Sindromul Weber este o formă de trunchiul cerebral sindrom. Deseori rezultă dintr-o ischemie cursă datorită tromboembolismului. Consecințele tipice includ hemiplegia, afectarea funcției motorii oculare și alte leziuni neurologice.
Ce este sindromul Weber?
Sindromul Weber este unul dintre trunchiul cerebral sindroame, toate acestea rezultând din deteriorarea creier zona cu același nume. Medicul David Weber a fost primul care a descris condiție, care este, de asemenea, cunoscut sub numele de sindromul creierului mijlociu. Sindromul Weber se caracterizează prin deteriorarea substanței negre în creierul mediu și întreruperea anumitor căi nervoase. Tractul corticopontinus, care se conectează la pod și la cortexul cerebral, nervul oculomotor, care controlează mișcările ochilor, și tractul piramidal, care transmite semnale motorii către corp, sunt afectate în mod deosebit. Substanța neagră este o zonă centrală a creierului mijlociu, care are numeroase conexiuni cu altele creier zone. Acestea includ, de exemplu, striatul, talamus, globus pallidus, nucleu subtalamic și cortex cerebral. Substanța neagră joacă, de asemenea, un rol important în funcția sa în cadrul sistemului motor extrapiramidal. La fel ca tractul piramidal, acest sistem controlează mișcările.
Cauze
Mai multe cauze pot sta la baza sindromului Weber. În majoritatea cazurilor, condiție rezultă dintr-o ischemie cursă, în care una sau mai multe sânge nave ducând la creier devine ocluzie. Ca rezultat, celulele din spatele ocluzie primeste putin sau nu oxigen și nutrienți, provocând în cele din urmă moartea lor. Deoarece creierul are foarte puține abilități de a forma noi celule nervoase, nu poate înlocui celulele moarte: Creierul este deteriorat ireversibil. ocluzie diferitelor sânge nave poate contribui la dezvoltarea sindromului Weber. În artera vertebrala, sânge curge nu numai în creier, ci și în dura mater și în măduva spinării. Bazilarul arteră reprezintă una dintre ramurile sale, care se împarte și în ramuri diferite. Una dintre acestea, cea cerebrală posterioară arteră, poate provoca, de asemenea, sindromul Weber dacă acesta se blochează. Indiferent de vas de sânge implicat, blocajul rezultă adesea din cheaguri de sânge. Depozite în sânge nave pot forma trombi, care, în plus, se desprind des și se depun în puncte înguste sau în vase de sânge mai fine. Astfel de emboli se pot baza și pe picături de grăsime care obstrucționează vas de sânge.
Simptome, plângeri și semne
Pe partea afectării creierului (ipsilaterală), sindromul Weber are ca rezultat de obicei o paralizie oculomotorie: nervul oculomotor este întrerupt și, prin urmare, nu mai poate transmite semnale nervoase către mușchii oculari inervați. În paralizia oculomotorie completă, ochiul ipsilateral cade, cu privirea îndreptată spre exterior. Tulburările vizuale includ dilatarea pupilară forțată (midriază), căderea pleoapă (ptoza), răspunsul pupilar afectat și disfuncție acomodativă. Două subtipuri sunt posibile în paralizia oculomotorie parțială: paralizia internă și externă. Primul se manifestă ca midriază și disfuncție acomodativă, în timp ce în paralizia externă, ochiul afectat este rotit în jos și în exterior. Hemipareza pe partea opusă leziunii cerebrale (contralaterală) este, de asemenea, unul dintre simptomele caracteristice ale sindromului Weber. În funcție de cât de grav este afectat creierul, paralizia poate lua diferite forme. Apare adesea ca paralizie spastică și este însoțită de distaxie. Alte simptome depind de nervi afectat la baza creierului mediu.
Diagnosticul și evoluția bolii
Ca parte a procesului de diagnostic, medicii folosesc tehnici de imagistică, cum ar fi tomografie computerizată (CT) sau imagistică prin rezonanță magnetică (RMN). Ambele permit localizarea țesutului afectat și evaluarea gradului de deteriorare. Testele neurologice efectuate anterior pot oferi, în multe cazuri, deja indicii inițiale despre natura bolii. În plus, în funcție de cauză, medicul curant clarifică dacă alte organe pot fi afectate sau expuse riscului.
Complicațiile
Sindromul Sturge-Weber favorizează malformațiile din regiunea feței. Persoanele afectate suferă de pierderi estetice severe, rezultând disconfort psihologic. Complexele de inferioritate apar frecvent la pacienți și stima de sine scade rapid. La o vârstă fragedă, suferința este deosebit de mare, deoarece mulți pacienți devin victime ale agresiunii. În plus, sindromul implică sensibilitate redusă: amorțeală, nedefinibilă durere și o furnicătură și ardere senzația care nu poate fi localizată agravează suferința. Acest lucru este complicat și de paralizia diferitelor părți ale corpului. Cataracta se formează adesea în asociere cu sindromul Sturge-Weber și lentila ochiului devine semnificativ tulbure. O sensibilitate puternică la lumină este, de asemenea, un semn că persoana afectată suferă de o cataractă. Glaucom apare adesea, ceea ce crește presiunea ochilor până la punctul în care pacientul poate orbi. Mental întârziere și întârzierile în dezvoltare nu sunt, de asemenea, neobișnuite, deși nu prea are diferență dacă este tratat sau nu sindromul Sturge-Weber. Tulburări de comportament emoțional și învăţare handicapurile sunt de asemenea prezente. Efectuarea de activități fizice este rareori posibilă fără asistență, ceea ce limitează independența și mobilitatea pacientului. Severă dureri de cap sunt frecvente în sindromul Sturge-Weber și limitează și mai mult calitatea vieții celor afectați. Vasele de sânge din creier prezintă o dezvoltare anormală, convulsii severe și epilepsie agravează în continuare sănătate condiție.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Persoana afectată ar trebui să vadă cu siguranță un medic despre sindromul Weber. Este o boală gravă care trebuie examinată și tratată de un medic în orice caz. Cu cât boala este detectată și tratată mai devreme, cu atât este mai bună evoluția bolii. În majoritatea cazurilor, tulburările estetice sau malformațiile feței indică sindromul Weber. La fel, riscul de cursă poate crește semnificativ ca urmare a bolii. În cazul apariției unui accident vascular cerebral, ar trebui chemat un medic de urgență sau vizitat imediat un spital. În mod similar, afectarea intelectuală a persoanei afectate poate indica acest sindrom și trebuie examinată de un medic. Datorită tumorilor de la nivelul feței, nu este neobișnuit să apară deficite de câmp vizual sau foarte severe dureri de cap. În prima instanță, un medic generalist poate fi consultat pentru sindromul Weber. Examinarea ulterioară se efectuează de obicei într-un spital. Deoarece sindromul poate conduce la supărări psihologice severe sau depresiune, tratamentul psihologic trebuie, de asemenea, efectuat în orice caz. Eventual, speranța de viață a persoanei afectate este, de asemenea, redusă de această boală.
Tratament și terapie
Ca primă măsură terapeutică, medicii oferă îngrijire imediată pacientului. În plus, o procedură imagistică indică dacă este posibilă tromboliza intravenoasă sau altă intervenție imediată. În unele cazuri, această procedură permite ocluzie a vas de sânge să fie îndepărtat la scurt timp după un accident vascular cerebral ischemic, prevenind astfel moartea țesutului suplimentar. Cu toate acestea, numeroși factori influențează succesul acesteia și există riscul ca tromboliza intravenoasă să provoace sângerări. De asemenea, poate fi luată în considerare liza intra-arterială cu cateter (intervenția cateterului). Dacă cauza sindromului Weber nu este un vas de sânge blocat, ci sângerarea, intervențiile chirurgicale sunt o opțiune pentru a ajuta la ameliorarea presiunii țesuturilor. După un accident vascular cerebral ischemic, aproximativ 40% dintre cei afectați mor în primul an. Pe termen lung, pacienții suferă o reabilitare extinsă care include ocupațională și terapie psihica, logopedieși tratamente (neuro) psihologice și psihiatrice. Scopul acestora măsuri este de a menține independența pacientului și abilitățile rămase pe cât posibil. În unele cazuri, celulele creierului din alte zone care sunt încă intacte pot prelua sarcinile celulelor moarte dacă terapie îi stimulează și îi promovează activ. Tratamentul pe termen lung include și prevenirea accidentelor vasculare cerebrale.
Prevenirea
Prevenirea sindromului Weber este în esență aceeași cu prevenirea generală a accidentului vascular cerebral, deoarece una este cauza leziunilor cerebrale în majoritatea cazurilor. În acest context, tratamentul altor afecțiuni precum diabet mellitus, dislipidemie, crescut tensiune arterialăȘi altele sunt deosebit de importante.Factorii stilului de viață pe care fiecare persoană îi poate influența includ alcool consum, fumat obiceiuri, dietă și exercițiu. Evitarea stres și obezitate poate preveni, de asemenea, accident vascular cerebral.
Urmare
De obicei sunt limitate și, de asemenea, puține măsuri de îngrijire ulterioară directă disponibilă persoanei afectate cu sindrom Weber, astfel încât persoana afectată ar trebui să se prezinte la un medic foarte devreme în această boală. Cu cât un medic este contactat mai devreme, cu atât evoluția acestei boli este mai bună. Aceasta este, de asemenea, o boală congenitală, astfel încât nu poate fi vindecată complet. Din acest motiv, persoana afectată ar trebui să facă, de asemenea, un examen genetic și consiliere dacă dorește să aibă copii, pentru a preveni reapariția sindromului Weber la descendenți. De regulă, sunt necesare diferite intervenții chirurgicale pentru a limita corect și permanent simptomele. În orice caz, persoana afectată ar trebui să se odihnească și să o ia ușor după o astfel de operație și nu ar trebui să se efectueze activități obositoare sau stresante. La fel, cu această boală, sprijinul și îngrijirea familiei sunt, de asemenea, foarte importante. Acest lucru poate preveni și supărările psihologice și depresiune. Evoluția ulterioară a sindromului depinde foarte mult de manifestarea exactă a bolii și, în unele cazuri, speranța de viață a persoanei afectate este, de asemenea, redusă.
Ce poți face singur
Dacă se suspectează sindromul Weber, primul pas este să consultați un medic. Afecțiunea rară apare ca urmare a tulburărilor cerebrale severe, motiv pentru care este necesară o clarificare rapidă. Cel mai bine este să consultați un medic imediat după apariția primelor simptome tipice. După diagnostic, o persoană terapie poate fi stabilită în funcție de simptome, care pot fi susținute de persoana afectată și de rudele acesteia. Fizioterapie poate fi susținută acasă prin instruire independentă. Rezistență sport și întindere sunt importante, prin care exact măsuri depind de simptomele respective. plan de antrenament trebuie întocmit împreună cu kinetoterapeutul responsabil. Sindromul Weber poate conduce la o mare varietate de boli secundare. De exemplu, pot apărea crize epileptice. Rudele și persoana afectată trebuie să ia măsurile necesare pentru a minimiza riscul de cădere sau rănire. De asemenea, se poate deteriora țesutul conduce la tulburări motorii în unele circumstanțe, care la rândul lor sunt tratate prin cuprinzătoare fizioterapie. Măsurile de auto-ajutor trebuie adaptate în mod regulat la evoluția diferită a bolii, pentru a continua să se obțină o îmbunătățire a sănătate.
