Pitiriazis Rubra Pilaris: cauze, simptome și tratament

Pitiriazis rubra pilaris (PRP) este un caz foarte rar piele boală, care este adesea confundată cu psoriazis. În ciuda simptomelor similare, acest sindrom este un grup diferit piele boli care nu au nicio legătură una cu cealaltă. Obișnuit, pitiriazis rubra pilaris se vindecă singură.

Ce este pitiriazis rubra pilaris?

Pitiriazis rubra pilaris reprezintă un termen colectiv pentru diferit piele boli cu aceleași simptome. Cauza poate fi o genă mutație în cazuri rare. În majoritatea cazurilor, însă, cauza este neclară. Pitiriazisul rubra pilaris se mai numește lichen spinos sau boala Devergie. A fost descris pentru prima dată în 1856 de dermatologul parizian Marie Guillaume Devergie. Boala este foarte rară. În literatura medicală, i se dă o probabilitate de 1 din 1000,000, respectiv 1 din 500,000. Pitiriazisul rubra pilaris nu este o boală periculoasă. Dar se caracterizează prin apariția nodulilor mâncărimi ai pielii pe trunchi și cap. De multe ori provine din păr foliculi. Iritațiile pielii apar neuniforme, cu o tranziție lină la o erupție cutanată (eritrodermă). În majoritatea cazurilor, boala apare între 40 și 60 de ani.

Cauze

Cauzele pitiriazisului rubra pilaris sunt necunoscute în majoritatea cazurilor. Inițial, boala se credea că este uniformă și ereditară. Astăzi se știe că doar aproximativ cinci la sută din toate cazurile se datorează în mod clar din cauze ereditare. Mutațiile CARD14 genă la locusul genetic 17q25.3 se crede că sunt responsabili pentru boală. Modul de moștenire este autosomal dominant. Cu toate acestea, apar și cazuri sporadice. Cu toate acestea, acest lucru genă mutația provoacă o formă atipică juvenilă a bolii. Mai mult, în cazul moștenirii dominante a acestei gene, boala nu ar trebui să izbucnească întotdeauna. Mai degrabă, s-a constatat că există șase tipuri diferite de pitiriazis rubra pilaris:

  • Tipul clasic pentru adulți
  • Tipul atipic pentru adulți
  • Tipul clasic juvenil
  • Tipul juvenil circumscris
  • Tipul juvenil atipic
  • PRP asociat HIV

Majoritatea cazurilor de pitiriazis rubra pilaris nu sunt ereditare. Cu toate acestea, geneza exactă a bolii nu este cunoscută. Forma ereditară foarte rară este considerabil mai dificil de tratat decât celelalte forme. În tipul clasic pentru adulți, o legătură cu pielea cancer este suspectat. Cu toate acestea, incidența pielii cancer atunci când apare acest tip este, de asemenea, necunoscut. Unele cercetări sugerează o anomalie în procesarea vitamina A ca cauza pitiriazisului rubra pilaris. Cu toate acestea, un sistemului imunitar a fost luată în considerare și nepotrivirea.

Simptome, plângeri și semne

Pitiriazis rubra pilaris se manifestă prin noduli roșii aprinși, ascuțiți pe trunchi, cap, și laturile extensoare ale extremităților. Mai mult, există eritem solzos pe piele. Nodulii încep de obicei de la păr foliculi. Există o piele normală între noduli, astfel încât iritațiile pielii apar neuniforme. Zonele afectate ale pielii se simt aspre și dau senzație de frecare. Pielea arată, de asemenea, crescută calus formare. Pe palmele mâinilor, pe lângă cele crescute calus formare, există, de asemenea, lacrimi asemănătoare despicăturilor în piele (rhagades). Există mâncărime moderată constantă. În faza acută, poate exista o înroșire generală a pielii. Cu toate acestea, în niciun moment nu apar simptome generale, cum ar fi febră or oboseală apărea. Cu toate acestea, evoluția bolii depinde de tipul existent. În cel mai frecvent tip clasic pentru adulți, boala nu începe până la vârsta adultă. Simptomele dispar de la sine după câțiva ani și reapar doar în cazuri excepționale după o anumită perioadă de timp. La tipul adult atipic, simptomele apar și la vârsta adultă. Cu toate acestea, pot persista timp de douăzeci de ani sau mai mult înainte de a dispărea. În tipul clasic juvenil, simptomele apar în adolescență și dispar de obicei în decurs de un an. Din nou, pot reapărea mai târziu. În tipul juvenil circumscris, simptomele izolate la nivelul palmelor, coatelor, genunchilor și tălpilor picioarelor apar deja la copii și se rezolvă în timpul pubertății. Tipul juvenil atipic al bolii este genetic. Începe înainte de naștere și persistă la nesfârșit. PRP asociat HIV este dificil de tratat.

Diagnosticul și progresia bolii

Pitiriazisul rubra pilaris seamănă psoriazis și de obicei poate fi diagnosticat numai de piele biopsie. Indicațiile PRP apar deja atunci când tratamentul celor presupuse psoriazis este nereușită.

Complicațiile

În pitiriazisul rubra pilaris, cei afectați suferă în primul rând de diverse afecțiuni ale pielii. Acestea au în primul rând un efect foarte negativ asupra esteticii pacientului și le pot reduce semnificativ. În multe cazuri, pacienții suferă și de complexe de inferioritate sau de o stimă de sine semnificativ redusă. Hărțuirea și tachinarea pot apărea și pot avea un efect negativ asupra psihicului persoanei afectate. De regulă, cei afectați suferă, de asemenea, de mâncărime severă pe piele din cauza pitiriazisului rubra pilaris și, de asemenea, de la febră. Pacientul suferă și de oboseală și epuizare. Simptomele pot dispărea singure. Mai ales în timpul pubertății, simptomele scad. Din păcate, nu este posibil un tratament cauzal al pitiriazisului rubra pilaris. Cu toate acestea, cu ajutorul creme și unguente, simptomele bolii pot fi ameliorate semnificativ. De regulă, nu apar complicații speciale. Terapie ușoară este, de asemenea, posibil și duce la o evoluție pozitivă a bolii. Speranța de viață a persoanei afectate nu este afectată de boală.

Tratament și terapie

Pitiriazisul rubra pilaris nu poate fi vindecat prin tratament. Cu toate acestea, simptomele dispar de obicei de la sine. Cu toate acestea, dacă iritația pielii persistă, actualitate creme și unguente conținând uree și acid lactic va ajuta. Acest lucru menține pielea umedă. Cand vitamina A este administrat pe cale orală, am observat uneori îmbunătățiri semnificative ale simptomelor. În plus, medicamente poate fi folosit pentru a încetini creșterea celulelor pielii. Retinoizii acitretină or isotretinoin s-au dovedit eficiente în acest scop. Se administrează pe cale orală. Terapia cu lumină UV cu tratament suplimentar medicamentos, de asemenea, promite un succes bun.

Perspectivă și prognostic

Cursul ulterior al pitiriazisului rubra pilaris este de obicei foarte dependent de momentul în care boala este recunoscută și de cât de severă este la persoana afectată. Din acest motiv, în mod ideal, persoana afectată ar trebui să se prezinte la un medic cât mai curând posibil și să fie inițiat un tratament, astfel încât să nu apară alte plângeri sau complicații. De regulă, auto-vindecarea nu poate avea loc cu pitiriazis rubra pilaris, astfel încât tratamentul de către medic este întotdeauna necesar. Dacă boala nu este tratată deloc, nu va exista nicio îmbunătățire și simptomele se pot răspândi în alte părți ale corpului, reducând astfel considerabil calitatea vieții persoanei afectate. Tratamentul pitiriazisului rubra pilaris poate atenua și limita semnificativ simptomele cu ajutorul unor medicamente și diverse creme or unguente. Cu toate acestea, o vindecare completă nu este întotdeauna posibilă, astfel încât persoana afectată va reveni întotdeauna cu boala din nou. În general, un sănătos dietă în special poate avea un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a acestei boli și, în unele cazuri, poate preveni chiar reapariția acesteia. Speranța de viață a persoanei afectate nu este redusă de această boală.

Prevenirea

Din păcate, deoarece cauzele pitiriazisului rubra pilar sunt necunoscute, nu se pot face recomandări pentru prevenirea acestuia. În orice caz, după apariția PRP, pielea trebuie examinată și pentru un posibil risc de piele cancer.

Post-Operație

Persoanele afectate au puține și nu sunt speciale măsuri de îngrijire directă disponibilă în majoritatea cazurilor de pitiriazis rubra pilaris. Cu toate acestea, persoanele afectate ar trebui să vadă un medic din timp pentru a preveni apariția complicațiilor sau a altor simptome pe măsură ce boala progresează. Cu cât un medic este contactat mai devreme, cu atât este mai bună evoluția bolii. Din acest motiv, persoanele afectate ar trebui să contacteze în mod ideal un medic pentru primele simptome și semne ale bolii. În unele cazuri, simptomele dispar de la sine, astfel încât să nu fie necesară sau posibilă o îngrijire ulterioară specială. Cu toate acestea, în unele cazuri, terapie ușoară poate ameliora simptomele și poate îmbunătăți calitatea vieții persoanei afectate. De asemenea, pot fi luate diferite medicamente pentru ameliorarea simptomelor. Pacienții trebuie să se asigure întotdeauna că se utilizează doza corectă și că medicamentul este luat regulat. În caz de întrebări sau incertitudini, trebuie contactat întotdeauna un medic. Pitiriazisul rubra pilaris nu reduce speranța de viață a persoanei afectate în majoritatea cazurilor și poate fi vindecat relativ bine din nou.

Ce poți face singur

Diferite boli de piele care apar rar sunt grupate sub termenul pitiriazis rubra pilaris, dar sunt inofensive în sine. Cu toate acestea, cei afectați adesea suferă foarte mult de ei. Acest lucru se datorează în principal pustulelor, care apar și în zonele vizibile ale corpului și uneori desfigurează grav pacienții. Pacienții tineri pot fi hărțuiți sau tachinați, dar pacienții mai în vârstă cu pitiriazis rubra pilaris își pot pierde și ei încrederea în sine. Prin urmare, psihoterapie or terapia comportamentală este recomandat ca tratament adjuvant. Mulți oameni afectați și-au găsit grupul terapie de ajutor, pentru că i-a ajutat să înțeleagă și să evalueze mai bine reacțiile colegilor lor. În principiu, pacienții care suferă de pitiriazis rubra pilaris ar trebui să aibă grijă de piele în mod regulat cu unguentele prescrise pentru ei. Băi de ulei, loțiuni conținând uree şi / sau acid lactic, iar cojile delicate pot îmbunătăți, de asemenea, aspectul pielii și pot reduce mâncărimea. Unii pacienți au avut, de asemenea, experiențe bune cu terapiile cu lumină UV. O sanatoasa dietă este întotdeauna util în bolile de piele. Mai ales grăsime și zahăr-care conține produse de confort și fast food sunt adesea asociate cu leziuni ale pielii. Prin urmare, merită să ajungem vitamină-alimente bogate, proaspete, deoarece susțin procesul de vindecare. Deoarece organismul se detoxifică și prin piele, printre altele, este recomandabil să se evite toxinele precum nicotină și alcool.