Micoza fungoide este o boală tumorală rară care provine din degenerat Limfocite T și se manifestă în primul rând în piele țesut. Evoluția bolii tumorale este cronică-progresivă și infaustă, deși prognosticul pentru micoza fungoide poate fi îmbunătățit semnificativ prin inițierea timpurie a terapie.
Ce este micoza fungoide?
Micoza fungoide este numele dat unei celule T cutanate rare, slab maligne (mai puțin maligne) limfom care are un curs progresiv cronic și provine din degenerat malign Limfocite T. Degeneratul Limfocite T afectează piele și să provoace afectarea pielii caracteristic micozei fungoide. Micoza fungoidelor este clasificată calimfomul lui Hodgkin (NHL, boală tumorală a țesutului limfatic) și are unele forme speciale care implică un prognostic semnificativ mai puțin favorabil. Astfel, în așa-numita micoză fungoides d'emlée, tumorile se manifestă de la început în piele precum şi membranei mucoase (gură, nas, faringe), în timp ce în stadii mai avansate ale bolii, organe interne (in mod deosebit limfă noduri, ficat, splină) pot fi, de asemenea, afectate. În așa-numitul sindrom Sézary, a crescut foarte mult concentrare de T degenerat, atipic limfocite poate fi detectat în sânge în plus (formă leucemică a micozei fungice).
Cauze
Micoza fungoidelor provine dintr-unul sau mai multe T degenerate limfocite, care joacă un rol important în apărarea imună a organismului ca celule de apărare sau celule ucigașe. T degenerat limfocite atacă pielea (celule T cutanate limfom) și provoacă simptomele caracteristice micozei fungice, cum ar fi persistente, eczemă-Ca leziuni ale pielii. Factorii declanșatori ai acestui proces de degenerare nu au fost încă clarificați. O legătură între anumite viruși (în special retrovirusul HTLV-1) și micoza fungoidelor nu au putut fi dovedite până acum. În plus, contactul pe termen lung cu substanțe cancerigene a fost găsit la multe persoane afectate care lucrează în sectorul agricol sau de prelucrare a metalelor. Cronic inflamaţie, care determină creșterea crescută a limfocitelor T, este, de asemenea, discutat ca un factor declanșator pentru micoza fungoidelor.
Simptome, plângeri și semne
Micoza fungoidelor poate fi inițial complet asimptomatică. Primele semne sunt modificări ale pielii care amintește de psoriazis. În plus, dureros eczemă forme pe piele și cicatrici pe parcursul bolii. Pielea pare uscată și iritată, ceea ce poate duce la mâncărime și înroșirea pielii. În plus, boala poate provoca edem pe piele. Acestea se pot inflama și, în cel mai rău caz, conduce la o bacteriană suprainfectie. Dacă tumora se răspândește în țesutul sănătos, acest lucru se poate conduce la ireversibil afectarea pielii. Apoi, deseori se dezvoltă plângeri psihologice, cum ar fi complexele de inferioritate și anxietatea socială. Micoza fungoide progresează progresiv, provocând tot mai mult sănătate probleme pe măsură ce progresează. Implicarea sistemului limfatic și organe interne duce la probleme cardiovasculare, probleme gastrointestinale, tulburări hormonale și altele sănătate Probleme. Ca urmare, calitatea vieții este mult redusă. Dacă boala tumorală este tratată devreme, simptomele scad complet în câteva săptămâni până la luni. În micoza fungoide avansată, cicatrici precum și cicatricile chirurgicale pot rămâne. Tratamentul precoce previne simptomele ulterioare și orice sechele tardive, simptomele rezolvându-se de obicei la câteva săptămâni după începerea tratamentului.
Diagnostic și curs
Micoza fungoide este de obicei diagnosticată de biopsie (îndepărtarea țesuturilor) din zonele afectate ale pielii. Dacă abces- ca și colecțiile de celule limfoide se găsesc în țesutul epidermic îndepărtat, se poate presupune micoza fungoidelor. Diagnosticul este confirmat de sânge analiză. Dacă un limfocit crescut concentrare și / sau un număr crescut de clasă E imunoglobuline poate fi detectat, diagnosticul este considerat confirmat. Mycosis fungoides are un curs foarte lent și provoacă doar câteva simptome caracteristice la început. În general, boala tumorală are un prognostic nefavorabil, iar tratamentele definite sunt considerate extrem de rare. Dacă nu sunt tratate, celulele tumorale din micoza fungică se răspândesc în organe interne (ficat, splină) prin sânge si sisteme limfatice.
Complicațiile
Deoarece micoza fungoidelor este o boală tumorală, în unele cazuri se poate răspândi în alte țesuturi și mai ales sănătoase, provocând daune ireversibile. Din acest motiv, nu este posibil să se facă o predicție generală despre simptomele și evoluția bolii. Cu toate acestea, cu un tratament precoce, complicațiile și deteriorarea ulterioară pot fi evitate. Cei afectați suferă în principal de disconfort pe piele. Pielea este înroșită și, de obicei, afectată și de o mâncărime neplăcută. Pielea este, de asemenea, foarte uscată și se poate descuamă. Mulți pacienți se simt inconfortabili cu disconfortul și suferă de complexe de inferioritate sau, prin urmare, scăderea stimei de sine. În unele cazuri, apare și excluziunea socială, ceea ce duce la depresiune și alte supărări psihologice. Micoza fungoidelor poate fi limitată și tratată prin diferite terapii. Succesul tratamentului depinde în mare măsură de momentul și amploarea tumorii. Dacă este necesar, micoza fungoide limitează, de asemenea, speranța de viață a pacientului. Chimioterapia în special poate conduce la diverse complicații și efecte secundare care reduc semnificativ calitatea vieții persoanei afectate.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Simptome precum mâncărime sau roșeață a pielii pot indica o boală tumorală care trebuie examinată și, dacă este necesar, tratată medical. Se recomandă o vizită la medic dacă simptomele persistă mai mult de câteva zile sau cresc rapid în intensitate. Dacă boala este depistată devreme, prognosticul este bun. Prin urmare, chiar la prima suspiciune ar trebui să se vorbească cu medicul de familie. Persoanele afectate ar trebui, de asemenea, să consulte un dermatolog. Oricine a avut deja o tumoare este un pacient cu risc ridicat și ar trebui vorbi către medicul responsabil. Același lucru este valabil și pentru persoanele cu slăbiciune sistemului imunitar sau alte condiții fizice care favorizează creșterea unei tumori. Ajutorul medical este necesar cel mai târziu atunci când complicații precum severe durere sau se observă fluctuații hormonale. Pe lângă medicul de familie, poate fi consultat un internist sau un dermatolog. În cazul bolilor grave, este necesară o examinare ortopedică concomitent, astfel încât orice deteriorare a os și articulații pot fi detectate și tratate.
Tratament și terapie
Terapeutic măsuri în micoză fungoidele depind de stadiul actual de dezvoltare a bolii tumorale. La debutul micozei fungoide (stadiul I cu mărire limfă noduri și eczemă-com pete, solzoase), fotochimioterapie sau PUVA (psoralen plus UV-A) și cortizonul unguente sunt de obicei folosite pentru tratarea atipicului modificări ale pielii. Ca parte a acestui lucru terapie, psoralenul (substanță fotosensibilizantă) se aplică local sau oral cu câteva ore înainte de iradiere cu lumină UV-A cu undă lungă. În unele cazuri, iradierea localizatului, atipic modificări ale pielii cu raze X este suficient în acest stadiu. În stadiul avansat de dezvoltare a micozei fungice (stadiul II cu placă și nodul formare în stadiul IV cu implicarea organelor interne), PUVA terapie se aplică în asociere cu imunoterapia cu interferon alfa. Dacă sunt implicate sistemul limfatic și organele interne, suplimentar chimioterapie și radioterapie sunt de obicei indicate pentru micoza fungoidelor. Agenții chimioterapeutici administrați (în principal citostaticelor) distruge celulele tumorale și inhibă creșterea celulelor. Aici, chimioterapie include mai multe cicluri și un amestec de medicamente adaptat individual (inclusiv prednisolon, ciclofosfamidă, adriblastină și vincristină), în funcție de toleranța și răspunsul la terapie din partea persoanei afectate de micoza fungoidelor.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul micozelor fungoide se bazează pe stadiul bolii. În etapa I, vindecarea este posibilă. condiție poate persista mulți ani și poate provoca simptome fizice persistente. În cursul stadiului II, micoza fungoidelor, apar complicații severe, cum ar fi infestarea organelor interne, care duc în cele din urmă la moarte. Calitatea vieții și speranța de viață sunt, prin urmare, extrem de limitate. Perspectiva unei ameliorări a simptomelor nu mai este dată în stadiul II. Doar chimioterapia poate fi luată în considerare pentru limfă afectarea nodului și a organelor într-un stadiu avansat al bolii. Cu toate acestea, tratamentul dăunează și țesuturilor sănătoase și duce la complicații precum căderea părului, tulburări gastro-intestinale și o susceptibilitate crescută la infecții. Chimioterapia pune multă tulpină și stres asupra celor afectați și pot lăsa daune permanente. Micoza fungică în stadiul III nu este de obicei tratabilă. Părți mari ale pielii sunt bolnave, determinând pacienții să sufere de cronici durere și stare de rău severă, care nu poate fi tratată în mod fiabil chiar și cu medicamente. Micoza fungoidelor din stadiul IV oferă o speranță de viață scurtă, deoarece părțile mari ale corpului sunt afectate.
Prevenirea
Deoarece cauzele degenerescenței celulare în micoza fungoidelor nu sunt înțelese, nu se cunoaște nicio măsură preventivă măsuri exista. În general, potențialii factori declanșatori ai micozei fungice, cum ar fi substanțele cancerigene, ar trebui evitați și cronici inflamaţie trebuie tratat devreme.
Urmare
În majoritatea cazurilor, foarte limitate sau foarte puține măsuri de îngrijire ulterioară directă sunt disponibile persoanei afectate cu micoză fungică. Prin urmare, persoana afectată trebuie să se prezinte la un medic într-un stadiu incipient pentru a preveni apariția unor complicații și simptome suplimentare. Cu cât această tumoră este detectată și tratată mai devreme, cu atât este mai bună evoluția bolii. Prin urmare, persoanele afectate ar trebui să contacteze în mod ideal un medic la primele semne ale bolii. Pacienții sunt adesea dependenți de administrarea diverselor medicamente și, de asemenea, de utilizarea diferitelor unguente și creme. Instrucțiunile medicului trebuie respectate, cu atenție acordată administrării și utilizării regulate și, de asemenea, doza prescrisă. În caz de ambiguitate sau de reacții adverse severe, persoana afectată de micoză fungică trebuie să consulte întotdeauna un medic. Mulți dintre cei afectați sunt, de asemenea, dependenți de ajutorul psihologic în timpul tratamentului, prin care sprijinul propriei familii în special poate avea un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii. În unele cazuri, micoza fungică reduce, de asemenea, speranța de viață a pacientului.
Ce poți face singur
Posibilele măsuri de auto-ajutorare pentru micoza fungică depind de stadiul bolii tumorale. În prima etapă, simptomele pot fi ameliorate cortizonul unguente și preparate comparabile. Combinat cu o persoană dietă și exerciții moderate, creșterea tumorilor poate fi încetinită și procesul de vindecare poate fi susținut. În stadiile avansate, micoza fungoidelor trebuie tratată în spital. Terapia poate fi susținută de pacienții cu diverse preparate din natură și homeopatie. Cu toate acestea, cea mai importantă măsură de sine este să țineți un jurnal al plângerilor și să înregistrați orice simptome și plângeri în acesta. Pe baza acestor informații, medicamentul poate fi ajustat în mod optim. Dacă se administrează chimioterapie, pacientul trebuie să o ia ușor și, în același timp, să o schimbe dietă. Terapia pune o mare presiune asupra corpului și psihicului, motiv pentru care trebuie luate măsuri pregătitoare cuprinzătoare. Împreună cu pacientul, medicul va lua măsurile adecvate pentru a reduce disconfortul și pentru a face terapia cât mai confortabilă. Însoțind acest lucru, consilierea terapeutică este utilă. Discuția cu un psiholog poate ajuta la rezolvarea bolii și poate face mai ușoară tratarea.
