Feocromocitom se referă la o tumoare suprarenală medulară. Este capabil să producă hormoni.
Ce este un feocromocitom?
A feocromocitom este o tumoare la nivelul medulei suprarenale. În majoritatea cazurilor, tumoarea producătoare de hormoni este benignă. hormoni produse includ în principal epinefrină și noradrenalinei. În 85 la sută din toate cazurile, tumoarea este localizată pe glandei suprarenale. În timp ce 85 la sută din toate feocromocitoamele sunt de natură benignă, 15 la sută iau un curs malign. În 90 la sută din cazuri, tumoarea este unilaterală. În restul de 10 procente, se așează pe ambele părți. O formă rară de feocromocitom este paragangliom. În acest caz, tumora se desfășoară de-a lungul cordonului limită simpatic în afara glandelor suprarenale. Acesta este situat în regiunea abdominală și toracică în zona coloanei vertebrale. Feocromocitomul apare rar. Două până la opt cazuri de boală apar la aproximativ un milion de persoane. Adulții sunt afectați în special de boală, dar uneori și copiii suferă de tumoare.
Cauze
Cauza dezvoltării feocromocitomului nu poate fi întotdeauna aflată. În medicină, se folosește apoi termenul de feocromocitom sporadic. Această formă de tumoră apare în principal la vârsta de 40 până la 50 de ani. Unele forme de feocromocitom sunt ereditare. Acestea sunt cauzate de mutații ale materialului genetic și apar mai ales la persoanele mai tinere cu vârsta sub 40 de ani. Aproximativ 10 la sută din aceste feocromocitoame apar în familii. În unele cazuri, feocromocitomul apare în asociere cu alte boli moștenite. Acestea includ sindromul Von Hippel-Lindau, neoplazie endocrină multiplă tip 2 și neurofibromatoza tip 1. O caracteristică tipică a feocromocitomului este producția crescută de stres hormoni precum adrenalina și noradrenalinei. În mod similar, tumoarea poate produce dopamina, deși acest lucru este mai puțin frecvent.
Simptome, plângeri și semne
Eliberarea crescută de epinefrină și noradrenalinei provoacă simptomele feocromocitomului. Cu toate acestea, individual, simptomele variază. La unii pacienți nici măcar nu există simptome, ceea ce înseamnă că tumoarea este descoperită doar întâmplător. Un simptom tipic al feocromocitomului este hipertensiune arterială. sânge presiunea crește brusc și brusc și poate chiar pune viața în pericol. Medicii vorbesc apoi despre o criză hipertensivă sau o sânge criza presiunii. Aproximativ 50% din toți pacienții sunt afectați de acest simptom. Uneori sânge presiunea poate fi, de asemenea, crescută cronic, ceea ce se numește persistent hipertensiune. Aproximativ jumătate din toți pacienții adulți și aproximativ 90% din toți copiii suferă de acest lucru condiție. Cu toate acestea, sunt posibile și alte simptome ale feocromocitomului. Acestea includ pierderea în greutate, anghină pectoral, dureri de cap, transpirație, palpitații, tremurături, anxietate și paloare a feței. Înaltul adrenalina nivelul are ca rezultat, de asemenea, o creștere a zahăr din sânge niveluri. Astfel, există un risc crescut de dezvoltare diabet mellitus pe măsură ce boala progresează.
Diagnosticul și evoluția bolii
Diagnosticul feocromocitomului se bazează în principal pe simptome tipice. În primul rând, atacurile ocazionale ale hipertensiune arterială, în care tratamentele obișnuite cu medicamente nu au efect, sunt considerate suspecte. De asemenea, este important să măsurați hormoni ai stresului adrenalina și noradrenalinei. Pentru o măsurare fiabilă, se efectuează fie o probă de urină colectată 24 de ore, fie o examinare a plasmei sanguine în decurs de 30 de minute. Dacă există un nivel hormonal ridicat, a clonidina se efectuează testul de inhibare. Clonidina este una dintre substanțele active împotriva creșterii tensiune arterială. În timp ce clonidina inhibă eliberarea adrenalinei la persoanele sănătoase, nivelul rămâne ridicat în cazul unui feocromocitom. Tehnici de imagistică precum tomografie computerizată (CT) sau imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) sunt utilizate pentru a detecta un feocromocitom. Pentru a localiza o tumoare care se află în afara glandei suprarenale, un MIBG special scintigrafie se efectuează. Cursul bolii în feocromocitom variază. La aproximativ 80% din toți pacienții, tensiune arterială revine la normal după îndepărtarea cu succes a tumorii. La restul pacienților, totuși, hipertensiune persistă deoarece alte cauze joacă un rol. La aproximativ 15% dintre toți cei afectați, feocromocitomul reapare după un timp considerabil.
Complicațiile
Simptomele feocromocitomului pot varia foarte mult. Din acest motiv, complicațiile și simptomele de obicei nu pot fi prezise universal. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, această boală are ca rezultat hipertensiune arterială. Suferinții pot suferi, de asemenea, o inimă atac în acest proces, care în cel mai rău caz duce la moartea persoanei afectate. Stare generală de rău și hipertensiune poate apărea și poate avea de obicei un efect foarte negativ asupra vieții de zi cu zi a pacientului. Nu este neobișnuit ca cei afectați să sufere de anxietate sau transpirație. O cursă inimă sau severă dureri de cap poate apărea și din cauza bolii. Mai mult, paloarea feței și inimă apar și palpitații. Dacă feocromocitomul nu este tratat, diabet se poate dezvolta, de asemenea. În tratamentul feocromocitomului, tumora care este responsabilă pentru simptome este de obicei îndepărtată. Nu se poate prezice universal dacă vor apărea complicații. În plus, chimioterapie este, de asemenea, necesar. De asemenea, este posibil ca feocromocitomul să reducă speranța de viață a persoanei afectate.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Deoarece un feocromocitom este o tumoare, acesta trebuie tratat imediat de un medic. Cu cât apar mai devreme tratamentul și diagnosticul, cu atât sunt mai mari șansele unei vindecări complete. Adesea, tumora în sine este descoperită doar întâmplător, așa cum nu conduce la orice simptome clare. Cu toate acestea, după diagnostic, trebuie îndepărtat rapid. În multe cazuri, feocromocitomul se manifestă prin ridicat tensiune arterială. Dacă tensiunea arterială crescută apare fără un motiv anume și, mai ales, permanent, trebuie consultat un medic. Tensiunea arterială în sine este adesea crescută cronic. De asemenea, feocromocitomul se observă prin pierderea în greutate, paloarea feței sau prin transpirații abundente. Un medic trebuie consultat și pentru aceste simptome. De obicei, examinarea inițială poate fi efectuată de medicul primar. Cu toate acestea, o examinare mai detaliată și, eventual, un tratament necesită un specialist. Nu se poate prezice, în general, dacă feocromocitomul va duce la scăderea speranței de viață pentru pacient.
Tratament și terapie
Îndepărtarea chirurgicală a tumorii este considerată cea mai bună metodă de tratament pentru feocromocitom. La majoritatea pacienților, minim invazivi laparoscopie se efectuează în acest scop. În această procedură, trebuie făcute doar trei incizii mici pe peretele abdominal. După introducerea instrumentelor chirurgicale, chirurgul în cele din urmă îndepărtează tumora. Dacă tumora este mai mare sau este dificil de îndepărtat, poate fi necesară o laparotomie mai extinsă. Dacă ambele glande suprarenale sunt afectate de un feocromocitom, acest lucru are ca rezultat un deficit de hormon steroid după operație. Pentru a compensa acest lucru, hormonii lipsă sunt înlocuiți cu medicamente. Tratament suplimentar măsuri depinde dacă feocromocitomul este benign sau malign. Astfel, o tumoare malignă poate conduce la dezvoltarea metastaze (tumori fiice). Posibil terapeutic măsuri include chimioterapie sau radio-iod terapie. Uneori nu este posibilă tratarea chirurgicală a feocromocitomului. În astfel de cazuri, simptomatic terapie are loc. Aceasta implică tratarea simptomelor care apar ca urmare a producției excesive de hormoni ai stresului. De exemplu, blocanții alfa pot atenua efectele adrenalinei prin blocarea locurilor de andocare.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul pentru feocromocitom variază și depinde de mai mulți factori. Dacă este posibilă îndepărtarea precoce a tumorii și pacientul nu suferă de boli suplimentare, perspectivele sunt de obicei favorabile. Simptomele dispar adesea din nou. În aproximativ 50 până la 80 la sută din toate persoanele afectate, tensiunea arterială revine la normal după operație, cu condiția ca feocromocitomul să fie benign. Dacă pacientul suferă de feocromocitom de mult timp, există riscul apariției simptomelor secundare, cum ar fi insuficienţă cardiacă datorită creșterii tensiunii arteriale. Aproximativ 15 la sută dintre toți cei afectați trebuie să se aștepte la reapariția feocromocitomului după terapie. Medicii se referă apoi la aceasta ca o recurență. Din acest motiv, pacientul trebuie să participe la examene de control la intervale regulate. Acestea servesc pentru a detecta o posibilă recurență în timp, pentru a permite un tratament eficient. Dacă un feocromocitom benign este îndepărtat chirurgical, există încă hipertensiune arterială esențială. Aceasta înseamnă că tensiunea arterială va continua să fie ridicată, deoarece sunt încă prezenți alți factori declanșatori. Dacă este prezent un feocromocitom benign, 95% din toți pacienții supraviețuiesc în următorii cinci ani. Cu toate acestea, dacă tumoarea este malignă și s-a metastazat deja, rata de supraviețuire la 5 ani scade la aproximativ 44%.
Prevenirea
Prevenirea feocromocitomului nu este posibilă. In orice caz, Consiliere genetică poate fi utilă în familiile predispuse.
Îngrijire ulterioară
În majoritatea cazurilor, persoana afectată de feocromocitom are doar foarte puțin măsuri și opțiuni pentru îngrijire ulterioară. Deoarece aceasta este o tumoare la nivelul rinichilor, un medic trebuie contactat foarte devreme pentru a preveni apariția complicațiilor sau a altor plângeri în cursul ulterior. Cu cât un medic este mai devreme consultat, cu atât este mai bună evoluția bolii, de obicei, deoarece nu se poate produce vindecare spontană. Majoritatea persoanelor afectate sunt dependente de o intervenție chirurgicală. În orice caz, persoana afectată ar trebui să se odihnească și să aibă grijă de corpul său după o astfel de operație. Eforturile sau activitățile stresante și fizice ar trebui să fie abținute pentru a evita alte eforturi asupra corpului. Majoritatea pacienților cu feocromocitom sunt, de asemenea, dependenți de sprijinul prietenilor și rudelor în viața de zi cu zi. Nu este neobișnuit ca sprijinul psihologic să fie foarte important pentru a preveni supărările psihologice sau depresiune. Verificările și examinările periodice efectuate de către un medic sunt, de asemenea, foarte importante pentru a detecta și a elimina alte tumori într-un stadiu incipient. În unele cazuri, feocromocitomul reduce speranța de viață a persoanei afectate.
Iată ce poți face singur
Un feocromocitom este de obicei îndepărtat chirurgical. Măsurile pe care pacientul le poate lua ulterior pentru a se recupera rapid depind de localizarea tumorii și de alți factori. În principiu, nu trebuie consumat nimic în primele ore după operație. După anestezie generala, trebuie evitat și băutul. După o zi, pacientului i se permite să mănânce din nou alimente ușoare. Medicul va da instrucțiuni precise cu privire la dietă și, dacă este necesar, implică și un nutriționist. Pentru a compensa pierderea de substanțe nutritive și lichide, trebuie consumate suficiente alimente și băuturi în zilele și săptămânile următoare operației cu feochomocitom. Nutritiv însoțitor suplimente precum și infuzie Soluţii sunt recomandate. Alcool trebuie evitat în primele câteva săptămâni, deoarece are un efect negativ asupra coagulării sângelui. Odihna fizică este, de asemenea, întotdeauna recomandată. Partea operată a corpului este deosebit de sensibilă la durere și nu trebuie să fie supus unor vibrații puternice. În schimb, se recomandă o răcire atentă. După ce feochomocitomul a fost eliminat, pot apărea inițial alte simptome. Acestea ar fi trebuit să dispară după câteva săptămâni cel târziu. Dacă simptomele persistă, cel mai bine este să informați medicul.
