Promielocitar leucemie este o formă acută de leucemie cauzată de o neoplazie la roșu măduvă osoasă. Implică o proliferare necontrolată a promielocitelor, un precursor imatur al albului sânge celule, leucocite. Tratamentul și ratele medii de supraviețuire a promielociticului leucemie sunt încă considerați săraci.
Ce este leucemia promielocitară?
Promielocitar leucemie, PML, este o formă specială de leucemie mieloidă acută, AML. Se caracterizează prin detectarea crescută a albului imatur sânge celulele din fluxul sanguin. Promielocitele sunt măduvă osoasă celule care nu se găsesc în mod normal în sânge. Cu toate acestea, în PML, acest tip de celulă este supraprodus în măduvă osoasă din motive care nu sunt încă clare și care sunt eliberate în fluxul sanguin liber. Această formă de neoplazie se caracterizează printr-o formă foarte specifică, caracteristică a imaturilor celule albe, numite și explozii. În cadrul tuturor diagnosticelor noi de leucemie mieloidă acută, leucemia promielocitară reprezintă doar aproximativ cinci la sută, deci această formă de leucemie este rară. Frecvențele etnice și regionale pot fi observate la debutul LMP, pentru care totuși nu există încă nicio explicație plauzibilă. Majoritatea adolescenților și adulților tineri sunt afectați, deoarece după vârsta de 60 de ani, incidența bolii scade semnificativ. Femeile și bărbații sunt afectați de leucemie promielocitară aproximativ în mod egal.
Cauze
Până în prezent, nu se cunoaște o atribuire a cauzei definite pentru dezvoltarea și debutul leucemiei promielocitice. O incidență mai mare poate fi observată în America Centrală și de Sud, în Italia și în Spania, deși motivul pentru aceasta este, de asemenea, necunoscut. Cu toate acestea, există indicații ale așa-numitelor aberații cromozomiale, care ar putea fi direct implicate în dezvoltarea leucemiei promielocitice. Prezența unei translocații cromozomiale specifice sau a fuziunii corespunzătoare genă este considerată dovadă de diagnostic. În plus, au fost identificate și alte variante moleculare, deși acestea apar chiar mai rar. Cu toate acestea, aceste modificări cromozomiale tipice nu apar la toți pacienții care suferă de leucemie promielocitară. Prin urmare, acest lucru este, de asemenea, insuficient ca singurul criteriu pentru determinarea cauzei. Teoria unei grupări familiale crescute a tiparului bolii a fost, de asemenea, respinsă între timp. Dezvoltarea bolii LMP începe întotdeauna în măduva osoasă roșie, unde se dezvoltă clone independente și autonome care produc imaturi celule albe într-o manieră necontrolată, adică tipică unei celule tumorale maligne.
Simptome, plângeri și semne
Leucemia promielocitară este o formă de leucemie acută și, prin urmare, întotdeauna o urgență hematologică care necesită intervenție medicală imediată. Datorită neoplaziei imaturilor celule albe în măduva osoasă, producția de trombocite, sânge trombocite, este în mare măsură suprimată. Prin urmare, a crescut tendință de sângerare apare devreme ca cel mai important criteriu de diagnostic. Acest tendință de sângerare este, de asemenea, însoțit în mod regulat de un pronunțat coagularea sangelui tulburare. Extern, aceste semne ale bolii sunt deja recunoscute prin hemoragii foarte fine și punctate în piele și membranele mucoase, cunoscute și sub numele de peteșii. Prin urmare, există un pericol pentru viață, chiar și cu cele mai mici leziuni, din cauza sângerărilor de neoprit. Cu toate acestea, pericolul mai mare pentru pacienții cu leucemie promielocitară provine din sângerări interne, în special sângerări intracerebrale, care este, de asemenea, o consecință directă a creșterii tendință de sângerare. Dacă specific terapeutic măsuri nu sunt luate imediat, viața celor afectați nu poate fi salvată de obicei. În stadiile incipiente ale bolii, cu mult înainte de a exista o tendință vizibilă de sângerare, simptomele mai degrabă nespecifice sunt în prim plan. Acestea includ, de exemplu, paloarea pronunțată din cauza anemie, pierderea performanței și oboseală.
Diagnosticul și evoluția bolii
Diagnosticul clar al leucemiei promielocitare trebuie făcut în hematologie laborator cu ajutorul unui specialist. Microscopia cu lumină dezvăluie o imagine leucemică caracteristică cu mase de promielocite din sângele periferic. Biopsiile măduvei osoase, precum și testele genetice și de coagulare umane pot confirma diagnosticul într-un stadiu incipient. Evoluția bolii este considerată a fi infaustă, fiind un tablou clinic sever cu o generalitate semnificativ redusă. condiție.
Complicațiile
În primul rând, leucemia promielocitară duce la o tendință de sângerare semnificativ crescută la persoanele afectate. Chiar și accidentele minore sau tăieturile duc la sângerări severe. În cele mai multe cazuri, leucemia promielocitară perturbă semnificativ și coagularea sângelui, astfel încât sângerarea nu poate fi oprită cu ușurință. De regulă, prin urmare, chiar și sângerările minore pun viața pacientului în pericol dacă sângerarea nu poate fi oprită. Sângerările interne pot apărea, de asemenea, ca urmare a leucemiei promielocitice și conduce la complicații grave și disconfort. Persoanele afectate în sine suferă adesea oboseală și oboseală, care nu poate fi compensat prin somn. O paloare permanentă apare, de asemenea, din cauza leucemiei promielocitare și rezistența persoanei afectate scade semnificativ din cauza bolii. Tratamentul leucemiei promielocitare se efectuează de obicei cu ajutorul medicamentelor. Nu există complicații dacă medicamentul nu este supradozat. În plus, există, de asemenea, un curs pozitiv al bolii. Cu toate acestea, nu se poate prezice, de obicei, dacă speranța de viață a persoanei afectate este redusă de leucemia promielocitară.
Când ar trebui să vezi un doctor?
O tendință crescută de sângerare ar trebui înțeleasă ca un semnal de alarmă al organismului. Dacă nici leziunile minore nu pot fi oprite prin metode standard de hemostaza, este necesară o vigilență sporită. O vizită la medic ar trebui făcută cât mai curând posibil, deoarece dacă evoluția bolii este nefavorabilă, leucemia promielocitară va conduce până la moartea prematură a pacientului. Îngrijirea medicală în timp util și completă este esențială în tratarea bolii. Aceasta include un diagnostic precoce și o vizită la medic la primul semn de sănătate deficienta. În plus, deschideți răni prezintă un risc de sepsis şi, astfel, otrăvirea sângelui. Un ten palid, epuizare rapidă și crescut oboseală sunt semne ale unei tulburări. Dacă reclamațiile apar brusc sau se dezvoltă treptat, este necesar un medic. Dacă există o nevoie crescândă de somn, apatie, precum și apatie, este nevoie de acțiune. Dacă există schimbări de comportament, activitățile de petrecere a timpului liber sunt reduse sau lipsa de interes devine evidentă, trebuie consultat un medic. Tulburări în atenție sau concentrare sunt motive de îngrijorare. Acestea indică a sănătate neregularitate care trebuie investigată și tratată. O scădere mentală și fizică a nivelului obișnuit de performanță trebuie discutată cu un medic. O scădere a rezistenței sau o creștere a experienței stres sunt indicii care ar trebui urmărite.
Tratament și terapie
Tratamentul cauzal sau legat de cauză al leucemiei promielocitare nu este încă posibil. Toate elementele terapie se concentrează pe oprirea neoplaziei autonome a globulelor albe imature din măduva osoasă. În acest scop,doză se administrează inițial chimioterapii cu așa-numitele antracicline. Cu toate acestea, deoarece viața pacienților este în pericol din cauza tendinței crescute de sângerare, o înlocuire terapie cu factori de coagulare trebuie să aibă loc în paralel. Pentru a crește numărul de trombocite, se administrează intravenos alte concentrate selective de trombocite. Strategiile mai noi de tratament rezultă din administrare al acidului all-trans-retinoic, ATRA, este un derivat al vitamina A acid. Această substanță, care nu este un agent chimioterapeutic, acționează la nivel molecular și induce maturarea blastelor imature în celule albe din sânge mature și funcționale, granulocite neutrofile. În plus față dedoză chimioterapie precum și tratamentul cu ATRA, arsenic compușii sunt întotdeauna incluși în regimul de tratament. Eficiența antileucemică a anumitor arsenic molecule în tratamentul leucemiilor acute este bine documentat. Cu toate acestea, din cauza toxicității enorme a arsenic ca metal greu, orice formă de supradozaj trebuie evitată strict.
Prevenirea
Dacă un pacient supraviețuiește la cinci ani după diagnosticul inițial de leucemie promielocitară, rata de recurență este remarcabil de mică în comparație cu alte neoplasme de măduvă osoasă. Închide Monitorizarea a numărului de sânge și a valorilor coagulării este esențială. Nu există o prevenire directă împotriva apariției leucemiei promielocitare. Cu toate acestea, pacienții sănătoși la vârsta mijlocie pot fi sfătuiți să aibă lor număr de sânge verificate în mod regulat de medicul de familie ca parte a controalelor lor preventive. Modificările leucemice ar fi astfel observate într-un stadiu incipient, chiar dacă nu au existat încă simptome.
Urmare
După tratament pentru leucemie promielocitară, pe termen lung Monitorizarea de pacienți este recomandată. Urmărirea continuă pentru o perioadă de cel puțin zece ani. În acest timp, pacienții sunt văzuți o dată pe an pentru urmărire. Examinările ulterioare se concentrează pe detectarea recurenței târzii. Termenul se referă la recurența bolii la câțiva ani după tratament. Repetarea leucemiei promielocitare după succes terapie este foarte rar în perioada de până la cinci ani. Cu toate acestea, recidive tardive după mai mult de zece ani au fost observate în cazuri izolate. Aceasta explică perioada îndelungată de examinări ulterioare. Examinările periodice de urmărire pot detecta efectele tardive ale terapiei și pot detecta apariția leucemiilor secundare sau a altor tumori maligne. O parte a urmăririi pentru pacienții cu leucemie promielocitară este examinarea regulată a măduvei osoase la intervale de trei luni pe o perioadă de 12 până la 18 luni. Durata urmăririi depinde dacă pacienții sunt clasificați ca fiind cu risc standard sau cu risc ridicat. Scopul acestei monitorizări este de a detecta orice celule de leucemie reziduale rămase în corp. Terapia la timp în cazul unei descoperiri pozitive poate detecta și trata recidiva într-un stadiu incipient.
Ce poți face singur
Leucemia promielocitară are un prognostic bun cu un tratament adecvat. Cu toate acestea, cooperarea pacientului este foarte importantă în acest sens. În consultare cu medicul, pacientul trebuie tratat într-un centru specializat de leucemie. Acolo, toate complicațiile cunoscute pot fi fie prevenite, fie tratate rapid de anumite măsuri. Pentru a detecta leucemia la timp, pacientul trebuie să consulte cu siguranță medicul în caz de simptome neclare, cum ar fi oboseala permanentă extremă, paloarea piele, febră, constant durere abdominală, tendință crescută de sângerare, vânătăi, umflare a limfă noduri, dureri articulare și alte schimbări ciudate. În acest fel, este posibil un început rapid al terapiei. Pacientul poate obține, de asemenea, informații extinse de la grupuri de auto-ajutor, Deutsche Krebshilfe eV (germană Rac Aid) sau Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (Leucemia germană și Limfomul Ajutor) și, prin urmare, reduc și fricile. Mulți pacienți sunt ajutați de apartenența la un grup de auto-ajutor, unde se schimbă diferite experiențe în tratarea bolii. Aceasta este o mare ușurare pentru mulți dintre cei afectați. Certitudinea că este posibilă o vindecare poate accelera în plus procesul de vindecare. Dar chiar și în cazuri mai severe, acest schimb poate avea un impact foarte pozitiv asupra calității vieții. Adesea, utilizarea consilierii psihologice ajută și la prevenire depresiune și alte sechele psihologice ale leucemiei. În ciuda bolilor severe, un stil de viață sănătos și echilibrat dietă și petrecerea timpului în aer curat susține, de asemenea, recuperarea.
