Sindromul Madelung: cauze, simptome și tratament

Sindromul Madelung descrie tulburarea benignă a grăsimilor distribuire analog unui simetric lipomatoză. Rezultă o creștere bilaterală marcată a țesutului adipos în gât, bărbie și porțiuni proximale ale extremităților superioare.

Ce este sindromul Madelung?

Tabloul clinic al sindromului Madelung se manifestă printr-o proliferare non-naturală a țesut gras distribuite în diferite părți ale corpului. Boala se mai numește lipomatoză. Aceasta include mai multe imagini clinice, care nu pot fi întotdeauna complet diferențiate. În toate acestea, însă, apar tumorile tipice. Sindromul Madelung este o boală metabolică care nu a fost încă cercetată în mod adecvat. Tumorile de grăsime pot apărea în diferite părți ale corpului, cum ar fi gât, cap, extremități superioare și inferioare, spate și abdomen. Sindromul Madelung nu este o boală malignă. Deși proliferează țesut gras este considerat patologic, este benign. Acest proces se mai numește hiperplazie de țesut adipos și este în principal o problemă cosmetică. În sindromul Madelung, cap și gât zonele sunt de obicei afectate.

Cauze

Cauzele sindromului Madelung nu au fost cercetate în mod adecvat până în prezent. Unii indivizi afectați prezintă o apariție crescută în cadrul familiei lor. Astfel, se poate presupune că factorii genetici joacă un rol. Mai mult, există adesea boli metabolice, despre care se presupune că sunt legate de sindromul Madelung. Alți factori precum diabet mellitus, hipotiroidism și alte boli ale metabolismului lipidic pot declanșa sindromul Madelung. La nivel celular, celulele adipoase capabile de proliferare nu mai răspund la semnalele din organism. hormoni sunt blocate și își pierd efectul. Mai mult, tratamentul HIV este cauzator al sindromului Madelung, în care lipomatoză apare ca efect secundar ca urmare a medicamentului.

Simptome, plângeri și semne

Sindromul Madelung se manifestă inițial printr-o creștere marcată a țesut gras pe diferite părți ale corpului. Cel mai frecvent, acestea apar pe cap și gât, zona umerilor și extremitățile superioare și inferioare. Creșterile pot fi dificil de distins între ele. Acestea sunt adesea interpretate greșit ca o creștere în greutate la debutul bolii. Cu toate acestea, boala progresează rapid și creșterea țesuturilor este clar vizibilă. Sindromul Madelung se prezintă adesea într-un mod simetric la locurile afectate. Când creșterile sunt palpate, se simt foarte greu. În majoritatea cazurilor, apar și alte limitări fizice. Gâtul gras, care este tipic bolii, poate deveni foarte proeminent, comprimând traheea și esofagul. Ca urmare, înghițirea și respiraţie apar dificultăți. Apar și anomalii psihosociale. Persoanele afectate suferă foarte mult de problemele cosmetice cauzate de sindromul Madelung.

Diagnosticul și evoluția bolii

Boala este foarte rară, astfel încât diagnosticul este pus de obicei de specialiști. Cel mai important simptom este creșterea excesivă a țesutului în creștere rapidă, care este de obicei distribuită în mod vizibil. O mare importanță în diagnosticul de către un specialist este îndepărtarea țesutului, care este apoi examinată prin tehnici de laborator. Diagnosticul final al sindromului Madelung îl face histologul. Sindromul Madelung descrie o boală cronică și progresivă. În majoritatea cazurilor, există o creștere progresivă a țesutului gras, care este inițial mai rapid. Pe măsură ce boala progresează, progresia sindromului Madelung încetinește. În cazuri rare, s-ar putea demonstra chiar și stoparea bolii. Acest lucru a avut loc în principal în momentul însoțirii factori de risc au fost minimizate. Printr-un tratament constant, este posibil să se controleze amploarea sindromului Madelung. Cu toate acestea, acest lucru necesită ca persoanele afectate să fie supuse unor proceduri chirurgicale care nu pot fi efectuate fără riscuri. Acestea includ în principal infecții și sângerări. Un alt risc este ca după intervenția chirurgicală, proliferarea țesutului gras să se desfășoare și mai repede.

Complicațiile

Datorită sindromului Madelung, persoanele afectate suferă în primul rând de plângeri estetice. Grăsimea nu este distribuită proporțional în corp, astfel încât anumite zone și regiuni ale corpului acumulează mai multă grăsime decât de obicei, ceea ce uneori poate conduce la deformări inestetice. Acest lucru are ca rezultat un aspect neobișnuit, astfel încât mulți dintre cei afectați nu se simt confortabil cu corpul lor și suferă de stimă de sine redusă sau complexe de inferioritate. Calitatea vieții pacientului este semnificativ redusă de sindromul Madelung. Cu toate acestea, creșterile și tumorile pot avea, de asemenea, un efect foarte negativ asupra pacientului sănătate, provocând, de exemplu, dificultăți respiraţie sau înghițire. Acest lucru poate continua conduce la scurtarea respirației sau pierderea cunoștinței. Îmbătrânirea dificultăților poate să conduce la restricții sau disconfort în aportul de alimente și lichide, astfel încât să poată apărea simptome de carență. De obicei, sindromul Madelung necesită o intervenție chirurgicală sau Liposucție pentru a limita simptomele. În majoritatea cazurilor, activitățile sportive nu au un efect special asupra acestor reclamații. În unele cazuri, însă, terapiile pentru astm trebuie utilizat pentru a menține persoanele care suferă complet fără simptome. Speranța de viață a pacientului nu este de obicei redusă de sindromul Madelung.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Dacă persoana afectată observă deformări pe corp sau formarea neobișnuită de tampoane de grăsime, ar trebui să se prezinte la un medic. Dacă există anomalii vizuale sau ceva nenatural distribuire de țesut gras, este necesară o vizită la medic pentru a clarifica cauza. Dacă îmbrăcămintea nu se mai potrivește, dacă există o senzație de presiune sau etanșeitate la încălțăminte sau la îmbrăcămintea de zi cu zi și dacă există un sentiment general de disconfort, este necesar un medic. Umflături de grăsime sau umflături la nivelul feței trebuie prezentate unui medic. În special, disconfortul din zona gâtului, capului sau bărbie sunt indicații ale unei boli existente care ar trebui tratată. Cu un mediu sănătos și echilibrat dietă, formarea țesutului gras la extremități, spate și abdomen este un semn de avertizare a unei tulburări existente. Dacă persoana afectată nu suferă de obezitate, există adesea o boală a sistemului metabolic care trebuie examinată de un medic. Dacă există probleme psihologice din cauza modificărilor vizuale, este recomandabilă și o vizită la medic. În caz de comportament vizibil, retragere din mediul social sau aspect agresiv, se recomandă utilizarea unui medic sau terapeut. Scăderea stimei de sine, trăsăturile comportamentale depresive, anxietatea difuză și comportamentele obsesiv-compulsive ar trebui tratate în colaborare cu un terapeut.

Tratament și terapie

Nu se cunosc tratamente de succes pentru boala cauzată de sindromul Madelung. Prin urmare, terapie are ca scop controlul simptomelor. Datorită naturii particulare a creșterilor țesutului adipos, a activităților sportive și dietă programele se dovedesc a fi destul de ineficiente. Prin urmare, intervențiile chirurgicale sunt de obicei inevitabile. Liposucție ajută doar temporar, dar promite îmbunătățiri vizibile imediate în zonele afectate ale corpului. Dacă țesutul gras este prea dur, totuși, se efectuează o procedură chirurgicală în care țesutul este apoi îndepărtat cu un bisturiu. Trebuie menționat, totuși, că aceste proceduri oferă de obicei o ușurare doar pentru o perioadă scurtă de timp. Riscul de recurență este, de asemenea, crescut. În aproape 100 la sută din cazuri, țesutul crește creşte din nou. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este întotdeauna indicată atunci când creșterile afectează și organele. Studiile clinice au arătat că terapie cu drogul salbutamol, care este folosit pentru a trata astm, contracarează reformarea țesutului gras proliferant.

Perspectivă și prognostic

Prognosticul sindromului Madelung este nefavorabil. Până în prezent, cauza bolii nu a fost pe deplin elucidată. Acest lucru face dificil pentru medici și oameni de știință să elaboreze tratamente adecvate. Se poate presupune că există o dispoziție genetică care duce la sănătate Dacă această suspiciune este confirmată, perspectivele prognostice ulterioare vor rămâne, de asemenea, nefavorabile, deoarece modificarea genetică nu este permisă de lege. Până în prezent, nu există niciun efect permanent terapie metodă de îmbunătățire a sănătate tulburări. La fel, auto-ajutor măsuri sunt semnificativ limitate și nu aduc efectul dorit. Ca urmare, stările de suferință emoțională sunt adesea declanșate. În cele din urmă, acest lucru crește semnificativ riscul de a dezvolta o tulburare mentală. În plus, o boală fizică secundară se poate dezvolta pe parcursul unei vieți. Adesea, o cronică condiție precum astm este diagnosticat. Intervenția chirurgicală prevede îndepărtarea grăsimii formate. Trebuie luată în considerare posibilitatea unor complicații care pot apărea în urma unei astfel de intervenții chirurgicale. Chiar și cu o procedură chirurgicală de succes, la pacienții cu sindrom Madelung se observă doar îmbunătățiri pe termen scurt ale sănătății. La aproape toți pacienții anteriori, regresia și astfel creșterea repetată a modificărilor tisulare au fost documentate în cursul următor.

Prevenirea

Cauzele sindromului Madelung nu au fost încă investigate în mod adecvat. Din acest motiv, boala este dificil de prevenit. În orice caz, este înțelept să țineți suficient sub control bolile metabolismului asociate cu sindromul Madelung. Orice alcool consumul trebuie redus la minimum, deoarece acest lucru este asociat și cu boala. O atenție deosebită trebuie acordată acestui lucru dacă au existat cazuri anterioare de sindrom Madelung în familie.

Urmare

Deoarece un tratament pentru sindromul Madelung nu este de obicei posibil, îngrijirea ulterioară se concentrează pe a face ca suferința pacientului să fie acceptabilă. În majoritatea cazurilor, simptomele au un impact foarte negativ asupra calității vieții; prin urmare, este important să promovăm o abordare conștientă de sine a bolii. Proliferarea crescută și controlabilă a țesutului gras în diferite părți ale corpului are ca rezultat o estetică redusă pentru cei afectați, astfel încât mulți pacienți suferă, de asemenea, de o stimă de sine redusă și, în plus, de complexe de inferioritate. La copii sau adolescenți, apariția poate duce, de asemenea, la agresiune sau tachinare, astfel încât în ​​special aceste grupe de vârstă suferă depresiune sau alte supărări psihologice. Prin urmare, se recomandă să solicitați ajutor psihologic profesional pentru a atenua suferința. În unele cazuri, sindromul Madelung poate reduce, de asemenea, speranța de viață a persoanei afectate. Contactul cu alte persoane care suferă poate, de asemenea, să promoveze schimbul de cunoștințe despre tabloul clinic și să contribuie semnificativ la bunăstare.

Ce poți face singur

Tratamentul sindromului Madelug este de obicei pur simptomatic. În majoritatea cazurilor, sunt necesare intervenții chirurgicale, după care, mai presus de toate, se aplică odihna și odihna la pat. După Liposucție, pansamentul trebuie schimbat zilnic. În plus, de apă nu trebuie să li se permită să intre în contact cu rana în primele două zile. Efortul fizic trebuie evitat în primele trei până la patru săptămâni după procedură. Deoarece există o pierdere mare de lichid după liposucție, trebuie administrat suficient lichid după procedură. Vânătăi și umflături pot fi ameliorate, pe lângă terapia medicală, de mai multe acasă căi de atac și preparate din medicina naturală. Similar măsuri se aplică procedurilor chirurgicale în care se îndepărtează țesutul gras întărit. Bun grija de rana este indicat pentru a evita vindecarea ranilor tulburări, inflamaţie și formarea cicatrici. Deoarece supra-creșterea țesutului poate apărea întotdeauna după o operație, închideți Monitorizarea de către medic este necesar. Orice simptome însoțitoare trebuie, de asemenea, tratate. Inhalările ajută uneori împotriva înghițirii și respiraţie dificultăți, în timp ce orice efect psihosocial trebuie tratat ca parte a terapiei.