Calcifilaxia rară este o calcificare marcată de mică și mică piele artere (arteriolelor). condiție este de obicei cauzată de severe rinichi boala și supraproducția secundară indusă de nefropatie hormon paratiroidian în glandele paratiroide. Calcifilaxia netratată are un prognostic slab și este însoțită de obicei de necrotice ischemice dureroase ischemice piele plasturi și ulcerații în stadii avansate.
Ce este calcifilaxia?
Calcifilaxia rară, cunoscută și sub denumirea de arteriolopatie calcificantă uremică (UCA), afectează arterele mici și minute și arteriolelor în anumite piele regiuni și uneori în anumite organe. Formarea și precipitarea calciu-fosfat cristalele apar de obicei din cauza severă rinichi boala cu insuficiență renală și hiperparatiroidism cauzată de această boală. Cristalele sunt depuse de preferință pe suport, peretele mijlociu al arteriolelor, și conduce la obstrucții ale nave, astfel încât să existe o reducere marcată a ofertei de oxigen și nutrienți în zonele afectate ale pielii. Ulcere cutanate, inflamaţie, și dureros necroză care se remarcă prin decolorarea albastru-negru.
Cauze
Calcifilaxia reprezintă o boală secundară tipică care se dezvoltă ca o consecință a unei boli de bază. În acest caz, boala de bază este de obicei nefropatia severă cu semne clare de insuficiență renală. Aceasta duce la afectare calciu și fosfat excreţie. rinichi nu mai poate converti calcidiolul, precursorul vitamina D, în calcitriol, forma activă a vitamina D, într-o măsură suficientă. Acest lucru are ca rezultat vitamina D deficit, ceea ce duce la sinteza neîngrădită a hormon paratiroidian de glandele paratiroide. Înaltul concentrare of hormon paratiroidian determină o concentrație patologic ridicată de fosfat (hiperfosfatemie) cu o concentrație simultană foarte scăzută de calciu (hipocalcemie) în sânge ser. Cantitățile crescute de fosfat provin din os, care devin din ce în ce mai demineralizate ca rezultat - comparabile cu osteoporoza. Fosfatul bogat concentrare în sânge provoacă o ușoară acidifiere (acidoză), care la rândul său favorizează formarea și precipitarea fosfatului de calciu sare în pereții arteriolelor și în subcutanat țesut gras. În cazuri rare, calcifilaxia poate rezulta și din supraproducția hormonului paratiroidian care nu este cauzată de insuficiență renală, sau din supradozaj extrem de vitamină D. Au fost raportate și cazuri în care warfarina-conținând medicamente au provocat calcifilaxie ca efect secundar advers. Droguri conținând warfarina acționează ca vitamina K antagoniști și servesc ca anticoagulante, printre alte funcții.
Simptome, plângeri și semne
Primele semne ale bolii sunt mai degrabă nespecifice. De exemplu, există mâncărimi severe în zonele afectate ale pielii. Pe măsură ce boala progresează, în zonele deficitare ale pielii se dezvoltă zone necrotice albăstrui până la negru-albăstrui, care pot conduce la severă durere. Dacă pe degete se formează zone necrotice, acestea se pot mumi și, adică se usucă, fără ca zonele moarte ale pielii să se detașeze. În majoritatea cazurilor, calcifilaxia este însoțită de ulcere foarte dureroase.
Diagnostic și curs
Când se suspectează calcifilaxia, diagnosticul constă în primul rând în detectarea calcificărilor arteriolelor și arterelor mici în zonele afectate ale pielii. Dovezile pot fi obținute de obicei radiologic. În cazurile îndoielnice, diagnosticul proceselor ischemice poate fi justificat prin examen histologic. Rezultatele de laborator includ niveluri vizibile de calciu și fosfat și concentrații serice de hormoni paratiroidieni. O a doua direcție de diagnostic este utilizată pentru a detecta și demonstra nefropatia severă cu insuficiență renală. Deoarece unele simptome ale calcifilaxiei seamănă și cu cele ale bolii ischemice din alte cauze, este importantă diferențierea diferențială diagnostică față de alte boli. De exemplu, ar trebui excluse afecțiuni precum boala ocluzivă arterială periferică (boala tibiei). Posibile leziuni vasculare datorate diabet mellitus și vascular inflamaţie din cauza unei boli autoimune ar trebui, de asemenea, excluse în prealabil ca diagnostice diferențiale. Dacă principalul factor cauzal, hiperparatiroidism nu este tratată, boala este asociată cu un prognostic slab. Prognosticul slab este agravat de suprainfecțiile bacteriene observate frecvent, care se pot dovedi rezistente la tratament din cauza ischemiei.
Complicațiile
În majoritatea cazurilor, calcifilaxia este diagnosticată într-un stadiu târziu, astfel încât tratamentul precoce al acestei boli nu este posibil. Acest lucru se întâmplă din faptul că în calcifilaxie nu există simptome specifice specifice care ar putea fi asociate direct cu această boală. Persoana afectată suferă de mâncărime, care se poate dezvolta în diferite părți ale corpului. Mai mult, severă durere apare și în aceste zone. De regulă, degetele sunt afectate în principal, astfel încât calcifilaxia duce la restricții considerabile în viața de zi cu zi. Pe degete se formează ulcere, care reduc și estetica pacientului. Nu este neobișnuit pentru boală autoimună să apară pe lângă aceste plângeri, ducând la infecții severe. Tratamentul calcifilaxiei este întotdeauna cauzal, urmărind în primul rând la eliminare a bolii de bază. Cu toate acestea, nu se poate prezice universal dacă este posibilă o vindecare completă a bolii de bază. Prin urmare, în unele cazuri, amputare din zonele afectate este necesară pentru ameliorarea completă a simptomelor. Dacă speranța de viață este redusă prin calcifilaxie, depinde, de obicei, de boala de bază.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă se observă mâncărime severă și alte simptome de calcifilaxie, se recomandă o vizită la medic. Dacă tipicul negru-albăstrui modificări ale pielii sunt observate, acest lucru trebuie clarificat imediat. Severă durere, uscăciunea și zonele moarte ale pielii indică faptul că calcificarea este deja mult avansată - în acest caz, cel mai apropiat spital ar trebui vizitat imediat pentru a clarifica simptomele. Calcifilaxia poate fi detectată în mod fiabil folosind metodele de diagnostic cunoscute. Ulterior, este posibil un tratament specific. De cand amputare a membrului afectat este uneori singura opțiune dacă tratamentul este întârziat, boala trebuie diagnosticată cât mai curând posibil și apoi tratată cu promptitudine. Pacienții cu nefropatie existentă sau cu o tulburare hormonală sunt deosebit de expuși riscului. Calcificarea arterelor pare, de asemenea, să apară în mod repetat după ce ați luat anumite medicamente conținând warfarina. Oricine aparține acestor grupuri de risc ar trebui să consulte medicul de familie la primele semne de calcifilaxie. Alte contacte includ specialiști în arterioscleroză și necroză și servicii medicale de urgență.
Tratament și terapie
Una dintre cele mai importante terapeutice măsuri este de a depăși hiperparatiroidism. Hormonul paratiroidian concentrare trebuie readus la un nivel în limitele normale pentru a elimina declanșatorul principal al bolii. Lianții de fosfat fără calciu sunt potriviți pentru reducerea rapidă a concentrațiilor de calciu și fosfat. În unele cazuri - în special în dializă pacienți - reducerea sânge nivelurile pot fi atinse prin dializă. Dacă tratamentele medicamentoase nu prezintă un succes susținut, îndepărtarea parțială a celor patru glande paratiroide responsabile de reglarea homeostatică a calciului echilibra pot fi luate în considerare în cazuri excepționale. Acest lucru este indicat în special atunci când glandele paratiroide, care sunt de obicei situate în apropierea celor doi poli ai glanda tiroida, sunt mult mărite și nu mai răspund suficient de puternic la stimulii homeostatici pentru a reduce secreția hormonului paratiroidian. Pe lângă terapeutic măsuri pentru normalizarea calciului și fosfatului echilibra, de obicei sunt necesare tratamente ale zonelor afectate ale pielii. Datorită ischemiei, există riscul infecțiilor bacteriene, care sunt dificil de tratat deoarece, de exemplu, acționând sistemic antibiotice au efect limitat doar din cauza ischemiei. În cazurile severe, singura opțiune este îndepărtarea chirurgicală a țesutului afectat. În cazuri extreme, acest lucru poate necesita amputare a unui membru.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul calcifilaxiei este foarte nefavorabil. Boala este asociată cu complicații grave. În plus, speranța de viață a pacientului este redusă semnificativ. Mortalitatea este semnificativ ridicată în această boală, ajungând la 80%. Perspectiva slabă se datorează faptului că diferite organe interne sunt implicați în boală. Capacitatea lor de a funcționa este sever limitată de calcifilaxie. Doar puțin sub jumătate din toți pacienții supraviețuiesc în primul an după diagnostic. Într-un număr mare de cazuri, pacienții care necesită dializă suferiți de complicații septice, precum și cardiovasculare care duc la moarte. Suferinții prezintă un risc crescut de bacterii suprainfectie, cu care organismul este de obicei incapabil să facă față. Insuficiența multiplă a organelor are ca rezultat dispariția pacientului. Dacă calcifilaxia este detectată într-un stadiu incipient, este posibilă scăderea nivelului de calciu din organism. Acest lucru previne progresul calcificării și reduce factori de risc pentru deteriorarea sănătate condiție. Dacă medicii reușesc să oprească supraproducția hormonului paratiroidian în același timp, perspectivele de ameliorare a simptomelor se îmbunătățesc. Cu toate acestea, perspectivele de vindecare depind de amploarea bolii subiacente prezente. În cazul în care insuficiență renală cronică, prognosticul se agravează considerabil. În plus, corpul nu mai poate face față unei infecții a plăgii din cauza stării slăbite a sănătate.
Prevenirea
Deoarece calcifilaxia este o boală secundară care este rezultatul uneia sau mai multor boli de bază, preventivă măsuri trebuie să urmărească întotdeauna evitarea bolilor subiacente. Prin urmare, menținerea sănătății rinichilor poate fi considerată cea mai importantă măsură preventivă. Mai presus de toate, trebuie să ne asigurăm că rinichii se pot activa suficient vitamină D prin transformarea calcidiolului, precursorul inactiv al vitaminei D, în calcitriol, bioactivul vitamină D. Din moment ce pacienții dializați și cei care suferă de diabet mellitus prezintă un risc crescut, se recomandă să acorde o atenție sporită simptomelor inițiale posibile.
Ce poți face singur
Calcifilaxia afectează rinichiul în funcția sa. Inevitabil, deficit de vitamina D apare în organism. Auto-ajutorarea este fezabilă numai cu multă disciplină și ar trebui făcută numai cu o terapie plan adaptat pentru viața de zi cu zi. Simptomul interferează, de asemenea, cu glandele paratiroide, determinând eliberarea unei concentrații mari de fosfat în timp ce calciu absorbție este frânată. Prin urmare, este imperativ să mențineți un echilibru scăzut de sare dietă care conține vitamina D și calciu. Deoarece sistemul autoimun este afectat în paralel și susceptibilitatea la infecții crește, cel cu conținut scăzut de grăsimi și bogat în vitamine dietă este decisiv. În plus, cel puțin trei litri ar trebui să fie beți și obiceiuri proaste, cum ar fi fumat, alcool iar abuzul de droguri trebuie întrerupt. Atâta timp cât rinichii își desfășoară activitatea în mod independent, pacienții trebuie să urmeze cu atenție sfaturile cu privire la modul de a se ajuta pentru a întârzia amenințarea dializei. Acest lucru este valabil mai ales pentru diabet pacienți mellitus care suferă de calcifilaxie. În cel mai rău caz, sunt amenințați cu moartea zonelor izolate ale pielii și articulații, rezultând în amputare. Datorită modificărilor fizice și durerii, depresiune se dezvoltă adesea, care cu greu poate fi depășit prin auto-ajutorare. Persoanele afectate nu trebuie să se teamă să caute sprijin psihologic.
