Tumora Wilms (nefroblastomul) reprezintă cea mai frecventă boală tumorală a rinichilor la copii, afectând fetele puțin mai des decât băieții. Dacă este diagnosticat precoce și terapie este început, Tumora Wilms este de obicei vindecabil pe termen lung.
Ce este o tumoare Wilms?
Tumora Wilms sau nefroblastomul este o tumoare malignă (malignă) a rinichi care afectează în primul rând copiii, în special cei cu vârste cuprinse între 1 și 4 ani. O tumoare Wilms este de obicei unilaterală și tinde să se metastazeze (formează tumori fiice) devreme, adesea hematogen (prin intermediul sânge) la plămâni, creier, ficat, precum și regional limfă noduri. Mai mult, tumoarea Wilms este asociată în unele cazuri cu malformații congenitale concomitente, afectând în principal ochiul (aniridia sau lipsa iris) sau uretră (malformații urogenitale). În plus, tumora Wilms se caracterizează în principal prin umflarea tumorii nedureroase în zona peretelui abdominal și este asociată cu durere, hematurie (sânge în urină) sau hipertensiune (hipertensiune arterială) numai în cazuri rare.
Cauze
Cauzele unei tumori Wilms nu au fost încă stabilite. Datorită faptului că nefroblastomul poate fi, în multe cazuri, asociat cu malformații congenitale concomitente sau tulburări genetice precum sindromul Beckwith-Wiedemann, sindromul WAGR sau sindromul Denys-Drash, se crede că factorii genetici sunt responsabili de manifestarea bolii tumorale. Se suspectează că așa-numita tumoră Wilms genă WT-1, care joacă un rol semnificativ în formarea fiziologică a rinichi, și WT-2, care este, de asemenea, localizat pe cromozomul 11, cum ar fi WT-1, poate contribui la manifestarea tumorii Wilms. În plus, analiza celulelor tumorale a relevat pierderea ADN-ului pe brațul scurt al cromozomului 11, care este în mod normal responsabil pentru suprimarea tumorii (suprimarea).
Simptome, plângeri și semne
Tumora Wilms (numită și nefroblastom) este un tip specific de rinichi tumoare care apare în special la copii. În 85 la sută din cazuri, copiii care suferă de tumoare Wilms au vârsta mai mică de cinci ani. În 11 la sută din toate cazurile, tumoarea Wilms apare fără simptome și a fost descoperită întâmplător în timpul unei examinări de screening. Când tumora Wilms prezintă simptome, principalul simptom este o umflare nedureroasă a abdomenului, care este o umflătură a peretelui abdominal. În unele cazuri, copiii se plâng durere. Adesea, acest abdomen „gros” bombat nu este recunoscut ca un simptom, dar este văzut ca un semn de nutriție bună. În cazuri rare, sânge se găsește în urina copilului (hematurie). Simptomele netipice care pot însoți nefroblastomul sunt febră, vărsături, probleme cu sistemul digestiv sau hipertensiune arterială (hipertensiune). Problemele cu sistemul digestiv pot include pierderea poftei de mâncare sau alternativ diaree și constipaţie. În cazuri rare, poate exista o creștere concentrare of calciu în sânge (hipercalcemie). În cazuri rare, tumora Wilms apare și la adulții tineri sau mai în vârstă. Aici se poate manifesta prin durerea flancului, o scădere în greutate și scăderea bruscă a performanței.
Diagnosticul și progresia
Deoarece o tumoare Wilms nu cauzează simptome caracteristice la început, boala tumorii este diagnosticată în multe cazuri în timpul unei examinări de rutină prin palparea zona abdominală. Dacă se constată o umflare nedureroasă, aceasta poate fi prima indicație a unei tumori Wilms. Proceduri de imagistică, cum ar fi sonografia (ultrasunete), tomografie computerizată (CT), Radiografie examinare și imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) sunt utilizate pentru confirmarea diagnosticului. Acestea servesc simultan pentru a determina dimensiunea și localizarea, precum și răspândirea tumorii (detectarea metastaze). În plus, funcția renală poate fi verificat prin intermediul unui creatinină clearance (determinarea creatininei concentrare în urină sau ser) precum și a funcția renală scintigrafie (procedura de medicină nucleară). Tumora Wilms are un curs progresiv cu creștere rapidă și tinde să se metastazeze devreme. Cu toate acestea, prognosticul este de obicei bun cu diagnosticarea precoce și inițierea terapie, și în aproximativ 90 la sută din cazuri, copiii afectați pot fi vindecați pe termen lung.
Complicațiile
Tumora Wilms este cea mai frecventă formă de rinichi cancer Dacă tumoarea este descoperită la timp și tratată în mod adecvat, există șanse mari ca pacientul să se recupereze complet și să nu se dezvolte complicații grave. Cu toate acestea, în timpul anului trebuie să se aștepte crize terapie. O complicație foarte frecventă care apare cu tumora Wilms este hipertensiune arterială. Enzima asemănătoare hormonilor renină, care se produce în cantități crescute, determină constricția lumenilor vasculari, ducând la o creștere a tensiune arterială. În plus, poate apărea hemoragie renală deoarece membrana capsulei Bowman este rănită. Sângele se colectează adesea inițial în pelvisul renal, iar cheagurile de sânge pot fi de obicei detectate în urină. Dacă sângerarea internă este foarte severă, acest lucru se poate conduce la o picătură în tensiune arterială și inconștientul rezultat la pacient. Chiar și un colaps circulator care pune viața în pericol nu poate fi exclus în cazul sângerărilor interne foarte severe. La fel ca în cazul multor ulcere maligne, tumora lui Wilms este expusă riscului de răspândire. metastazele se formează de obicei în plămâni, determinând experimentarea pacientului dureri în piept, dificultăți de respirație și sângeroase spută înainte de apariția unor complicații mai severe.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă copiii prezintă un comportament neobișnuit, părinții ar trebui să acorde întotdeauna o atenție sporită comportamentului sau sănătate evoluții la copil. În caz de comportament plângător, neliniște severă sau tulburări de somn, trebuie consultat un medic. Dacă pe corp se dezvoltă modificări nenaturale, umflături sau umflături, acestea trebuie clarificate cât mai curând posibil. În caz de reclamații precum vărsături, greaţă sau tulburări ale tractului digestiv, copilul are nevoie de îngrijiri medicale. Pierderea poftei de mâncare, constipaţie sau nereguli ale inimă ritmul sunt semnale de avertizare ale organismului. Trebuie consultat un medic, deoarece pot apărea complicații grave dacă boala nu progresează favorabil. Dacă simptomele existente persistă pe o perioadă mai lungă de timp, dacă apar simptome noi sau dacă intensitatea neregulilor crește, trebuie consultat imediat un medic. In caz de febră, sânge în urină, precum și tulburări ale concentrare și atenție, este necesară acțiune. Durere iar adoptarea unei posturi de protecție fizică ar trebui examinată mai atent și tratată. Dacă performanța fizică, precum și cea mentală scad, aceasta indică a sănătate deficienta. Modificările bruște în special sunt motive de îngrijorare. Dacă participarea la viața socială scade și jucăușul copilului a scăzut într-un timp scurt, trebuie consultat un medic. Dacă există o scădere în greutate, este necesară și o vizită la medic.
Tratament și terapie
Terapia pentru o tumoare Wilms implică de obicei îndepărtarea chirurgicală a rinichiului purtător de tumoră (nefrectomie tumorală), precum și chimioterapie și radioterapie. Individul măsuri iar secvența lor este adaptată la vârsta copilului afectat, precum și la tumoare condiție și stadiul de dezvoltare a bolii. La copiii cu vârsta mai mică de șase luni, de exemplu, rinichiul purtător de tumori este îndepărtat chirurgical direct. Cu toate acestea, înainte de intervenția chirurgicală, trebuie verificat dacă al doilea rinichi este pe deplin funcțional. La pacienții mai în vârstă sau cu un nefroblastom mai mare, tumora Wilms este mai întâi redusă ca mărime prin chimioterapie măsuri înainte de a fi îndepărtat chirurgical într-o nefrectomie tumorală. Dacă ambii rinichi sunt afectați, intervenția chirurgicală are ca scop conservarea rinichilor și, după aceea chimioterapie, doar resturile tumorale rămase și metastaze sunt îndepărtate din țesutul renal neafectat (enucleația tumorii). În cazuri rare (de exemplu, stadiul avansat al bolii sau malignitatea ridicată a tumorii Wilms), radioterapia este, de asemenea, necesară pentru a ucide resturile tumorale sau metastazele care nu au putut fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală sau chimioterapie. Mai mult, după o terapie reușită, copiii afectați trebuie monitorizați în mod regulat pentru recidive (reapariția tumorii) în timpul examinărilor ulterioare, în special în primii doi ani după terminarea terapiei.
Prevenirea
Deoarece cauzele tumorii Wilms sunt necunoscute, nefroblastomul nu poate fi prevenit. Copiii afectați de tulburări genetice care par să favorizeze boala tumorală (inclusiv sindromul Beckwith-Wiedemann) ar trebui să fie examinați de un medic pentru o eventuală tumoră Wilms dacă apare umflarea în regiunea abdominală . În cazuri individuale, testarea genetică moleculară poate fi necesară pentru a determina o predispoziție (dispoziție) la tumora Wilms.
Urmare
În urma tratamentului propriu-zis al tumorii Wilms, este necesară îngrijirea ulterioară a copiilor afectați. Dacă o tumoare solidă a fost îndepărtată chirurgical, specialiști în oncologie și hematologie la Spitalul de Copii se va ocupa de îngrijirea ulterioară. În majoritatea cazurilor, tratamentul cu radiații nu mai este necesar după chimioterapie și intervenție chirurgicală. Mărimea și tipul îngrijirii ulterioare depind de stadiul particular al tumorii Wilms. Deoarece această perioadă este extrem de stresantă pentru copiii afectați și familiile lor, îngrijirea psihosocială este utilă. Psihoterapeuții calificați arată atât copil bolnav și părinților și fraților săi cum să facă față mai bine situației dificile. Examinările de control sunt, de asemenea, o parte importantă a îngrijirii ulterioare. Acestea trebuie să aibă loc în mod regulat, deoarece o reapariție a cancer este posibil în cei doi ani care urmează terapiei. Daca un ulcer reapare într-adevăr, poate fi tratat într-un stadiu incipient. Examinările cu rețea apropiată includ sonografia (ultrasunete examinare). Imagistică prin rezonanță magnetică este, de asemenea, posibil. Dacă suspiciunea unei recidive este confirmată, este tratată din nou cu chimioterapie. Îngrijirea ulterioară include, de asemenea, regulat Monitorizarea a plămânilor prin Radiografie examene. În primii doi ani de după cancer terapie, există riscul de metastaze (tumori fiice) în plămâni. Dacă nu există recidive sau metastaze după cinci ani, copilul este considerat vindecat, deci nu este nevoie de examinări ulterioare.
Ce poți face singur
Dezvoltarea bolii tumorale apare în majoritatea cazurilor la copii. Prin urmare, rudele și mai ales părinții sunt responsabili pentru a oferi cel mai bun sprijin posibil pacientului în viața de zi cu zi. Auto-ajutor măsuri concentrați-vă pe lucrul strâns și armonios cu echipa medicală de tratament, precum și pe urmarea instrucțiunilor acestora. Studiile arată în mod repetat că stabilitatea spirituală și mentală este deosebit de importantă pentru a face față bolii. Prin urmare, conflictele și situațiile stresante ar trebui evitate pe cât posibil. Activitățile de promovare a plăcerii vieții și a bunăstării sunt primordiale. În același timp, copilul ar trebui să primească instrucțiuni și să fie sprijinit cât mai bine în natură învăţare proces. Copilul ar trebui să fie informat în mod adecvat despre boala actuală, precum și despre consecințele acesteia. Apariția posibilelor simptome trebuie discutată cu copilul, astfel încât situațiile de anxietate sau panică să fie reduse la minimum. Deoarece boala este asociată cu numeroase sănătate sunt necesare restricții și terapie pe termen lung, copilul trebuie să fie pregătit emoțional în timp util pentru continuarea acțiunii. Contactul cu alți copii este important în acest timp și, prin urmare, ar trebui încurajat. Împărtășirea experiențelor împreună poate fi utilă pentru a face față circumstanțelor. În mod similar, apropierea de membrii familiei este extrem de importantă pe toată durata tratamentului.
