Cuvântul provine din greaca veche și înseamnă „piele tare”. Scleroderma este o boală reumatică inflamatorie rară din grupul colagenozelor, care poate lua forme ușoare și severe, care pun viața în pericol. Boala îi afectează pe cei mici sânge nave și țesut conjunctiv.
Aici e locul colagen se depune, care se manifestă ca focare ale pielii întărite. Scleroderma este o boală autoimună (greacă autos = auto), motiv pentru care este specifică proteine (autoanticorpi) sunt detectabile în sânge. Există diferite forme ale bolii, prin care fie este afectată doar pielea (sclerodermie localizată), în timp ce în alte forme organe interne cum ar fi tractul gastrointestinal, plămânii, rinichii sau inimă sunt de asemenea afectate (sclerodermie sistemică).
Clasificarea sclerodermiei
Sclerodermia localizată apare sub trei forme: Morphea: focare grosiere cu un pigment prea mic sau prea mare la interior și înconjurat de o roșeață la exterior (eritem), în principal pe trunchi Morphea generalizată: ca morphea, dar confluentă și mai răspândită, fața este liberă Sclerodermie liniară: focare în formă de bandă sau canal, localizate în principal pe extremități și cap Sclerodermia sistemică există în două forme Sclerodermia difuză: distribuită pe tot corpul, răspândindu-se rapid, organele interne sunt afectate precoce. degete individuale (fenomenul inițial al lui Raynaud), apoi infestarea extremităților și a feței, ulterior a organelor interne, adesea în legătură cu așa-numitul sindrom CREST (C = calcinoză, o calcificare a pielii; R = fenomenul Raynaud, vezi mai sus ; E = (o) tulburare de motilitate esofagiană, o tulburare de mișcare a esofagului; S = sclerodactilie, o întărire a pielii degetelor cu afectare funcțională nt a degetelor; T = telangiectasia, o dilatare locală a vaselor capilare ale pielii)
Cauzele sclerodermiei
Cauza exactă a bolii este încă necunoscută. O întâmplare familială a fost descrisă sporadic. De asemenea, a fost raportată incidența crescută a sclerodermiei sistemice la minerii de cărbune și aur.
La nivel molecular, apar uneori niveluri crescute ale așa-numiților antigeni HLA de tip DR1, DR2 sau DR5. Există, de asemenea, multe dovezi ale unei reacții autoimune mediate de celule care duce la deteriorarea peretelui interior al sânge nave (leziuni endoteliale). Modificările genetice dobândite sunt, de asemenea, frecvente.
Cu toate acestea, o legătură cauzală cu influențele menționate mai sus și sclerodermia nu a putut fi stabilită până acum. Diagnosticul poate fi pus de chimia de laborator. Antinucleare anticorpi (ANA) sunt crescute la mai mult de 95% dintre persoanele cu sclerodermie.
Acestea sunt proteine produsă de corpul însuși care atacă propriile nuclee celulare ale corpului. Dacă se testează numai pentru „ANA” în general, acest lucru este relativ nespecific. ANA poate fi, de asemenea, pozitivă, de exemplu, la reumatoide artrită.
Prin urmare, se arată ceva mai exact și se selectează complet anumite ANA-uri, de exemplu Anti-Scl70, care este crescut cu Sklerodermie sistemică. În sindromul CREST, anti-centromer anticorpi poate fi utilizat pentru a diagnostica sindromul, deoarece acestea pot fi găsite la 70-90% dintre pacienții cu sindrom. număr de sânge poate fi anemic, ca deficit de fier poate apărea în intestin. În cazul în care rinichi infestare, ser crescut creatinină pot fi găsite, precum și sânge sau proteine în urină.