Toate informațiile oferite aici sunt doar de natură generală, o terapie tumorală aparține întotdeauna pe mâna unui oncolog cu experiență!
Sinonime
Medical: Tumora care produce hormoni
Introducere
Neoplazia endocrină multiplă este o boală moștenită autozomală dominantă. Este asociat cu eliberarea hormonilor și este un sindrom rar. MEN (neoplazie endocrină multiplă) se manifestă în diferite organe și, prin urmare, conduce la diferite imagini clinice, în funcție de expunerea la hormoni a organului.
Clasificare
Neoplazia endocrină multiplă este împărțită în 2 tipuri, care se manifestă în diferite organe. MEN de tip 1, cunoscut și sub numele de sindrom de viermi, se distinge de MEN de tip 2. Din motive de claritate, cele două tipuri cu simptomele lor, terapia și diagnosticul sunt considerate separat mai jos.
Sindromul de tip 1-Wermer pentru bărbați
Neoplazia endocrină multiplă de tip 1 se caracterizează printr-un grup familial de tumori ale hipofizei, paratiroidului și pancreasului.
Frecvență
Neoplazia endocrină multiplă este o boală rară. Prevalența este de aproximativ 1 din 100 000.
Provoca
Tabloul clinic al sindromului wormer (neoplazie endocrină multiplă) poate fi familial, dar și sporadic. În unele cazuri, neoplazia endocrină se bazează pe o mutație genică a genei meninei. Această genă este localizată pe cromozomul 11 și suprimă creșterea tumorii (supresorul tumorii) atunci când funcționează corect. Această genă este disponibilă pentru analiza genică și, prin urmare, poate fi testată în cazuri familiale de neoplazie endocrină multiplă.
Simptome
Simptomele neoplaziei endocrine multiple depind de localizarea tumorilor. Practic, tumorile din glanda pituitară, glanda paratiroidă iar pancreasul apare în timp, dar în ordine cronologică diferită. De regulă, manifestarea inițială a tumorii determină simptomele.
De asemenea, nu fiecare tumoră produce toate hormoni enumerate mai jos. În consecință, tabloul clinic este compus din diferite efecte hormonale, în funcție de manifestarea și funcția tumorii. În plus, pot apărea atât tumori benigne cât și maligne în combinație.
Glanda pituitară
glanda pituitară produce diverse hormoni. Acestea includ hormonul de creștere STH. În cazul supraproducției, creșteri mari (acromegalie) apar clinic.
Picioarele și mâinile, precum și nas iar urechile sunt deosebit de afectate. In plus organe interne de asemenea, cresc din ce în ce mai mult și pot duce astfel la probleme de spațiu și limitări funcționale. În plus, glanda pituitară produce hormonul adrenocorticotrop (ACTH).
Acest lucru stimulează cortexul suprarenalian și astfel duce la Sindromul Cushing. Motivul pentru aceasta este o producție excesivă de cortizol, care duce la un aspect tipic extern cu fața lunii, trunchiul obezitate și taur gât. Prolactina este produsă și de glanda pituitară.
Acest hormon este responsabil pentru producția de lapte în timpul sarcină. Dacă prolactina este supraprodus de o tumoare, nereguli sau absența menstruație apar. În plus, se poate produce producția de lapte și secreția laptelui prin glandele mamare. Bineînțeles, acest lucru se observă clinic numai dacă nu există sarcină sau dacă pacientul nu este alăptat. In orice caz, prolactina supraproducția poate apărea și fără simptome.
