Terapia sindromului Von-Hippel-Lindau | Sindromul Von-Hippel-Lindau

Terapia sindromului Von-Hippel-Lindau

Cauza sindromului Von Hippel-Lindau este o mutație a cromozomului trei. O terapie cauzală nu este în prezent posibilă. Prin urmare, rămâne doar opțiunea terapiei simptomatice.

Aici, dimensiunea și localizarea malformației vasculare sunt decisive. Tumorile mici din zona retinei sunt tratate cu laser. Aceasta este una dintre cele mai reușite terapii în care viziunea pacientului este adesea păstrată în mare măsură.

Pentru angioamele mai mari, crioterapia este folosit, de exemplu. Aici tumora este înghețată. Radioterapie este, de asemenea, utilizat, de exemplu, în contextul brahiterapiei.

În această procedură, o sursă radioactivă închisă este plasată în imediata apropiere a angiomului. Malformații ale organe interne precum chisturile de pe ficat, rinichi iar pancreasul trebuie abordat chirurgical numai dacă cauzează disconfort datorită dimensiunii lor. Modificări tumorale în pancreasul or rinichi trebuie îndepărtat chirurgical. Dacă tumorile sunt încă mici, chirurgia poate fi adesea efectuată pentru conservarea organelor, astfel încât controalele periodice sunt esențiale.

Speranța de viață a sindromului Von-Hippel-Lindau

Sindromul Von Hippel-Lindau este o tulburare genetică cu diverse malformații benigne și maligne, în special la nivelul retinei, cerebel, rinichi și glandei suprarenale. Prognosticul pacientului depinde de mărimea și localizarea tumorilor. Acestea nu sunt la fel de pronunțate la toți pacienții.

Carcinomul cu celule renale este cea mai frecventă cauză de deces. Malformații vasculare în creier poate duce și la moartea pacientului. Speranța medie de viață este dată de aproximativ 50 de ani.

Cu toate acestea, trebuie spus că, prin controale consistente, tumorile sunt acum detectate și tratate devreme. Acest lucru duce la o îmbunătățire semnificativă a speranței de viață.