Sistemic progresiv sclerodermia (PSS) este o boală inflamatorie cronică a țesut conjunctiv și sistemul vascular cauzat de o neregulare a corpului sistemului imunitar. Femeile sunt mai frecvent afectate de sistemice progresive sclerodermia decât bărbații.
Ce este sclerodermia sistemică progresivă?
Sistemic progresiv sclerodermia (PPS) este cronic inflamaţie a țesut conjunctiv și sistemul vascular al piele și organe interne care rezultă dintr-o disfuncționalitate sistemului imunitar (boala autoimuna). Din cauza unei dereglări a sistemului imunitar, în sclerodermia sistemică progresivă, sistemul imunitar atacă propriul colagen al corpului țesut conjunctiv (colagenoză) și provoacă reacții inflamatorii care conduce la o pierdere de elasticitate a piele, și mai târziu și a organelor, și la întărire (scleroză). Acest lucru are ca rezultat edemul degetelor și mâinilor, precum și al sclerodactiliei, fața măștii caracteristică sclerodermiei sistemice progresive datorită pierderii expresiei feței, disfagiei datorită scurtării frenulului lingual și inflamării articulații (artralgii).
Cauze
Simptomele tipice ale sclerodermiei sistemice progresive sunt cauzate de disfuncții imune, prin care sistemul imunitar atacă propriile structuri ale corpului, în special țesutul conjunctiv colagen și sistemul vascular al piele și organe interne, provocând reacții inflamatorii. În plus, în sclerodermia sistemică progresivă, există o dereglare a anumitor celule ale țesutului conjunctiv (fibroblaste), determinându-le să sintetizeze mai mult colagen, care se acumulează în piele și provoacă modificări ale pielii caracteristică sclerodermiei sistemice progresive și, pe măsură ce progresează, țesutului conjunctiv și modificărilor vasculare în organe interne. Declanșatorii acestei dereglări nu sunt încă cunoscuți. Pe lângă factorii genetici, antigeni virali și bacterieni, precum și anumiți medicamente, tumori, lumină UV și sex hormoni sunt discutate ca declanșatoare ale sclerodermiei sistemice progresive.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele sclerodermiei sistemice progresive pot fi împărțite în trei etape. Inițial, modificări ale pielii și îngroșarea se notează pe mâini și picioare. Stadiul inițial al sclerodermiei sistemice progresive este, de asemenea, caracterizat de edemul mâinilor. Țesutul conjunctiv se întărește din ce în ce mai mult. Se strică. Sindromul Raynaud este, de asemenea, tipic. Aceasta se caracterizează prin mâini albicioase-albăstrui, slab perfuzate. Uneori necroză a zonelor tensionate ale pielii împovărate de țesut cicatricial întărit apare în acest stadiu. Expresia feței este din ce în ce mai redusă. Tensiunea progresivă a pielii provoacă trăsături faciale asemănătoare unei măști. Din moment ce buze regiunea poate fi, de asemenea, afectată de creșterea întăririi, radierii țesuturilor riduri se formează adesea în jurul gură deschidere. gură devine din ce în ce mai mic. Din punct de vedere medical, aceasta se numește microstomie. Mic sânge nave în față se dilată adesea pentru a forma telangiectazii. Pigmentarea pielii poate fi, de asemenea, modificată izbitor. În cea de-a doua etapă, inflamația și edemul articulații nu mai poate fi mutat fără restricție și durere datorită înăspririi crescute a pielii. Sclerodermia sistemică progresivă determină curbarea degetelor sau de la picioare. A treia etapă a sclerodermiei sistemice progresive afectează organele interne. Acestea sunt, de asemenea, din ce în ce mai afectate de întărire. Acest lucru duce la organe digestive întărite, fibroza pulmonarăși dificultăți la înghițire din cauza modificărilor sclerotice la nivelul esofagului și cavitatea bucală.
Diagnostic și curs
Sclerodermia sistemică progresivă este diagnosticată pe baza simptomelor prezentante, în special modificări ale pielii. Diagnosticul este confirmat prin prelevarea și analiza țesuturilor (biopsie) din zonele afectate ale pielii și în cursul unei sânge Test. În prezența sclerodermiei sistemice progresive, concentrare a anumitor imunologice proteine, așa-numiții antigeni antinucleari și VSH (rata de sedimentare a eritrocitelor) sunt crescute. În plus, capilar microscopia patului unghial poate dezvălui modificările vasculare dependente de etapă caracteristice sclerodermiei sistemice progresive. O posibilă disfagie poate fi diagnosticată pe baza măsurării presiunii în esofag (conducta alimentară). În plus, sonografia cardiacă (ultrasunete) și analiza plămân funcția oferă informații despre implicarea organelor. Sclerodermia sistemică progresivă poate avea două cursuri diferite. Așa-numita sclerodermie acrală are un curs localizat, în care sunt afectate doar zone mai mici ale pielii, în special pe picioare și mâini (acra). Prognosticul este de obicei bun dacă nu există plămân implicare. În cursul difuz al sclerodermiei sistemice progresive, organele interne (rinichi, plămân, inimă) sunt de obicei implicați, făcând prognosticul și cursul infaust (nefavorabil) în funcție de gradul de implicare.
Complicațiile
Majoritatea complicațiilor unui diagnostic, cum ar fi sclerodermia sistemică progresivă, se datorează implicării organelor interne. În această formă de sclerodermie, nu numai pielea este afectată de întărire. Sistemul imunitar este, de asemenea, implicat în această boală autoimună rară din cauza reacțiilor exagerate. Prin urmare, este cu atât mai important ca cei afectați să primească tratament pe termen lung pentru a evita complicațiile. Nicotină utilizarea poate agrava și mai mult simptomele sclerodermiei sistemice progresive. La fumători, cei deja constrânși nave îngustă și mai mult. Tendința crescută la inflamaţie este mărită. Constricția nave trebuie, de asemenea, redusă în această formă severă de sclerodermie cu măsuri împotriva rece influențe. Cu o nutriție inadecvată, hidratare și îngrijire a pielii, pielea celor afectați se usucă. Din cauza bolii pot apărea tulburări de înghițire, probleme circulatorii la degete sau o față de mască. Episoadele inflamatorii, problemele intestinale și deficiența imunitară sunt frecvente la suferinzi. Complicațiile pot apărea și în sistemul musculo-scheletic cu sclerodermie. Fără drenaj limfatic or fizioterapie, articulații deveni tot mai rigid. Sporturi moderate, cum ar fi de înot sunt, de asemenea, recomandabile. În a treia etapă a bolii, fibroza pulmonară se poate dezvolta. Alte organe pot de asemenea să devină nefuncționale datorită întăririi crescute a țesuturilor. Deoarece speranța de viață este redusă în sclerodermia sistemică progresivă, tratamentul este în mod corespunzător intensiv.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Schimbările în aspectul pielii, umflarea, decolorarea sau creșterea trebuie prezentate unui medic. Dacă se dezvoltă edem, îngroșarea straturilor pielii sau particularitățile membrelor, este recomandabilă o vizită de urmărire la medic. Disconfortul crescut sau neregulile persistente trebuie investigate și tratate. Dacă există anomalii în expresiile faciale, există motive de îngrijorare. Dacă se observă trăsături faciale de tip mască sau o restricție a expresiilor faciale, este necesară o vizită la medic. Întărirea în jurul buzelor este caracteristică sclerodermiei sistemice progresive. Simptomele trebuie clarificate astfel încât să poată fi elaborat un plan de tratament. În plus, forma gură, și în special deschiderea gurii, devine din ce în ce mai mică la pacienții cu boală în timp. Dacă este vizibil sânge vasele se dezvoltă la nivelul feței, restricții la înghițire sau modificări vizuale ale cavitatea bucală, ar trebui consultat un medic. De asemenea, ar trebui investigate anomaliile esofagului și o scădere a aportului de alimente. Disfuncția generală, întărirea în interiorul corpului sau senzația de etanșeitate trebuie prezentate unui medic. Bolile conduce la modificări ale organelor, care trebuie tratate pentru a evita complicații sau condiții care pun viața în pericol. Tulburări ale sângelui circulaţie, un sentiment de boală sau stare generală de rău ar trebui să fie clarificat de către un medic. Dacă eficiența scade sau se observă tulburări ale sistemului imunitar, trebuie consultat un medic.
Tratament și terapie
Terapeutic măsuri în sclerodermia sistemică progresivă vizează reducerea și eliminarea simptomelor simptomatice și încetinirea cursului progresiv. Astfel, antiinflamator medicamente precum AINS (medicamente antireumatice nestoridiene precum diclofenac) Şi glucocorticoizi sunt utilizate, în special în episoadele inflamatorii. Imunosupresoare (metotrexat, ciclofosfamidă) sunt, de asemenea, utilizate pentru a minimiza și inhiba disfuncția imună prezentă în sclerodermia sistemică progresivă fizioterapie, ergoterapie, terapie cu caldura și fizic măsuri pentru a menține mobilitatea articulațiilor, precum și îngrijirea prudentă a pielii cu reaprovizionarea lipidelor unguente și limfă se recomandă drenajul. În plus, în prezența tulburări circulatorii, vasodilatatoare (prostaglandine) Şi acid acetilsalicilic poate fi utilizat, în timp ce în sclerodermia sistemică progresivă cu afectare renală, agenții antihipertensivi (Inhibitori ACE) sunt, de asemenea, utilizate medicamentos. În unele cazuri de sclerodermie sistemică progresivă, poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru a elimina defectele pielii sau rigiditatea articulațiilor. Agenți precum interferon, care inhibă formarea de țesut conjunctiv nou și tacrolimus, care suprimă o enzimă implicată în apărarea imună (calcineurina), se află într-o fază de încercare. Experiența pozitivă a fost obținută și cu infuzie iloprost în sclerodermia sistemică progresivă.
Prevenirea
Deoarece factorii declanșatori ai dereglării imune în sclerodermia sistemică progresivă sunt necunoscuți, boala nu poate fi prevenită. Cu toate acestea, unele măsuri simple pot atenua simptomele. De exemplu, salivă-stimularea bomboanelor (mentă bomboane, guma de mestecat) și mesele mai frecvente, dar mai mici, pot atenua prezentul dificultăți de înghițire și preveni gură uscată. A evita rece, se recomandă în sclerodermia sistemică progresivă mutarea vacanțelor anuale în lunile de iarnă și regiunile calde.
Post-Operație
Sclerodermia sistemică progresivă este un subset de sclerodermie care este o boală autoimună incurabilă. Prin urmare, în această formă, urmărirea directă nu este posibilă și este necesar un tratament permanent, al bolii înrăutățite în cea mai mare parte cronic. După un diagnostic și un tratament acut, tratamentul pe termen lung trebuie să aibă loc, precum și reducerea, întârzierea sau prevenirea posibilelor consecințe tardive în curs. În formele severe ale bolii, aceste consecințe pot în cele din urmă conduce până la moartea pacientului. De regulă, pacientul depinde de o varietate de medicamente pentru restul vieții sale și sunt esențiale consultări regulate cu medici experți. Cursul concret și prognosticul direct nu sunt previzibile, există forme foarte diferite aici. În cele din urmă, în punctul de îngrijire ulterioară, îngrijire paliativă trebuie menționat și atunci când devine clar că boala va duce inevitabil la moarte într-un anumit timp. Calitatea vieții pacientului poate fi crescută sau menținută la un nivel foarte bun cât mai mult timp posibil. În acest context, nu trebuie să vă fie teamă să apelați la personal medical și asistent medical instruit în îngrijire paliativă în timp util și să ia în considerare dorințele persoanei afectate în consecință.
Ce poți face singur
Pentru cei afectați, este deosebit de important ca aceștia să primească îngrijiri medicale durabile. Oprirea sau schimbarea medicamentelor prescrise medicamente pe propria răspundere poate duce la complicații sau la creșterea simptomelor existente. Deoarece consumul de nicotină provoacă o deteriorare a sănătate precum și o creștere a discrepanțelor existente, ar trebui evitată complet. La fel, ar trebui evitate mediile în care oamenii fumează. Organismul pacientului reacționează chiar dacă nicotină este absorbit doar pasiv. Deși boala este declanșată de o tulburare a sistemului imunitar, ar trebui să existe totuși o consolidare suficientă a propriilor mijloace de apărare ale organismului. Un stil de viață sănătos, precum și un echilibru dietă contribuie la întărirea bunăstării. Excesul de greutate ar trebui evitată și ar trebui să aibă loc suficient exercițiu Sclerodermia sistemică progresivă este însoțită de modificări vizuale. Pentru a evita problemele mentale sau emoționale, este necesar să consolidați stima de sine. In caz contrar, boală mintală se poate dezvolta. Ca o compensație, ar trebui acordată atenție unui mediu social stabil, iar activitățile de agrement ar trebui să vizeze întărirea bucuriei vieții. Pentru reducerea factorilor de stres, tehnici de yoga or meditaţie poate fi de ajutor. Acestea pot fi efectuate în orice moment de către persoana afectată pe propria răspundere.
