Sinonime în sens mai larg
Nefroblastom, tumoare, cancer Tumoarea Wilms este o tumoare malignă mixtă, care constă din părți adenosarcom embrionare cu rabdomioblastic și heteroblastic, precum și părți diferite ale țesutului renal și este de obicei detectabilă în unul sau ambii rinichi. Uneori, tumoarea poate umple deja părți mari ale cavității abdominale. Mărimea nu este neapărat un criteriu de prognostic, deoarece tumorile de această dimensiune pot fi ușor îndepărtate chirurgical.
Pe baza diferitelor studii, a fost dezvoltată o clasificare, așa-numita clasificare SIOP (Societatea Internațională de Oncologie Pediatrică). Dacă tumora se află în stadiul 1, este limitată la una rinichi iar capsula este intactă. În stadiul 2, tumora depășește deja rinichi capsulă și crește în țesut gras or sânge nave, dar este încă complet detașabil prin intervenție chirurgicală.
Dacă o metastază peritoneală este deja detectabilă și intervenția chirurgicală nu este posibilă din cauza invaziei organelor vitale, aceasta se numește stadiul 3. Stadiul 4 este atins când este îndepărtat metastaze sunt deja detectabile în plămân, ficat, os sau creier. Un bilateral rinichi infestarea ar fi numită apoi etapa 5.
Cauzele tumorii Wilms sunt încă în mare parte necunoscute astăzi. S-a putut găsi doar o conexiune genetică. Purtătorii cu o genă defectă 11p13 sau 11p15 prezintă un risc deosebit de apariție a nefroblastomului sau a unui așa-numit sindrom WAGR.
Pe lângă tumora Wilms, acest sindrom include și un defect iris formarea ochilor (aniridia) și creșterea redusă sau întârziată a copilului. Una peste alta, tumoarea Wilms este o tumoare rară care apare de aproximativ 70-100 de ori pe an în Germania (0.9 / 100 000 / an).
Cu toate acestea, este cea mai frecventă tumoare la copii și reprezintă 6-8% din toate copilărie tumori. Copiii cu vârsta cuprinsă între 2-5 ani sunt afectați în mod frecvent. După vârsta de 10 ani, nefroblastomul poate fi diagnosticat foarte rar.
În 5% din cazuri, modificările tumorale pot fi observate pe ambii rinichi ai copilului. Băieții sunt afectați statistic mai frecvent decât fetele. Simptomele tumorii Wilms sunt în mare parte destul de nespecifice.
Copiii suferă adesea de pierderea poftei de mâncare, vărsături, durere abdominală și febră. Mai rar, apare urină sângeroasă (hematurie), deoarece acest lucru înseamnă deja că tumoarea a invadat tractul urinar. Este posibil ca părinții să poată deja palpa o umflătură în abdomen, care apoi corespunde cu întinderea tumorii.
Uneori suferă și copiii constipaţie sau diaree, scădere în greutate, paloare, infecții ale tractului urinar sau hipertensiune arterială. Terapia vizată este în primul rând îndepărtarea chirurgicală a tumorii sau a organelor (dacă este posibil) care sunt afectate de tumoră. O îndepărtare completă a tumorii este de obicei posibilă numai în etapele 1 și 2 (vezi mai sus).
Dacă o tumoare se află în stadiul 1, tratamentul cu un agent chimioterapeutic va începe mai întâi înainte de operație pentru a reduce tumora cât mai mult posibil. După îndepărtarea chirurgicală a tumorii și a rinichiului afectat (nefrectomie), așa-numitul postoperator chimioterapie ar fi apoi efectuat pentru a distruge celulele tumorale care sunt încă prezente și care nu au fost îndepărtate chirurgical. În stadiul 2, pe lângă o reducere a tumorii chimioterapie înainte de intervenție chirurgicală (chimioterapie preoperatorie-neoadjuvantă) și o îndepărtare a tumorii și rinichilor, ar fi efectuată chimioterapie cu radiații paralele.
În etapele 3 și 4, radioterapia anterioară intervenției chirurgicale ar fi necesară pe lângă reducerea tumorii chimioterapie. Odată ce constatările au devenit atât de mici încât operația este de asemenea operabilă, tumoarea și rinichii ar fi îndepărtați și urmați de chimioterapie cu radiații ulterioare. Tratamentul pentru reducerea dimensiunii tumorii este, de asemenea, cunoscut sub numele de „stadializare în jos”.
Agentul chimioterapeutic utilizat este de obicei vincristina cu adriamicină (eventual plus actinomicină D plus ifosfamidă / ciclofosfamidă). Chimioterapia este continuată timp de 5-10 luni după operație. Operația are loc în următorii pași: mai întâi, se face o incizie abdominală poziționată central.
Rinichiul este apoi separat de patul renal prin prinderea renale importante nave. Orice metastaze care ar fi putut fi detectate sunt, de asemenea, eliminate limfă noduri de-a lungul principalului arteră (aorta) și vena cava sunt, de asemenea, îndepărtate profilactic, chiar dacă nu există dovezi de infestare tumorală la acest loc. Dacă ambii rinichi sunt afectați, rinichiul cu descoperirea mai mare este complet îndepărtat, celălalt rinichi este apoi operat pentru a păstra organul.
Doar tumora este eliminată din localizare. Pe lângă complicațiile cunoscute ale chimioterapiei (căderea părului, greaţă, vărsături, oboseala, inflamația membranelor mucoase etc.), iradierea poate duce, de asemenea, la deformări pelvine, fibroză pulmonară și leziuni miocardice.
O complicație după intervenție chirurgicală este așa-numitul tromb tumoral în vena cava, care apare în 5% din cazuri. Deoarece mecanismul dezvoltării tumorii Wilms este în mare parte necunoscut, măsurile profilactice nu sunt cunoscute. Deși tumoarea Wilms (nefroblastomul) este o tumoare rară, este cea mai frecventă tumoare în rândul copiilor.
Este o tumoare malignă mixtă de diferite țesuturi, dar de obicei provine din unul sau din ambii rinichi. Pe lângă plângeri nespecifice precum greaţă, vărsături, pierderea în greutate, o masă palpabilă sau urină sângeroasă ar trebui să reamintească pacientului diagnosticul de nefroblastom. Răspândirea tumorii este clasificată în conformitate cu așa-numita clasificare SIOP.
Astfel, stadiile 1 și 2 sunt limitate local și de obicei operabile, în timp ce în stadiile 3 și 4 tumora s-a răspândit deja în corp și nu poate fi operată direct. Pe lângă interogarea pacientului, medicul trebuie să efectueze și palparea abdomenului, an ultrasunete, A examinarea urinei, posibil o scanare CT și raze X pentru așa-numita stadializare a tumorii (răspândirea tumorii). Tumorile din toate etapele trebuie mai întâi tratate cu chimioterapie și după îndepărtarea chirurgicală a tumorii și a rinichiului post-tratament.
În unele etape, radiații suplimentare pot fi necesare după sau înainte și după operație. Administrarea diferitelor substanțe de chimioterapie trebuie continuată la 5-10 luni după procedura chirurgicală. La peste 75%, rata de vindecare a tumorii Wilms este destul de bună, deși aceasta depinde de stadiul și variază de la 100% (stadiul 1) la 50-60% (stadiile 3 și 4). Continuați cu subiectul: prognosticul tumorii Wilms
