acest lucru poate conduce până la moartea prematură a persoanei afectate, astfel încât speranța de viață a persoanei afectate să fie redusă și de această boală. O vindecare completă nu poate fi adesea realizată în acest caz.
Ce poți face singur
În sindromul de hipereozinofilie, din păcate, nu există opțiuni speciale pentru auto-ajutor. Tratamentul medical direct nu este, de asemenea, posibil în multe cazuri, astfel încât numai reclamațiile individuale pot fi limitate. În multe cazuri, pacienții suferă de o pierdere severă a poftei de mâncare. Cu toate acestea, chiar și în acest caz, ar trebui să se asigure consumul regulat de alimente și lichide pentru a se evita deshidratare și diferite simptome de carență. Dacă apar încă simptome de carență, acestea pot fi combătute cu ajutorul suplimente. Deoarece sindromul de hipereozinofilie poate, de asemenea conduce la problemele cardiace, inima nu trebuie stresată inutil. Prin urmare, ar trebui evitate sporturile sau activitățile extenuante pentru a preveni oboseala inutilă circulaţie. Mai mult, pacienții ar trebui să participe la examinări regulate cu diverși medici pentru a evita complicațiile. Plângerile cutanate pot fi prevenite și tratate prin utilizarea de creme și unguente. Deoarece disconfortul gâtului poate apărea adesea, trebuie evitate și temperaturile extreme. Tuse or răguşeală poate fi tratat cu cele obișnuite acasă căi de atac.
