Bronșiectazii: cauze

Patogenie (dezvoltarea bolii)

Infecții bronșice severe repetate în copilărie, cum ar fi pneumonii (plămân infecții), conduce la remodelarea structurii bronhiilor. bronșiectazie de asemenea, de multe ori începe cu îngustarea (obstrucția) arborelui bronșic, cum ar fi corpurile străine sau tumorile bronșice. În cele din urmă, majoritatea factorilor declanșatori au ca rezultat distrugerea ciliaților respiratori epiteliu și astfel întreruperea clearance-ului mucociliar al bronhiilor (auto-curățarea bronhiilor). Ciliatul epiteliu constă din kinocilia mobilă care se deplasează în mod coordonat către faringe (gât). Ei transportă mucusul bronșic și corpurile străine care au pătruns pe căile respiratorii, precum și microorganismele, din căile respiratorii. Ca parte a proceselor inflamatorii, celulele inflamatorii se infiltrează în parenchimul înconjurător („țesutul”) bronșic epiteliu. Țesutul este distrus și apar umflături sub formă de expansiuni saculare, în formă de fus sau cilindrice. Aceasta perturbă „clearance-ul mucociliar” (mecanismul de autocurățare a bronhiilor), cu consecința retenției secreției (retenția secreției în bronhii), care este un teren de reproducere ideal pentru agenții patogeni infecțioși. În plus, mucusul bronșic se poate scurge și mai slab din cauza dilatațiilor. Se dezvoltă un cerc vicios (circulus vitiosus).

Etiologie (cauze)

Cauze biografice

  • Defecte congenitale (congenitale)
    • Anatomic:
      • Sindromul Marfan - tulburare genetică care poate fi moștenită într-un mod autosomal dominant sau poate apărea sporadic (ca o nouă mutație); sistemic țesut conjunctiv tulburare pentru care se remarcă cel mai mult statură înaltă, păianjenul și membrele hiperextensibile articulații; 75% dintre acești pacienți au o anevrism (patologic (anormal) bombat în peretele arterial).
      • Scolioză (Coloana vertebrală în formă de S).
      • Traheobronchomegalie - dilatarea traheei și a bronhiilor mari.
    • Alte tulburări congenitale asociate cu afectarea clearance-ului mucociliar:
      • Agamaglobulinemie - legată de X imunodeficiență în care B limfocite nu poate fi complet format din cauza unui defect genetic; acest lucru determină o susceptibilitate crescută la infecții în regiunea ORL, precum și în plămâni.
      • Deficitul de alfa-1 antitripsină - ficat celulele formează enzima defectă sau în cantități insuficiente; deficitul de alfa-1 antitripsină este asociat cu un risc crescut de boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) la adulți.
      • Proteina ENaC defectă - mutație în gena ENaC rezultând un canal de sodiu epitelial defect; apare un canal hiperactiv de sodiu, care duce la întreruperea homeostaziei cu apă sărată (homeostazie = echilibru) la nivelul mucoasei respiratorii (mucoasa bronșică)
      • Sindromul Hyper-IgE (HIES) - imunodeficiență primară caracterizată clinic prin triada IGE seric ridicat (> 2,000 UI / ml), abcese cutanate stafilococice recurente și pneumonii recurente (pneumonie) cu formare de pneumatoceli (acumulare anormală de aer în țesuturi)
      • Sindromul Kartagener - boala congenitală; triada situs inversus viscerum (imaginea oglindă a organelor), bronșiectazie (sinonime: bronșiectazii; dilatarea bronhiilor) și aplazie (neformare) a sinusuri paranazale; bolile fără situs inversus se numesc ciliare primare diskinezie (PCD).
      • Ciliar primar diskinezie (PCD) (cea mai frecventă cauză a non-CF bronșiectazie (nu cauzat de fibroză chistică)) - mișcarea cililor (cililor) este perturbată, rezultând scăderea clearance-ului secrețiilor → susceptibilitate crescută la infecție.
      • Deficitul selectiv de IgA - cel mai frecvent genetic imunodeficiență; duce în principal la infecții cronice recurente (recurente) ale tractului respirator.
      • Variabil imunodeficiență sindrom („Imunodeficiență variabilă comună” (CVID)) - imunodeficiență congenitală în care sinteza imunoglobulinei, în special imunoglobulina G, este disproporționat de mică, rezultând o susceptibilitate crescută la infecție, în special pentru infecțiile bacteriene ale tractului respirator și tractul gastro-intestinal (tractul gastro-intestinal).
      • Fibroză chistică (CF) (sinonim: fibroză chistică).

Cauze legate de boli - bronșiectazii dobândite.

  • Aspergiloză bronhopulmonară alergică (ABPA) - boală alergică mixtă a plămânilor (tip I și tip III alergie) declanșat de mucegaiurile genului ciuperca tubulară Aspergillus.
  • Astm bronșic
  • Boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC)
  • Boala inflamatorie a intestinului: Boala celiaca (gluten-enteropatie indusă) - boli cronice a membranei mucoase a intestinului subtire (intestin subțire membranei mucoase), care se bazează pe hipersensibilitate la proteina din cereale gluten.
  • Panbronchiolită difuză - inflamație cronică progresivă (progresivă) a bronhiolelor.
  • Sindromul unghiilor galbene („sindromul unghiilor galbene”) - gălbui decolorat cuie; de exemplu în cronică bronșită, bronșiectazii (sinonim: bronșiectazii), revărsat pleural, sinuzita (sinuzită).
  • Fibroză (creștere patologică în țesut conjunctiv) - fibroza radiației, fibroza pulmonară, fibroza post-tuberculoasa.
  • Defecte imunologice (secundare).
    • Chimioterapia
    • Terapia imunosupresoare
    • tumoare
  • Obstrucție (îngustare) a căilor respiratorii datorită:
    • Tumori benigne (benigne)
    • Ganglioni limfatici măriți
  • Postinfecțios - joacă un rol în principal în țările în curs de dezvoltare (cea mai frecventă cauză); în țările industrializate, rata bolilor scade datorită utilizării antibioticelor și a programelor de vaccinare
  • reumatoidă artrită - boală multisistemică inflamatorie, manifestată de obicei sub formă de sinovită (inflamația membranei sinoviale).
  • Scolioză (Coloană vertebrală în formă de S) - îndoire laterală a coloanei vertebrale, cu rotație simultană a vertebrelor, care nu mai poate fi complet îndreptată.
  • sistemică lupus eritematos (LES) - boală sistemică care afectează piele și țesut conjunctiv a nave, duce la vasculitide (inflamație vasculară) a numeroase organe precum inimă, rinichi sau creier.
  • Amiloidoză traheobronșică (cea mai frecventă formă de amiloidoză pulmonară / depozite de amiloizi (rezistentă la degradare proteine)).
  • Sindromul tânăr - caracterizat prin bronșită cronică, sinuzită (inflamația sinusurilor) și azoospermie (absența spermatozoizilor în material seminal); probabil moștenit într-o manieră autosomală recesivă

Alte cauze