Scleromixedemul este un tip specific de dermatoză care se prezintă de obicei la pacienții de sex feminin. Scleromixedemul este caracterizat de pahidermă care apare pe o suprafață mare și are papule pe ea. În general, plasmocitoamele se manifestă sub formă de scleromixedem. În acest caz, boala se exprimă eruptiv asupra piele și apare adesea înaintea fenomenelor hematologice.
Ce este scleromiedemul?
Scleromixedemul este, de asemenea, cunoscut sub termenii sinonimi sub numele de lichen myxoedematosus și sindromul Arndt-Gottron. Ultimul nume este derivat de la medicii Gottron și Arndt, care au descris pentru prima dată piele tulburare în 1954. Practic, scleromixedemul este o formă specială de lichen mixoedematos care este deosebit de severă. Astfel, papulele lichenoide caracteristice apar în contextul scleromiedemului. In plus piele se îngroașă și se întărește în zonele afectate, cu mucine depuse în anumite straturi ale pielii. În plus, există o creștere semnificativă a fibrozei pe piele. Scleromixedemul rezultă de obicei din paraproteinemia monoclonală, cu tipul IgG sau IgG1 prezent.
Cauze
Cauzele exacte ale scleromiedemului sunt în prezent necunoscute. Doar anumite mecanisme de dezvoltare a scleromiedemului au fost explorate. În primul rând, este prezent un plasmocitom, care crește semnificativ activitatea fibroblastelor. În consecință, mucinele crescute sunt depuse în piele. În principiu, din punctul de vedere al unor medici, scleromixedemul este o variantă specială a lichenului mixoedematos. Fibroblastele determină pielea să producă și să stocheze cantități crescute de mucopolizaharide cu un pH acid. În acest proces, un factor special în ser activează fibroblastele. Până în prezent, rolul exact al paraproteinemiei în dezvoltarea scleromixedemului nu a fost clarificat. Practic, fibroblastele rămân într-o stare stimulată chiar și atunci când paraproteinemia nu mai este prezentă. În plus, proporția de paraproteine nu oferă o indicație a gravității scleromiedemului.
Simptome, plângeri și semne
Scleromiedemul se caracterizează prin trei simptome tipice principale care facilitează diagnosticul bolii de piele. De exemplu, pacienții suferă de o piele groasă și ridată asemănătoare cu cea a elefanților. Zonele pielii afectate sunt hiperpigmentate și sunt considerate pahidermice. În plus, persoanele afectate de scleromiedem prezintă florescențe ale pielii asemănătoare sclerodermia. În plus, rigiditatea mimică este prezentă. În cele din urmă, papulele tipice apar pe pielea indivizilor afectați, care sunt apropiați, lichenoizi și seamănă cu culoarea naturală a pielii. Papulele provoacă mâncărime în numeroase cazuri și sunt uneori dispuse în linii. În scleromiedem, aceste papule apar în principal pe gât și față. Scleromixedemul se dezvoltă la majoritatea pacienților între deceniile a patra și a șasea de viață. Cel mai adesea, scleromiedemul apare pe gât, glabella, brațe, mâini și trunchi. În plus, simptomele apar și pe organe interne. Arterele coroanei, precum și rinichi scleroză, astfel încât urmează complicațiile corespunzătoare. Uneori plămânii sunt implicați în boală, cu fibroza pulmonară dezvoltându-se după câțiva ani. De asemenea, este posibilă afectarea motilității esofagiene polineuropatii și artritide. În cazuri rare, sindromul dermato-neuro se dezvoltă ca o complicație în apariția scleromiedemului.
Diagnosticul și evoluția bolii
Diagnosticul scleromiedemului se face de către un specialist adecvat. În timpul prelucrării istoricului, el sau ea discută despre pacient istoricul medical precum și posibile boli cronice și plângeri similare la rude apropiate. Persoana care suferă de scleromiedem descrie simptomele și circumstanțele manifestării inițiale. În cele din urmă, specialistul curant folosește diverse metode de examinare clinică pentru a diagnostica scleromiedemul. În primul rând, analize ale sânge sunt de obicei folosite. Apoi, specialistul ia probe de țesut din zonele pielii afectate de scleromixedem și comandă o examinare în laborator. Acumularea excesivă de mucine în piele poate fi detectată. De asemenea, medicul detectează fibroza și degradarea țesut conjunctiv La diagnosticarea scleromiedemului, medicul trebuie să efectueze un tratament extins diagnostic diferentiat, deoarece simptomele bolii apar și într-o combinație similară în numeroase alte boli. De exemplu, medicul exclude cupola necroză, sistemic sclerodermia, acroscleroza și simptomatologia lui Raynaud. Diseminat circumscris sclerodermia, fibroza nefrogenă sistemică și scleroedemul adultorum ar trebui, de asemenea, să se distingă de scleromixedem. În cele din urmă, mixedemul pretibial, fasciita eozinofilă, și mucinozele cu alte cauze justifică, de asemenea, luarea în considerare în diagnostic diferentiat.
Complicațiile
Dacă scleromixedemul nu este tratat, complicații suplimentare se dezvoltă de obicei pe parcursul evoluției sale. Leziuni ale pielii precum abcesele și papulele sunt tipice bolii și sunt asociate cu durere și mâncărime și poate pleca cicatrici dacă este tratat incorect sau prea târziu. Dacă boala se răspândește la inimă și rinichi arterelor, complicații grave precum insuficiența renală și aritmii cardiace se poate dezvolta. De vreme ce se remarcă modificări ale pielii apar de obicei pe față și gât, suferinzii percep deseori și acest lucru ca pe un defect estetic. Se pot dezvolta probleme psihice, cum ar fi anxietatea socială și complexele de inferioritate, care la rândul lor sunt asociate cu complicații. Ca o consecință tardivă a scleromiedemului, fibroza pulmonară se vede în cazuri individuale. Afectări ale esofagului, tulburări ale perifericului sistem nervos, și boli de uzură ale articulații poate apărea, de asemenea. Rareori, sindromul dermato-neuro se dezvoltă ca urmare a dermatozei. Complicațiile pot apărea și în cursul radiațiilor terapie. Pe lângă radiația tipică mahmureală, care este asociat cu dureri de cap, greaţă și vărsături, pot apărea și efecte tardive, cum ar fi modificări ale materialului genetic și degenerarea țesuturilor. La copii, tulburările de creștere pot apărea în cazuri izolate.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Scleromiedemul necesită întotdeauna tratament medical. Este o boală gravă a pielii, care trebuie examinată și tratată de un medic în orice caz. Prin urmare, pentru a preveni răspândirea în continuare a bolii, diagnosticul precoce este, de asemenea, foarte important. Un medic trebuie consultat în caz de scleromiedem când apar papule și pustule. Acestea pot apărea pe întregul corp și nu dispar de la sine. În plus, o mâncărime puternică pe piele indică scleromiedem și trebuie verificată de un medic dacă nu dispare singură. În multe cazuri, rinichii și plămânii persoanei afectate suferă, de asemenea, de scleromixedem, astfel încât disconfortul sever poate apărea în aceste organe. Și în acest caz trebuie consultat un medic pentru a preveni complicații suplimentare, deoarece auto-vindecarea nu poate apărea cu această boală. În cazul scleromiedemului, trebuie consultat în primul rând un medic generalist sau un dermatolog. Boala poate fi tratată relativ bine, astfel încât să nu apară alte complicații.
Tratament și terapie
măsuri și posibilul succes al tratamentului scleromiedemului depind în principal de severitatea dermatozei, precum și de terapie a plasmocitomului prezent. În prezent, nu este disponibilă o metodă cauzală de tratament a scleromixedemului. Simptomele pot fi de încredere atât prin retinoizi, cât și prin radiații terapie cu raze PUVA.
Prevenirea
Nu se știe încă exact cum poate fi prevenit efectiv scleromiedemul. În acest scop, cauzele bolii de piele nu au fost încă suficient cercetate. Prin urmare, este deosebit de important pentru pacienții cu scleromixedem să se adreseze imediat unui medic dacă prezintă simptomele principale tipice ale dermatozei pentru a preveni efectele tardive ale bolii, de exemplu asupra organe interne.
Post-Operație
După tratamentul scleromiedemului, începe faza de îngrijire ulterioară. Modul în care se realizează acest lucru depinde de tipul și severitatea problemei pielii. Până în prezent, nu există o prevenire eficientă cunoscută. Acest lucru îl face atât de important pentru pacienți să-și monitorizeze pielea și să facă programarea unui medic rapid dacă observă nereguli. Un răspuns pe termen scurt poate preveni consecințele mai grave ale bolii. Dacă, după tratament, aspectul pielii prezintă din nou anomalii, cei afectați pot reajusta lor produse de îngrijire a pielii. Medicul va fi fericit să-i ajute în acest sens.Cu renunțarea la parfumuri creme și cosmetică, riscul unei recidive scade. În viața de zi cu zi, este posibil să reducem conștient stres pe piele. Produse care conțin alcool sau substanțe agresive pot irita suprafața pielii. În schimb, pot fi utilizate produse pe bază de natură recomandate de medicul curant sau chiar de farmacist. Pe lângă protejarea pielii, stabilitatea psihologică joacă un rol. Iritarea pielii poate slăbi încrederea în sine și astfel poate afecta negativ calitatea vieții. Participarea la un curs de auto-ajutorare este foarte utilă în acest context și contracarează complexele de inferioritate. Odată ce pacienții s-au împăcat cu ei condiție, le este ușor să facă față unor situații neplăcute și să rămână relaxați.
Iată ce poți face singur
Opțiunile de auto-ajutorare sunt foarte limitate în cazul scleromiedemului. Deoarece cauza bolii nu a fost încă complet clarificată, nu a fost încă posibil să se identifice suficiente metode terapeutice sau abordări de susținere. Prin urmare, este important să căutați cooperarea unui medic deja la primele nereguli ale aspectului pielii. In plus creme și produse de îngrijire a pielii utilizat trebuie coordonat cu medicul curant. Pentru a evita suplimentar stres sau iritarea pielii, parfumată cosmetică nu trebuie utilizat. De asemenea, este important să vă asigurați că produse de îngrijire a pielii nu contin alcool sau alte ingrediente agresive. Se recomandă utilizarea produselor cosmetice special create pentru nevoile pielii. Stabilitatea psihologică este importantă în tratarea bolii. Prin urmare, încrederea în sine ar trebui susținută și este recomandabilă o abordare deschisă a bolii. Această abordare poate ajuta la prevenirea situațiilor neplăcute, cum ar fi privirile sau întrebările din viața de zi cu zi. Purtarea hainelor sau utilizarea accesoriilor pot fi proiectate în așa fel încât părți mari ale pielii să fie protejate. În plus, îmbrăcămintea purtată trebuie adaptată și nevoilor pielii. Prin urmare, compoziția hainelor fabricate trebuie verificată înainte de a o purta.
