celiaca boala (sinonime: boala celiaca; boala celiaca; sprue indigen; alergie la gluten; enteropatie indusă de gluten; enteropatie sensibilă la gluten; intoleranță la gluten; Boala Heubner-Herter; infantilismul intestinal; sprue netropical; sprue, indigen; ICD-10 K90. 0: celiaca boală) este o boli cronice a membranei mucoase a intestinului subtire (intestinul subțire membranei mucoase; enteropatie) datorită hipersensibilității la proteina din cereale gluten* la indivizii predispuși genetic. celiaca boala este o boală sistemică / autoimună determinată imunologic. Forme speciale de boală celiacă:
- Boala celiacă atipică: simptomele extraintestinale (în afara sistemului intestinal) sunt proeminente. Serologia celiacă este pozitivă. Puține modificări pot fi detectate în membranei mucoase a intestinului subtire. Nu există semne de malabsorbție.
- Boală celiacă potențială: titrurile transglutaminazei TG2-IgA și EMA-IgA (titruri de endomisiu IgA) au crescut, cu o structură viloză normală concomitentă (tip 0 sau 1 conform Marsh) în cel puțin 5 duodenale biopsie colectarea de probe / țesuturi din duoden (bulb și pars descendens).
- Boala celiacă silențioasă: când titrurile pozitive ale anticorpilor, o constelație HLA pozitivă (vezi mai jos diagnostic de laborator) și modificări histologice în intestinului subtire cu simptome clinice absente sunt prezente.
- Boala celiacă latentă: atunci când este prezent un statut HLA predispozant. Simptomele și anomaliile anticorpilor pot fi absente.
Se spune că boala celiacă refractară apare atunci când ameliorarea clinică și histologică nu se realizează în ciuda unei stricte gluten-gratuit dietă (GFD) timp de 12 luni, după ce diagnosticul de boală celiacă a fost confirmat. Până în prezent, este descris doar la pacienții adulți. Boala celiacă refractară de tip I are un caracter autoimun, iar tipul II un caracter de prelymphom (pentru detalii suplimentare vezi mai jos la „Curs și prognostic”). Datorită spectrului larg de manifestări intra și extraintestinale (în interiorul și în afara sistemului intestinal), boala celiacă este considerată cameleonul bolilor și este încă frecvent trecută cu vederea. Latența de diagnostic (timpul dintre debutul primelor simptome și diagnosticul definitiv al bolii) este de aproximativ 4 ani! Raportul dintre sexe: femeile sunt mai frecvent afectate decât bărbații. Vârful de frecvență: boala apare în copilărie / în principal vârsta școlară și în deceniul 4 al vieții. În momentul diagnosticului, femeile au în medie între 40 și 45 de ani; la bărbați există două vârfuri de vârstă - între 10 și 15 și între 35 și 40 de ani. Notă: Persoanele identificate prin screening pot fi complet asimptomatice, în ciuda atrofiei viloase marcate! Prevalența (incidența bolii) este de 0.5-1% (în Germania); 0.3-3% (studii privind populația). În Europa și America de Nord, prevalența este de 1-2%. În Africa și Asia, boala este slab cunoscută. Într-un studiu suedez, peste 10,000 de copii din clasa a șasea (12 ani) au fost supuși screeningului pentru boala celiacă folosind markeri serologici: 2.7% dintre copii au prezentat rezultate serologice pozitive, iar diagnosticul a putut fi confirmat histologic în 2.1%. Incidența (frecvența cazurilor noi) a bolii celiace pe baza studiilor prospective de screening este mai mare între vârstele de 2 și 5 ani. Incidența cumulativă a bolii celiace refractare este de aproximativ 1.5%. Curs și prognostic: Dacă nu este tratată, boala duce la pierderea în greutate, până la cașexie (emaciație; emaciație severă). La copii, boala celiacă netratată duce de obicei la un deficit de vitamine și oligoelemente precum și anemie feriprivă (anemie din cauza deficitului de fier). Acest lucru are un efect negativ asupra creșterii și calității oaselor gluten-gratuit dietă (GFD), simptomele se îmbunătățesc de obicei în câteva săptămâni. În schimb, mucoasa intestinului subțire (mucoasa intestinului subțire) se regenerează în câteva luni și, în cazuri individuale, în câțiva ani. Teste specifice bolii celiace autoanticorpi sunt negative. În cazuri rare, în ciuda unei stricte fără gluten dietă, pacientul continuă să sufere de un sindrom de malabsorbție cu persistență („persistență”) a atrofiei villoase intestinale tipice („legate de intestin”). Dacă aceasta este boala celiacă refractară de tip I, pacientul este de obicei tratat imunosupresiv („suprimând funcția normală a sistemului imunitar„) Dacă simptomele sunt prezente. În prezența bolii celiace refractare de tip II, există un risc crescut de a dezvolta celule T asociate enteropatiei limfom (ETZL). În aceste cazuri, diagnostice suplimentare extinse (măduvă osoasă străpungere, dacă este necesar) sunt necesare. Letalitatea (mortalitatea în raport cu numărul total de pacienți cu boală) a pacienților cu boală celiacă este crescută. Pe baza datelor din ESPRESSO („Epidemiology Consolidated by histoPathology Reports in Sweden”) cu registrele de mortalitate suedeze, s-a constatat că mortalitatea (rata decesului) de 9.7 decese la 1,000 de persoane-ani a fost semnificativ mai mare decât într-un grup de comparație de 246,426. Suedezii de aceeași vârstă și sex, unde au existat 8.6 decese la 1,000 de persoane-ani. Comorbidități: Boala este asociată cu un risc crescut delimfomul lui Hodgkin (a cancer a limfă noduri), limfom a intestinului subțire și a carcinomului tractului gastro-intestinal. Pacienții celiaci au de 2.5 ori mai multe șanse de a dezvolta neuropatie (un termen colectiv pentru multe boli ale perifericului) sistem nervos). Cel mai mare risc pentru acest diagnostic a fost în primul an după diagnosticarea bolii celiace. O altă comorbiditate este epilepsie (tulburare convulsivă; HR 1.42 la copii și 1.58 la adolescenți (vârsta <20 de ani)). * Gluten (depozitare proteine de grâu) este, de asemenea, numit gluten, deoarece este crucial pentru de coacere capacitatea făinurilor de grâu și îmbunătățește proprietățile de coacere. Glutenul reprezintă aproximativ 80% din totalul proteinelor din grâu și constă din mai multe fracții, inclusiv proteine gliadină și glutenină.
