Micoza fungoides

Mycosis fungoides (MF) (sinonime: celulă T cutanată limfom (CLCL); limfom cutanat; Celule T non-limfomul lui Hodgkin; Sindromul Alibert-Bazin; limfom proliferativ; ICD-10-GM C84.0: micoza fungică) este o celulă T cronică limfom (subgrup de limfoame non-Hodgkin) care se manifestă în primul rând pe piele (limfom cutanat).

Micoza fungoide aparține limfoamelor cutanate primare și grupului limfoamelor cutanate cu celule T. Aproximativ 70% din limfoamele cutanate cu celule T există ca limfoame cutanate primare.

Celula inițială pentru o celulă T. limfom este o celulă T care a degenerat, continuă să se înmulțească și afectează piele. În consecință, este o boală tumorală a T. limfocite. Celulele T fac parte din sistemului imunitar.

Boala apare periferic (departe de trunchiul corpului) și are un grad malign scăzut (malignitate scăzută). eczemă formare, boala a fost inițial considerată a fi o boală fungică (micoză), ceea ce duce la acest nume înșelător.

Raportul de sex: date contradictorii despre sex distribuire există în literatură.

Vârful de frecvență: Boala apare predominant în a doua jumătate a vieții, între 40 și 70 de ani (vârsta medie de debut 55-60 de ani).

Micoza fungoidelor, deși cel mai frecvent limfom cutanat malign (2%), este în sine o boală foarte rară. Incidența (frecvența cazurilor noi) este de 0.3-0.5 cazuri la 100,000 de populații pe an.

Curs și prognostic: Mycosis fungoides progresează în etape. În prima etapă, boala se dezvoltă foarte lent și se prezintă inițial ca exantem (erupție cutanată) cronică, pruriginoasă. Începe focal (focal). O vindecare este încă posibilă în prima etapă. Pe măsură ce boala progresează, gradul de piele implicarea crește. Noile focare apar în mod repetat, în timp ce focarele vechi progresează în exprimarea și severitatea lor (imagine polimorfă). În stadiul avansat (stadiul tumorii), boala progresează rapid și afectează cele din apropiere limfă noduri precum și organe interne (splină, ficat, plămâni, SNC). Prognosticul este apoi slab. Cu toate acestea, măsurile terapeutice pot obține în continuare remisii de mai lungă durată (reducerea permanentă a simptomelor bolii, dar fără a realiza recuperarea) chiar și atunci.

Speranța medie de viață după diagnostic este de 7-10 ani. Factorul de prognostic este stadiul diagnosticului.