Vasculitide

Vasculitidele sunt boli reumatice inflamatorii caracterizate printr-o tendință de inflamație a arterelor (în cea mai mare parte) sânge nave. vasculita este inflamația declanșată imun-reactiv a sânge nave. Se pot distinge următoarele forme de vasculită:

  • Formele primare ale vasculita - fără o cauză identificabilă.
    • Boala anti-GBM (membrana bazală glomerulară) (sinonim: sindromul Goodpasture; ICD-10 M31.0) - sunt afectate capilarele glomerulare (care afectează rinichii) și pulmonare (care afectează plămânii) sau, cu alte cuvinte, este o combinație de glomerulonefrita (inflamația glomerulilor (corpusculi renali) a rinichilor) cu hemoragie pulmonară
    • Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (EGPA), fost sindrom Churg-Strauss (CCS) (sinonime: angiită granulomatoasă alergică; granulomatoză Churg-Strauss; sindrom Churg-Strauss; CSS; ICD-10 M30. 1) - inflamație granulomatoasă (aproximativ: „formarea granulelor”) de mici spre mijlocii sânge nave în care țesutul afectat este infiltrat („străbătut”) de granulocite eozinofile (celule inflamatorii) [vezi mai jos „Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (EGPA) ”].
    • Granulomatoza cu poliangită (GPA), anterior Granulomatoza lui Wegener (sinonime: Angiită alergică și granulomatoză; boala glomerulară în granulomatoza Wegener; tulburare glomerulară în granulomatoza Wegener; glomerulonefrita in Granulomatoza lui Wegener; Granulom gangraenescens; poliangiită granulomatoasă; granulomatoza Wegener; Sindromul Klinger-Wegener-Churg; granulomatoza pulmonară; Sindromul McBride-Stewart [granulom gangraenescens]; Boala Wegener; granulomatoza respiratorie necrozantă; granulomatoza rinogenă; granuloarterita cu celule uriașe; granuloarterita cu celule gigantice Wegener-Klinger-Churg; Granulomatoza Wegener; Sindromul Wegener-Klinger-Churg; Sindromul Wegener-Klinger-Churg cu afectare pulmonară; Boala Wegener; Boala Wegener cu afectare pulmonară; Granulomatoza lui Wegener (sau în altă ordine sindromul Wegener-Klinger-Churg); Sindromul Wegener; ICD 10 M31. 3) - necrotizant (moartea țesuturilor) vasculita (inflamație vasculară) a vaselor mici până la mijlocii (vasculitide cu vase mici), care este asociată cu granulom formare (nodul formare) în partea superioară tractului respirator (nas, sinusuri, urechea medie, orofaringe), precum și tractul respirator inferior (plămâni) [vezi mai jos „Granulomatoza cu poliangită„].
    • Vasculita cutanată leucocitoclastică izolată (ICD-10 L95.9) - prin definiție, se limitează la piele; apare predominant în asociere cu infecții sau alte evenimente precipitante (de exemplu, ingestia de medicamente)
    • Sindromul Kawasaki (sinonim: mucocutanat limfă sindromul nodului, MCLS; M30.3) - boală acută, febrilă, sistemică caracterizată prin vasculită necrozantă a arterelor mici și mijlocii
    • Poliangiita microscopică (MPA) (sinonime: mPAN; ICD-10 M31.7) - vasculită (inflamație vasculară) necrotizantă (moarte tisulară) a vaselor de sânge mici („microscopice”), deși pot fi afectate și vase mai mari; este similar cu granulomatoza cu poliangită și granulomatoza eozinofilă cu poliangită asociat cu ANCA autoanticorpi [Vezi mai jos "Poliangiita microscopică„].
    • Poliarterita nodoză (PAN, sinonime: boala Kussmaul-Maier, panarterita nodoasă; M30.0) - este o vasculită necrozantă a arterelor mijlocii care aparține grupului de boli autoimune; PAN poate fi declanșat de infecții virale (de exemplu, virusul hepatitei B (VHB), infecția cu virusul hepatitei C (VHC))
    • Purpura Schönlein-Henoch [nou: vasculită IgA (IgAV)] (sinonime: purpură anafilactoidă; edem hemoragic infantil acut; boala Schönlein-Henoch; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmayer cocard purpura; ; D69. 0) - vasculită imunologică a capilarelor și pre-capilar și vasele post-capilare, de obicei fără complicații; ca boală multisistemică, afectează preferențial piele, articulații, intestine și rinichi [vezi „Purpura Schönlein-Henoch”Mai jos].
    • Arterita cu celule uriașe cu arterita temporală și arterita Takayasu (M31.5) - vasculită a arterelor mari și mijlocii.
  • Formele secundare de vasculită - apar în cadrul unei alte boli, și anume.

Raportul de sex: în boala anti-GBM (membrana bazală glomerulară), bărbații sunt afectați de aproximativ două ori mai des decât femeile. În granulomatoza eozinofilă cu polianjită, femeile sunt afectate de aproximativ două ori mai des decât bărbații. Bărbații și femeile sunt afectați în mod egal în granulomatoza cu polianjită. și poliangiită microscopică. În poliarteita nodoză, bărbații sunt afectați de aproximativ trei ori mai des decât femeile. În artera de celule gigante, femeile sunt afectate de două ori mai des decât bărbații. Vârful de frecvență: Frecvența vasculitei în general crește odată cu vârsta. În țările din nord, vasculitidele apar mai frecvent decât în ​​țările din sud. Vârful de frecvență al bolii anti-GBM (membrana bazală glomerulară) este cuprinsă între 20 și 40 de ani. vârsta.Granulomatoza cu poliangită poate apărea la orice vârstă. Incidența maximă a sindromului Kawasaki este aproape exclusiv în copilărie (80%). Incidența maximă a Purpura Schönlein-Henoch este aproape exclusiv în copilărie. Incidența maximă a artera de celule gigante este peste vârsta de 60 de ani. Prevalența vasculitei este de aproximativ 200 de cazuri la 1,000,000 de persoane. Prevalența granulomatozei cu poliangită este de aproximativ 5 cazuri la 100,000 de persoane. Prevalența poliarteritei nodose este mai mică de 5 cazuri la 100,00 locuitori. Incidența (frecvența cazurilor noi) a bolii anti-GBM (membrana bazală glomerulară) este de aproximativ 0.5-1 boală la 1,000,000 de populații pe an. Incidența granulomatozei eozinofile cu poliangită este de aproximativ 1-2 boli la 1,000,000 de populații pe an. Incidența granulomatozei cu poliangiită este de aproximativ 0.9 boli la 100,000 de populații pe an. piele vasculita este de aproximativ 15 boli la 1,000,000 de locuitori pe an. Incidența poliangitei microscopice este de aproximativ 4 boli la 1,000,000 de populații pe an. Incidența purpurii Schönlein-Henoch este de aproximativ 15-25 de boli la 100,000 de locuitori pe an. Incidența arteritei cu celule uriașe (RZA) este de aproximativ 15-20 de boli la 100,000 de locuitori pe an în Europa de Nord. Curs și prognostic: Boala anti-GBM (membrana bazală glomerulară) este rapid progresivă (progresivă), astfel încât diagnosticul precoce are o mare importanță pentru curs. Boala rar recidivează, adică rareori reapare. Vasculita leucocitoclastică izolată a pielii se vindecă de obicei fără sechele. Utilizarea imunosupresorului terapie pentru vasculitide asociate cu ANCA (AAV) - granulomatoză cu poliangită, granulomatoză eozinofilă cu poliangită, poliangită microscopică - a îmbunătățit semnificativ speranța de viață a celor afectați în ultimii ani. Recurențele sunt frecvente, astfel încât pacienții ar trebui monitorizați îndeaproape. Factorii de risc pentru recurență includ PR3-ANCA ducând la o dublare a ratei de recurență, încetarea timpurie a glucocorticoidului terapie, și total mai mic ciclofosfamidă doză/durata terapiei. Infecțiile pot declanșa recidive (reapariția bolii). Letalitatea (mortalitatea în raport cu numărul total de persoane cu boală) a sindromului Kawasaki este de aproximativ 1%. Rata de supraviețuire la 5 ani pentru granulomatoza eozinofilă cu poliangită este de peste 80% cu terapie. Cele mai frecvente cauze de deces sunt infarctul miocardic (inimă atac) și insuficienţă cardiacă.În granulomatoza cu poliangiită, rata de supraviețuire la 5 ani fără tratament adecvat este de câteva luni (<6 luni). Cu o terapie adecvată, este> 85%.