Pacienții cu disproteinemie suferă de un dezechilibru congenital sau dobândit de sânge proteine. Pentru că acestea proteine sunt produse în ficat, afectarea ficatului este în spatele fenomenului în multe cazuri. Tratamentul depinde de cauza primară.
Ce este disproteinemia?
Prefixul grecesc „dys-” înseamnă literalmente „tulburare” sau „disfuncționalitate”. „Aemia” înseamnă „în sânge" in germana. În terminologia medicală, cuvântul compus disproteinemie înseamnă o tulburare a sânge compoziţie. Pacienții cu disproteinemie au un nivel proteic anormal compus în sânge. Tulburarea are ca rezultat o disproporție de plasmă proteine. Prin proteine plasmatice, medicii se referă la elementele celulare ale sângelui: adică elementele constitutive ale proteinelor. În loc de un dezechilibru calitativ, în disproteinemie există un dezechilibru cantitativ. Tulburarea se referă în principal la așa-numitele albumine și globuline. Globulinele sunt proteine de stocare. Albumină este singura proteină din sânge care nu este inclusă în globuline, dar la fel ca globulinele este o proteină globulară. Disproteinemia poate apărea în formă congenitală sau dobândită. Fenomenul este de obicei simptomul unei boli generale și tinde să nu corespundă unui fenomen izolat.
Cauze
Cea mai frecventă cauză a disproteinemiei este în contextul unui sindrom mai mare. Deficitul de α₁-1-antitripsină este una dintre cele mai importante cauze congenitale. În plus, disproteinemia apare sub formă congenitală ca defect disproteinemii, analbuminemie sau atransferrinemie. Cele mai multe nepotriviri congenitale se datorează mutațiilor genetice, care sunt adesea ereditare. Cauzele disproteinemiilor dobândite pot fi o mare varietate de boli. Multe dintre ele afectează locul principal de formare a proteinelor din sânge: ficat. Pe lângă cauzal ficat bolile, așa-numitele sindroame paraneoplazice pot oferi, de asemenea, cadrul mai larg pentru disproteinemie. În plus, diferite tipuri de inflamaţie poate duce la o disproporție de proteine din sânge. sistemului imunitar este principalul factor declanșator în acest sens. Disproteinemiile dobândite apar și cu pierderi de proteine plasmatice în sindrom nefrotic. Sindromul de deficit de anticorpi se poate manifesta și prin dezechilibrul proteinelor din sânge. Bolile menționate trebuie înțelese doar ca exemple. În general, fenomenul poate fi simptomatic pentru numeroase alte boli.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele pacienților cu disproteinemie diferă în funcție de cauza primară. De exemplu, forma congenitală stă cel mai frecvent la baza deficitului metabolic de α₁-1-antitripsină. La majoritatea pacienților cu această tulburare metabolică, activ cronic hepatită este prezent. Acest hepatită poate cauza durere și are ca rezultat o disfuncție hepatică extremă, care în cele din urmă provoacă disproteinemie. Pe de altă parte, pacienții cu atransferrinemie congenitală suferă de fier depunere în diferite organe. În funcție de organele afectate, pe lângă disproteinemie se dezvoltă disfuncții specifice organelor, cum ar fi insuficiență renală. Dacă dezechilibrul proteinelor din sânge este prezent în forma dobândită în cadrul mai larg al unui sindrom paraneoplazic, tumorile hormonale active sunt principalul simptom. Prin secretare hormoni, aceste tumori simulează o tulburare endocrinologică care poate provoca simptome ale diferitelor organe.
Diagnostic
Diagnosticul de disproteinemie se face prin electroforeză serică. În această procedură, proteinele din sânge sunt separate și apoi cuantificate. În mod normal, cauza principală a disproteinemiei este diagnosticată cu mult înainte ca simptomul în sine să fie adus la diagnostic. Numai în cazuri individuale rare diagnosticul de disproteinemie este urmat de un diagnostic fin și investigarea cauzei dezechilibrului. Prognosticul pentru pacienții cu disproteinemie depinde de cauza primară. De exemplu, pacienții cu ciroză hepatică au un prognostic mai nefavorabil.
Complicațiile
Complicațiile și simptomele disproteinemiei depind în mare măsură de cauza simptomului. Cu toate acestea, există de obicei leziuni ale ficatului, care pot avea diferite grade de impact asupra pacientului sănătateMajoritatea celor afectați suferă de o tulburare metabolică. Acest lucru se poate manifesta sub forma de durere abdominală, diaree or meteorism. Acest lucru se dezvoltă adesea într-un inflamaţie în ficat. Din cauza afecțiunilor hepatice, de fier depozitele apar în diferite organe, ceea ce poate în cele din urmă conduce la rinichi deteriora. În cazul în care insuficiență renală, dializă este apoi necesar pentru a menține pacientul în viață. În cel mai rău caz, acest lucru poate conduce la dezvoltarea cancer. Tratamentul este cauzal și se adresează în primul rând bolii de bază. În multe cazuri, persoana afectată trebuie să evite anumite alimente pentru a nu continua să văruiască ficatul. Cazurile severe necesită intervenție chirurgicală. Dacă tumorile apar din cauza disproteinemiei, ele sunt, de asemenea, îndepărtate chirurgical sau tratate cu ajutorul chimioterapie. Pot apărea diverse complicații. Dacă este necesar, tratamentul complet al disproteinemiei nu este posibil, rezultând o scurtare a speranței de viață.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă există ficat inflamaţie și simptome ale insuficiență renală, disproteinemia poate fi subiacentă. Se recomandă o vizită la medic dacă simptomele persistă mai mult decât de obicei sau cresc în intensitate pe măsură ce progresează. În caz de complicații, trebuie solicitată întotdeauna asistență medicală de urgență. În funcție de cât de devreme este depistată boala, persoana afectată poate fi nevoită ulterior să petreacă câteva zile până la săptămâni în spital. Prin consultarea regulată cu medicul responsabil, tratamentul adecvat poate fi inițiat rapid în caz de simptome acute. Disproteinemiile dobândite apar în special în legătură cu bolile hepatice și așa-numitele sindroame paraneoplazice. Inflamații precum și boli precum sindrom nefrotic sau sindromul de deficit de anticorpi poate, de asemenea conduce la o disproporție de proteine din sânge. Oricine are aceste factori de risc trebuie să consulte un medic dacă prezintă simptomele tipice ale disproteinemiei. Pentru examinări ulterioare, în funcție de simptome, pot fi consultați hepatologul, nefrologul sau un specialist în medicină internă. În plus, un nutriționist ar trebui consultat pentru a ajuta la modificările dietetice.
Tratament și terapie
Pe cât posibil, disproteinemia implică tratamentul cauzal al bolii primare. Simptomatic terapie ar încerca doar să compenseze dezechilibrul, nu să elimine cauza și, astfel, nu ar obține un adevărat leac. În cazul cirozei hepatice sau a altor boli cu afectare severă a țesutului hepatic, standard terapie îmbrățișează în primul rând pași de susținere concepute pentru a preveni progresia bolii. Pacienții trebuie să evite de acum înainte toate alimentele și produsele de consum care sunt toxice pentru ficat sau altfel stres ficatul. Pentru pacienții cu ciroza ficatului, o vindecare cauzală este posibilă numai prin transplant de organe. Transplantul de ficat este, de asemenea, opțiunea terapeutică finală pentru pacienții cu disproteinemie congenitală asociată cu deficit de alfa-1 antitripsină. Cu toate acestea, acești pacienți primesc inițial substituții ale substanței deficitare pentru a controla sechelele. Pacienții cu sindrom paraneoplazic sunt tratați invaziv. În timpul intervenției chirurgicale, tumora producătoare de hormoni este îndepărtată cât mai complet posibil. În funcție de gradul de malignitate, radiații suplimentare sau chimioterapie este dată. Pentru tratamentul simptomatic al disproteinemiei, imunoelectroforeză a fost disponibil de ceva timp. În această procedură, excesul de celule sanguine este îndepărtat din sângele pacientului. Sângele „curățat” este returnat pacienților în mod similar dializă. Procedura nu este potrivită pentru disproteinemii de orice cauză. Numai atunci când disproporția este în majoritatea anumitor proteine din sânge pot imunoelectroforeză să fie utilizat pentru tratamentul simptomatic.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul disproteinemiei depinde de cauza principală și de severitatea bolii. Dacă nu s-au produs leziuni hepatice, există șanse mari de recuperare. Dezechilibrul proteinei echilibra este tratat și terapiat. Dacă boala de bază poate fi vindecată, proteina concentrare este atunci în natură echilibra. În acest caz, disproteinemia este, de asemenea, considerată vindecată. Dacă s-a produs deja o afectare a țesutului la ficat, prognosticul se modifică, afectarea ficatului este ireparabilă și nu poate fi regenerată. În cazurile severe, insuficiența organelor este iminentă. Acest lucru are ca rezultat o viață în pericol condiție pentru pacient. Dacă pacientul suferă de o tumoare, prognosticul este la fel de nefavorabil. Intervenție chirurgicală și ulterioară cancer terapie Sunt facute. Șansele de recuperare depind de mărimea tumorii și de succesul terapiei după îndepărtarea tumorii. În majoritatea cazurilor, daunele secundare rămân, dar viața pacientului poate fi salvată. Dacă pacientul are prea multe celule sanguine în organism, sângele este curățat. Peste ea are loc o vindecare a disproteinemiei. Pe parcursul vieții, sângele poate fi necesar să fie din nou purificat, deoarece în această procedură se obține ameliorarea temporară a simptomelor, nu o vindecare.
Prevenirea
Disproteinemia poate fi simptomul a destul de multe boli. Cei care doresc să prevină disproporția proteinelor din sânge ar trebui astfel să prevină o varietate de boli diferite. Întrucât multe dintre ele sunt determinate genetic, nu există o sută la sută preventivă cu succes măsuri disponibil. În principiu, se recomandă manipularea cu precauție a substanțelor toxice pentru ficat. Abținându-se de la alcool poate fi interpretat în general ca fiind unul dintre zeci de pași de prevenire în contextul disproteinemiei.
Urmare
În majoritatea cazurilor de disproteinemie, nu există monitorizare măsuri sau opțiuni disponibile pentru persoana afectată. Prin urmare, în primul rând, ar trebui efectuat un diagnostic și o examinare cuprinzătoare pentru această boală pentru a preveni complicații suplimentare și, de asemenea, pentru a preveni agravarea ulterioară a simptomelor. Cu cât este detectată mai devreme disproteinemia, cu atât este mai bună evoluția acestei boli. Dacă boala este tratată corect și, mai ales, într-un stadiu incipient, speranța de viață a persoanei afectate nu se reduce. Tratamentul acestei boli depinde întotdeauna de boala de bază, astfel încât ar trebui tratată și evitată în continuare, dacă este posibil. Evoluția ulterioară a disproteinemiei depinde, de asemenea, foarte mult de boala subiacentă, astfel încât nu se poate face o predicție generală despre aceasta. Dacă o tumoare este responsabilă de disproteinemie, se recomandă și examinări regulate după îndepărtare pentru a detecta alte tumori într-un stadiu incipient. Susținerea și îngrijirea familiei sau a prietenilor are, de asemenea, un efect foarte pozitiv asupra evoluției bolii și poate preveni în special supărările psihologice.
Ce poți face singur
În disproteinemie, compoziția fiziologică, adică normală, a corpurilor proteice din sânge este perturbată. Cauzele sunt destul de diferite și, prin urmare, disproteinemia este doar un simptom al proceselor bolii destul de diferite. Prin urmare, dacă doriți să preveniți disproporția unei compoziții defectuoase a proteinelor din sânge, va trebui să preveniți o gamă întreagă de boli diferite. Acest lucru nu este fezabil în viața de zi cu zi, mai ales că multe dintre disproteinemiile cunoscute astăzi sunt în mod clar genetice. Cu toate acestea, oricine știe că suferă de una dintre diferitele forme de disproteinemie ar trebui să facă tot ce poate pentru a preveni agravarea bolii. În viața de zi cu zi, aceasta înseamnă în special manipularea întotdeauna cu grijă și atenție a tuturor substanțelor și materialelor toxice pentru ficat. În anumite profesii, manipularea vopselelor, lacurilor sau solvenților ar trebui, prin urmare, evitată cu orice preț. Cu toate acestea, cea mai importantă substanță toxică pentru ficat care poate fi evitată în viața de zi cu zi este alcool. În ceea ce privește auto-ajutorarea în prezența disproteinemiei, abstinența totală de la alcool ar trebui menținută în cel mai bun caz. Acest lucru se datorează faptului că chiar și consumul celor mai mici cantități de alcool are un efect toxic mult mai puternic la pacienții cu disproteinemie decât la persoanele sănătoase din punct de vedere metabolic.
