Defectul de sept atrioventricular este un congenital inimă defect. Este o combinație de defect septal atrial și defect septal ventricular.
Ce este un defect septal atrioventricular?
Defectul de sept atrioventricular este un congenital inimă malformație și una dintre cele mai complexe defecte cardiace congenitale. Deoarece combinația de defect septal atrial și defect septal ventricular creează o conexiune (șunt), inimă defectul este unul dintre așa-numitele shunt vitias. Shuntvitias sunt defecte cardiace congenitale în care picioarele arteriale și venoase ale circulaţie sunt conectati. În defectul septal atrioventricular se formează un șunt dublu stânga-dreapta. Defectul este împărțit în trei categorii în funcție de gravitate:
- Defect septal atrioventricular complet.
- Defect parial de sept atrioventricular
- Defect Ostium-primum.
În 35 la sută din cazuri, există alte defecte cardiace concomitente sau anomalii ale organelor.
Cauze
Cauza exactă a malformației este necunoscută. Aproximativ 0.19 la 1000 de nou-născuți sunt afectați anual. Fetele și băieții dezvoltă boala cam la același ritm. Defectul apare cu o frecvență izbitoare în asociere cu Sindromul Down. Aproximativ 43 la sută din toți pacienții cu un defect septal atrioventricular au, de asemenea Sindromul Down. Copiii se nasc cu un defect mare în septul cardiac. Există o gaură atât în septul atrial (defectul septului artrial), cât și în septul ventricular (defectul septului ventricular). Valva inimii dintre atriul stang și ventriculul stâng (valvei tricuspide) și supapa dintre ventriculul stâng și atriul stang (valva mitrala) sunt malformate. In plus valvă aortică este deplasat înainte și în sus. valvă aortică este situat între ventriculul stâng iar aorta.
Simptome, plângeri și semne
Dacă și ce simptome se observă la nou-născut depinde de mărimea și localizarea defectului. Cantitatea de sânge debitul, cantitatea de presiune din plămâni și amploarea defectelor valvei afectează, de asemenea, simptomele defect cardiac. Anomaliile nu joacă un rol înainte de naștere, deoarece copilul este alimentat cu oxigenat sânge de la mama. După naștere, oxigen nu mai este absorbit de mamă, ci de plămânii copilului. Pentru aceasta, plămânii trebuie să se desfășoare și pulmonarele nave dilata. În cazul unui defect atrioventricular mare, presiunea ridicată care există în inima stângă forțează sânge prin defectul peretelui în partea dreaptă a inimii. Acest fenomen medical se numește șunt de la stânga la dreapta. În inima dreaptă, sângele suplimentar crește presiunea. Sângele curge prin pulmonar nave la o presiune crescută, supunând plămânilor. Ambele camere ale inimii trebuie să facă, de asemenea, mult mai multă muncă. Partea dreaptă a inimii suferă de presiunea crescută, iar partea stângă este afectată de fluxul sanguin crescut din plămâni. Incapacitatea valvei AV de a se închide face ca mai mult sânge să curgă înapoi în inima stângă. Acest lucru trebuie eliminat suplimentar la fiecare bătăi de inimă. În primele câteva zile de viață, inima copilului este supusă atât de multă încordare încât insuficienţă cardiacă se dezvoltă. Copiii afectați suferă de dificultăți de respirație și arată de apă retenție pe tot corpul. piele, pleoape și ficat sunt umflate. Copiii devin din ce în ce mai slabi și refuză să bea. În unele cazuri, se produce o inversare a presiunii datorită unui mecanism de protecție. În acest caz, oxigen-sângerul sărac din inima dreaptă trece prin defectul septal în inima stângă. Aici, o decolorare albastră a buzelor și gură se vede regiunea. Dacă hipertensiune este fixat în plămâni, operația nu mai poate fi efectuată. Copiii cu astfel de pulmonare fixe hipertensiune au o speranță de viață maximă de 10 până la 20 de ani. Cu toate acestea, defectul septului artrioventricular este de obicei detectat devreme.
Diagnosticul și progresia
Încă din prima săptămână, se poate auzi un murmur cardiac la auscultație cu un stetoscop. Acest lucru este cauzat de refluxul de sânge prin supapa AV defectă. Dacă se suspectează un defect septal atrioventricular, un electrocardiogramă poate fi efectuată. Aceasta oferă dovezi specifice ale defect cardiac. O radiografie va arăta o inimă mărită semnificativ. aur standard pentru evaluarea completă a severității defect cardiac is ecocardiografie.Dacă este deja suspectat un defect de sept atrioventricular în timpul sarcină, un risc prenatal ultrasunete poate fi efectuată. Începând cu săptămâna 16 până la 20 de sarcină, un defect cardiac poate fi diagnosticat destul de fiabil cu această procedură. Cu toate acestea, defectul cardiac nu poate fi detectat în timpul rutinei normale ultrasunete examene. Examinările au loc în centre perinatale special instruite.
Complicațiile
Într-un defect septal atrioventricular complet format (AVSD), toate cele patru camere ale inimii sunt conectate de la naștere din cauza unei malformații cardiace. Aceasta înseamnă că există un amestec constant între sângele arterial și venos și eficiența acțiunii de pompare a inimii este mult redusă. Complicațiile care se dezvoltă din cauza AVSD netratate sunt de obicei pulmonare hipertensiune (hipertensiune pulmonara), ceea ce duce la o îngroșare a peretelui medial muscular (media) al arterelor pulmonare ca o contrareacțiune fiziologică. Într-un fel de cerc vicios, cele două efecte se întăresc reciproc (reacția Eisenmenger). Insuficiența crescândă a inimii duce la un prognostic slab dacă este lăsat netratat. Operația pe cord deschis poate îmbunătăți foarte bine prognosticul pe termen lung. Etapele principale în timpul intervenției chirurgicale constau în reconstrucția celor două valve atrioventriculare, valva mitrala în inima stângă și în valvei tricuspide în inima dreaptă și eliminare a defectelor septale prin aplicarea de plasturi artificiali. În plus față de riscurile chirurgicale clasice asociate cu o intervenție chirurgicală pe cord deschis la un copil sau un copil mic, un risc specific este o perturbare a sistemului de excitație electrică. Nod AV, care colectează impulsurile electrice din stimulator cardiac (nodul sinusal) și le transmite către sistemele din aval cu o ușoară întârziere, este de obicei afectată în mod special. Dacă problema nu poate fi rezolvată cu medicamente, un artificial stimulator cardiac trebuie implantat.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Un defect genetic de sept atrioventricular (AVSD) devine simptomatic la nou-născut în primele câteva zile. Nu este necesar să întrebați în ce moment ar trebui solicitată asistență medicală. Severitatea malformației cardiace poate fi determinată de ecocardiografie și confirmat și completat de constatările ECG. În cazul unui AVSD complet format, toate cele patru camere ale inimii sunt conectate și, dacă nu sunt tratate, prognosticul pentru nou-născut este extrem de nefavorabil. Intervenția chirurgicală într-un spital specializat închide legăturile dintre cele două camere și, de obicei, înlocuiește și cele două nefuncționale valvele cardiace între atriul stang și camera stângă (valva mitrala) și între atriul drept și camera dreaptă (valvei tricuspide). Prognosticul de supraviețuire pentru nou-născuți este îmbunătățit dramatic printr-o astfel de operație. Pentru cei afectați, o viață aproape normală este de obicei posibilă după o operație de succes, dacă intervenția chirurgicală reconstructivă este suficient de devreme și nu s-au format încă leziuni ireversibile în plămâni sau mușchiul inimii. După atingerea maturității, intervalele pentru controalele medicale pot fi prelungite dacă pacientul continuă să nu prezinte simptome. Cu toate acestea, indivizii ar trebui să fie atenți la simptome specifice care pot indica o reapariție a problemei și care ar trebui să fie evaluate cu promptitudine de un cardiolog sau de un medic cu experiență în asistența primară.
Tratament și terapie
Dacă defectul cardiac nu este tratat, doar 10% dintre copiii afectați sunt în viață după șase luni. Pacienții se dezvoltă hipertensiune pulmonara și, ca rezultat, ceea ce este cunoscut sub numele de reacție Eisenmenger. Cu toate acestea, cele mai multe defecte septale atrioventriculare sunt detectate precoce și sunt operabile. Folosind aparat inimă-plămân, arterială și venoasă circulaţie sunt separate din nou. În primele șase luni după operație, endocardită profilaxia se administrează cu medicamente în conformitate cu ghidurile medicale actuale. După operație, trebuie efectuate și controale periodice. Prognosticul pe termen lung al copiilor operați este foarte bun. Doar rareori trebuie efectuată oa doua operație.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul defectului de sept atrioventricular nu este foarte favorabil. Dacă are loc vindecarea, există un risc crescut de boală secundară. Mai mult de 35% dintre pacienți dezvoltă boli cardiace suplimentare, care sunt prezente pe viață și nu mai pot fi vindecate. La majoritatea pacienților, boala de bază este diagnosticată ca fiind Sindromul Down. Aproximativ ¼ dintre persoanele care suferă de defecte septale atrioventriculare le aparțin. Esențiale pentru prognostic sunt diagnosticul și începutul tratamentului. Copiii se nasc deja cu defectul și necesită tratament cât mai curând posibil. Fără asistență medicală, există un risc de deces prematur în primele săptămâni sau luni de viață. Conform statisticilor, copiii netratați mor în primele 6 luni de viață cu o probabilitate de aproximativ 90%. Distresul respirator și activitatea cardiacă nefuncțională pun atât de mult stres pe organism că există puține șanse de supraviețuire fără un medicament intensiv terapie. Insuficiența multiplă a organelor sau moartea prin sufocare ar fi consecințele devastatoare. Cu asistență medicală profesională, activitatea cardiacă este stabilizată cu o aparat inimă-plămân. Acest lucru îmbunătățește foarte mult șansa de supraviețuire. Odată ce copilul se află într-o stare stabilă de sănătate, se efectuează o procedură chirurgicală. Acest lucru crește semnificativ probabilitatea de supraviețuire și permite pacientului să aibă suficientă activitate cardiacă independentă.
Prevenirea
Deoarece cauzele exacte ale defectului de sept atrioventricular sunt necunoscute, boala nu poate fi prevenită. Dacă un copil dintr-o familie s-a născut deja cu defectul cardiac, există un risc de 2.5% de recurență atunci când se naște un alt copil. Mai ales în familiile cu un risc atât de crescut de boală, diagnostic prenatal poate ajuta la detectarea precoce a defectului cardiac. Cu cât diagnosticul este pus mai devreme, cu atât prognosticul este mai bun.
Urmare
În această boală, în majoritatea cazurilor, persoana afectată nu are sau foarte puține opțiuni și măsuri de îngrijire ulterioară. În acest caz, persoana afectată depinde mai întâi de un diagnostic cuprinzător și, mai presus de toate, precoce, pentru a atenua permanent simptomele și pentru a detecta defectul cardiac într-un stadiu incipient. Deoarece aceasta este și o boală congenitală, nu poate fi tratată cauzal, ci doar simptomatic. O vindecare completă nu poate apărea în acest caz și nici auto-vindecarea nu poate avea loc. În majoritatea cazurilor, acest defect este atenuat prin intervenția chirurgicală. Cu toate acestea, evoluția ulterioară depinde foarte mult de momentul diagnosticului, astfel încât nu se poate face o predicție generală. După o astfel de operație, persoana afectată ar trebui în orice caz să se odihnească și să aibă grijă de corpul său. Activitățile stricte sau activitățile stresante trebuie evitate pentru a nu pune presiuni inutile asupra inimii. Verificări și examinări periodice sunt, de asemenea, necesare după operație. Dacă operația are succes, nu există o reducere a speranței de viață pentru cei afectați. Cu toate acestea, cei mai mulți dintre cei afectați suferă și de alte afecțiuni ale inimii care trebuie, de asemenea, tratate.
Iată ce poți face singur
Defectul de sept atrioventricular, ca boală cardiacă congenitală, reprezintă o provocare pentru familiile afectate în fiecare zi. În special cu un risc crescut de boală, diagnosticul prenatal este esențial pentru detectarea precoce a defectului cardiac. Cu toate acestea, este adesea posibil ca cei afectați să o facă conduce o viață aproape normală. Cu toate acestea, este recomandabil să aveți intervale regulate pentru verificarea progresului medical și să respectați cu strictețe programele de medicamente. Alte aspecte importante sunt abținerea de la nicotină și un stil de viață sănătos. Pentru a evita psihogenul stres, în caz de tensiune emoțională, precum și în cazul unor întrebări socio-juridice, este recomandat să vizitați grupuri de auto-ajutor și terapeuți adecvați. Aici, probleme precum: nevoi educaționale speciale, restricții sportive, compensarea dezavantajelor școlare sau relaxare procedurile pot fi clarificate. Mobilitatea mentală și fizică promovează încrederea în sine și au proprietăți stabilizatoare. Prin urmare, persoanele afectate sunt încurajate să ia parte activă la viața publică, tot din proprie inițiativă. Practicarea hobby-urilor servește ca un început rezonabil și un ajutor motivațional. Excursiile și excursiile bine organizate contribuie semnificativ la o calitate a vieții sănătoasă; a face fără are un efect negativ asupra stării mentale. Sprijinul familiei și al prietenilor ca rețea socială puternică poate crește, de asemenea, propriul sentiment de bunăstare și reduce tensiunea. Informatii suplimentare pe tema bolilor de inimă este disponibil și de la Deutsche Herzstiftung eV și Bundesverband Herzkranke Kinder.
