Sindromul Duane este o paralizie musculară oculară care apare rar și este congenitală. Cauzele exacte ale bolii nu au putut fi determinate până astăzi.
Ce este sindromul Duane?
Sindromul Duane este, de asemenea, cunoscut sub numele de sindrom de retracție congenitală Stilling-Türk-Duane, sindrom de Stilling-Türk-Duane sau sindrom de retracție. Aceasta se referă la o paralizie congenitală a mușchilor oculari care apare foarte rar. condiție a fost numit după oftalmologii Alexander Duane, Jakob Stilling și Siegmund Türk, care l-au descris între 1887 și 1905. Sindromul Duane reprezintă aproximativ un procent din cazurile de strabism. Deoarece există diferiți complecși de simptome în sindromul Duane, boala este împărțită în diferite tipuri. La aproximativ 80% din toate persoanele afectate, sindromul apare la un singur ochi. Fetele sunt afectate în special de paralizia mușchilor oculari, reprezentând aproximativ 60% din toate cazurile. În aproximativ 70 la sută din toți bolnavii, nu există altul sănătate tulburări.
Cauze
Cauza exactă a sindromului Duane este încă neclară. Unii medici suspectează deteriorarea nervului cranian VI, care este deja congenital. În plus, există o inervație a mușchiului rectus lateral, de care sunt responsabile ramurile nervului oculomotor. Mai mult, oamenii de știință își asumă factori ereditari. Dacă mușchiul rectus medialis al ochiului bolnav este încordat, nerinervarea cu activitate simultană a mușchiului rectus lateralis are ca rezultat un efect de tragere, ca să spunem așa. Tipic pentru sindromul Duane este variația sa extinsă. Acest lucru se datorează raportului diferit de mărime dintre cele trei părți ale mușchiului rectus lateralis. Acestea sunt secțiunea care este inervată în mod normal de nervul abducens, zona care este inervată defect de nervul oculomotor și regiunea fibrotică în care nu există deloc inervație. Mai mult, specificul apare din circumstanța dacă neuronii cu prag înalt sau cu prag inferior sunt înrădăcinați.
Simptome, plângeri și semne
Expresia sindromului Duane variază foarte mult. Din acest motiv, știința medicală clasifică boala în trei tipuri de la I la III. Sindromul Duane de tip I se spune că apare atunci când există un ușor strabism intern și ușor scăzut aducție când privim drept înainte. Răpire este posibil doar pentru linia mediană. La încercare aducție, există o ușoară îngustare a fisurii palpebrale, care este însoțită de retracție. Aproximativ 80 la sută din toți indivizii afectați suferă de sindromul Duane de tip I. Sindromul Duane de tip II este definit ca fiind semnificativ mai pronunțat aducție. Alte simptome includ îngustarea severă a fisurii palpebrale și retragerea atunci când se încearcă aducția. Răpire există doar într-o măsură limitată și poate fi realizat până deasupra liniei medii. În timpul aducției, ochiul poate fi coborât sau ridicat. În sindromul Duane de tip III, există o limitare semnificativă a aducției și răpire. În plus, retragerea poate apărea fără aducție. Când pacientul încearcă să mute globul ocular spre nas, care se numește aducție, are loc îngustarea fisurii palpebrale. În același timp, are loc retragerea globului ocular în orbită. În funcție de amploarea bolii, mișcările ochiului spre templu (răpire) pot fi limitate. Mărimea limitărilor depinde de stadiul bolii. Dacă pacientul privește drept înainte, este clar strabism (strabism) este vizibil. Acest lucru duce adesea la o poziție forțată corespunzătoare a cap. La unii pacienți, alte malformații ale ochilor, urechilor, scheletului, nervi sau rinichii sunt de asemenea posibili. Uneori chiar anomalii ale inimă apar.
Diagnostic
Sindromul Duane este diagnosticat într-o clinică de ochi sau într-un departament specializat al unui spital. Examinare diferită măsuri sunt efectuate cu scopul de a distinge sindromul Duane de alte forme de strabism. Acestea includ, în primul rând, electromiografie, diagrame cu imagini duble și analize precise de motalitate. De asemenea, este important să se excludă paralizia abducensă (paralizia nervului abducens). Sindromul Duane este considerat dificil de vindecat. În unele cazuri, chirurgia strabismului poate oferi îmbunătățiri.
Complicațiile
Tulburările de mișcare a ochilor care apar cu sindromul Duane sunt împărțite în tipurile I, II și III. Complicațiile ușoare apar la tipul I, deoarece pacienții prezintă doar o ușoară înăuntru strabism când privim drept înainte. În acest caz, globul ocular al ochiului afectat se mișcă semnificativ spre nas, cu o îngustare a fisurii palpebrale și retragerea globului ocular în orbită. La persoanele afectate cu sindroame de tip II și tip III, tulburările de motilitate oculară sunt mult mai severe. În tipul II, pacientul poate ridica sau coborî ochii, retragerea globului ocular în orbită are loc atunci când globul ocular se deplasează dincolo de linia mediană, în timp ce strabismul este mai puțin pronunțat. În tipul III, sunt prezente limitări semnificative ale motilității oculare și strabismului intern sever. Mișcarea globului ocular în direcția templului și, astfel, viziunea globală sunt posibile numai într-o măsură limitată. Datorită strabismului, mulți pacienți dezvoltă un sistem compulsiv cap postură. Complicațiile potențiale suplimentare sunt malformațiile urechilor, ochilor, scheletului, nervi și rinichi. În bolile severe, de obicei asociate cu tipul III, anomalii ale inimă poate apărea, de asemenea. Intervenții chirurgicale și vizuale SIDA sunt de conceput, dar tratamentul este dificil. Complet eliminare dintre malformațiile complexe nu este posibilă în majoritatea cazurilor.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Părinții care observă strabismul vizibil, îngustarea fisurii palpebrale și alte semne ale sindromului Duane la copilul lor ar trebui să solicite asistență medicală. Dacă se constată alte deformări pe față sau pe membre, toate indică o gravitate condiție care trebuie evaluat imediat și tratat dacă este necesar. Dacă copilul se plânge inimă palpitații sau rinichi durere, cel mai bine este să contactați serviciile medicale de urgență. Chiar și în cazul simptomelor nespecifice, clarificarea de către pediatru sau de către un specialist este întotdeauna recomandabilă. În general, simptomele neobișnuite și plângerile trebuie clarificate rapid. Dacă există deja suspiciunea unei boli, medicul pediatru trebuie consultat imediat cu complicații grave. Sindromul de retracție trebuie clarificat și tratat în orice caz pentru a exclude un curs sever. Pe lângă medicul pediatru sau medicul de familie, un specialist în boli ereditare sau un oftalmolog poate fi, de asemenea, consultat. Un sindrom diagnosticat trebuie tratat într-o clinică specializată pentru boli genetice.
Tratament și terapie
Deoarece sindromul Duane este o tulburare rară și complexă, tratamentul se dovedește a fi dificil. Ocazional, efectuarea unei intervenții chirurgicale cu strabism poate fi adecvată. Aceasta este pentru a schimba viziunea binoculară unică pe o dreaptă cap postura pentru a corecta postura forțată anterioară a capului, astfel încât să nu apară în viitor. În timpul procedurii, se efectuează o repoziționare ușoară a mușchilor oculari corespunzători. Fie tendonul afectat, fie mușchiul este scurtat, lăsând atașamentul muscular inițial. În acest fel, se poate evita întărirea retragerii. Rata de succes a operației este de aproximativ 80% și duce la o îmbunătățire a condițiilor optice. Deși, în principiu, poate fi efectuat la orice vârstă, are loc doar atunci când copilul afectat este capabil să meargă. În plus, sistemul vizual al corpului nu este complet dezvoltat până când copilul nu are trei până la patru ani. Mai mult, o comunicare mai ușoară cu pacientul este posibilă după o anumită vârstă. Tipul de intervenție chirurgicală depinde în cele din urmă de stadiul sindromului de care suferă copilul. Cu toate acestea, conform recomandărilor oftalmologilor, intervenția chirurgicală trebuie efectuată copiilor numai dacă suferă de probleme cu miopie. Pe lângă intervenția chirurgicală, unele SIDA poate ușura și viața copilului. Acestea includ prisme pe ochelari sau locuri speciale la școală.
Perspectivă și prognostic
Sindromul Duane poate fi tratat numai prin tratament simptomatic; tratamentul cauzal nu este posibil în acest caz. La fel, auto-vindecarea nu are loc, astfel încât persoanele afectate sunt dependente de tratament în orice caz. Dacă nu apare tratament în sindromul Duane, diferitele malformații ale organe interne rămân și de obicei conduce până la o speranță de viață redusă a persoanei afectate.Tratamentul depinde de malformațiile exacte și de simptome. Acestea pot fi relativ bine limitate de diferite intervenții chirurgicale. Mai presus de toate, sunt necesare operații la nivelul ochilor pentru a crește din nou calitatea vieții pacientului. Cu toate acestea, pacienții sunt încă dependenți de ochelari. Malformații ale organe interne sunt, de asemenea, corectate dacă este necesară o corecție. Evoluția ulterioară a bolii depinde foarte mult de amploarea exactă a acestor malformații. Fără tratament, sindromul Duane poate conduce la simptome psihologice severe, nu numai pentru persoana afectată, ci și pentru rudele sale. Auto-ajutor măsuri poate fi utilizat pentru a trata numeroase limitări și astfel îmbunătăți calitatea vieții pacientului.
Prevenirea
Sindromul Duane este clasificat ca o tulburare congenitală. Din acest motiv, nu există nicio modalitate de a preveni în mod eficient condiție.
Post-Operație
Cu sindromul Duane, există puține opțiuni de îngrijire de urmărire disponibile pentru persoana afectată. Pacientul depinde în primul rând de tratamentul direct de către un medic. Cu toate acestea, diagnosticul precoce și tratamentul precoce, în special, au un efect foarte pozitiv asupra evoluției acestei plângeri și pot preveni complicații suplimentare sau, în cel mai rău caz, complet. orbire. De regulă, cu cât este detectată mai devreme boala, cu atât evoluția este mai bună. În majoritatea cazurilor, pacienții cu această boală necesită intervenție chirurgicală. Această intervenție trebuie efectuată într-un stadiu foarte timpuriu pentru a garanta o dezvoltare normală a copilului. Mai mult, după o astfel de operație, persoana afectată ar trebui în orice caz să se odihnească și să aibă grijă de corpul său. Eforturile sau alte activități și activități stresante trebuie evitate pentru a nu face acest lucru stres corpul inutil. În multe cazuri, pacienții au nevoie și de sprijinul părinților și al familiei lor pentru a face față vieții de zi cu zi. În acest context, tratamentul iubitor și intensiv are un efect pozitiv asupra evoluției bolii. De regulă, sindromul Duane nu reduce speranța de viață a pacientului.
Ce poți face singur
Sindromul Duane necesită tratament medical în orice caz. Însoțind acest lucru, diferit măsuri poate fi luat pentru ameliorarea simptomelor individuale. Însoțind intervenția chirurgicală a strabismului, se recomandă formarea regulată a vederii. În majoritatea cazurilor, copilul afectat trebuie să poarte, de asemenea, un dispozitiv vizual. Ajutoare precum scaunele speciale la școală pot ușura viața copilului. Cu toate acestea, pașii exacți care trebuie luați aici trebuie discutați cu un medic. Părinții care observă modificări ale personalității copilului lor ar trebui să abordeze acest lucru imediat. Adesea, anomalii cosmetice conduce la tachinare și agresiune, iar copilul se retrage din viața socială. Este indicat să interveniți devreme și vorbi profesorilor, dacă este necesar. În cazul unei suferințe mentale pronunțate, se recomandă o vizită la un terapeut. În principiu, părinții ar trebui să-și informeze copilul despre boală și să explice cât mai mult posibil simptomele și posibilele consecințe. Dacă tulburările vizuale persistă în ciuda tuturor măsurilor sau reapar după o perioadă de eliberare de simptome, trebuie să i se adreseze din nou medicului responsabil.
